發病以中老年為主,平均年齡為46歲,女性稍多於男性,與吸煙無明顯關係,起病多呈亞急性,少數為隱襲發病。其主要臨床症狀與IPF相似,但病程較短。出現運動性呼吸困難和咳嗽,大約1/3病人有發熱,杵狀指少見,約占13%。體檢可聞雙下肺爆裂囉音。部分病人有貧血,白細胞增高,大部分血沉增快,CRP反應陽性,少數ANA和ds-DNA陽性。當病變僅限於肺部,找不到其他疾病為致病原因者,為特發性非特異性間質性肺炎(INSIP)。其他可能與病因相關的因素如結締組織疾病、有機粉塵的吸入、某些藥物反應以及急性肺損傷的機化期引起者為NSIP,範圍小。
NSIP的診斷對臨床醫生和病理醫生來說都是一個難點,僅根據臨床症狀和X線影像學表現,作出正確診斷比較困難。較年輕病人其臨床症狀和影像學表現均非典型IPF時,應爭取肺活檢,獲得組織學證據。纖支鏡肺活檢不能獲得足夠提供診斷的材料時。如有條件應爭取局限性開胸肺活檢或經胸腔鏡肺活檢。兩種肺活檢都應選擇新鮮病變部位,即炎症明顯的部位取活體組織,可保持原發病的特點。一般取材2~3塊,每塊約1cm直徑即可觀察組織全貌。如在病灶密集、纖維化明顯的地區取材,則從組織學上難以與IPF相鑒別。局限性開胸肺活檢(即小切口肺活檢)切口僅5~7cm,損傷很少,手術時間短,陽性率高。經胸腔鏡肺活檢無需開胸,損傷少,但所需時間較長。