一、症狀
心髒黏液瘤的臨床表現多而雜,且無特征性,其表現主要取決於瘤體的所在位置、大小、形狀、生長速度、蒂的長短、活動度、有無碎片脫落、瘤體內有無出血、變性或壞死、病人反應性等。臨床表現一般可歸為三大類:
1.全身症狀
由於黏液瘤自身的出血、變性、壞死,可引起發熱、貧血、乏力、關節痛、蕁麻疹、食欲差、體重下降,甚至呈惡病質。尤其是左房黏液瘤,可引起左房擴大壓迫食管,使進食受梗。瘤體堵塞肺靜脈,可引起反複咯血。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低,球蛋白增高)。國內有血沉記錄的243例中增快者192例(79.0%),一般第1h在30~70mm,平均32.2mm。活動性頭暈、疲乏、氣促是最通常症狀。免疫學檢查研究發現,黏液瘤病人出現症狀時,抗心肌抗體效價增高,腫瘤切除後效價降低。常見的這些全身症狀可能診斷為膠原性血管疾病。但也有少數黏液瘤病例由於合並細菌性或真菌性感染所致。
白介素-6(IL-6)的作用:心髒黏液瘤的瘤體和自身的症狀的關係可能取決於腫瘤本身合成和分泌的IL-6。IL-6是一種免疫性細胞因子,它被認為是引起急性期反應的主要物質,可致發熱、白細胞增多、激活補體和凝血反應。離體研究證明IL-6誘導合成C-反應蛋白、血清澱粉樣蛋白A、α2巨球蛋白、人肝細胞纖維蛋白原。黏液瘤細胞產生高水平的 IL-6,其血清濃度的提高可與黏液瘤病人自身免疫性疾病的症狀特征有關。某學者對6例家族性黏液瘤病人的研究結果證明血漿中白介素-6水平與腫瘤大小有明顯關係;IL-6和腫瘤的大小也直接影響疾病症狀的產生。
2.栓塞現象
黏液瘤的組織疏鬆、脆弱,其碎片或腫瘤表麵的血栓脫落是造成栓塞最常見原因。隨著血流漂動可引起體動脈或肺動脈栓塞而出現腦栓塞的暈厥、昏迷、偏癱,以及腸係膜動脈栓塞的急腹症,肢體動脈栓塞的缺血性劇痛和青紫,肺循環阻塞的呼吸困難和發紺。引起栓塞的解剖部位取決於腫瘤的位置和(或)心內分流是否存在。左心腫瘤栓子進入體循環,致腦、肢體栓塞和內髒梗死。在栓子取除後對之作組織學檢查,常可對心內腫瘤作出診斷。因此注意對栓子材料的發現並進行檢查非常重要,尤其在某些病例出現淤斑時,對皮膚和肌肉的活檢,可證實血管內腫瘤栓子的存在。
多個係統的栓塞產生的症狀可酷似全身性血管炎或感染性心內膜炎。特別是出現發熱、關節痛、體重下降、血沉增快等更易混淆。在年輕病人中,在栓塞發生以前並無腦血管疾病且心電圖為竇性心律者,應高度懷疑心內腫瘤的存在,並注意與感染性心內膜炎或二尖瓣脫垂相鑒別。
位於右心的腫瘤脫落的碎片或栓子,以及通過左→右的心內分流來自左心的栓子都可引起肺梗死或肺動脈栓塞和肺動脈高壓。事實上,這種嚴重的肺動脈高壓和繼發性肺心病主要是由於右房黏液瘤的慢性複發性栓子所致。
由於腫瘤栓子大小不同,故栓塞範圍差異極大,症狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現一過性暈厥,重者可發生昏迷、癱瘓、肢體壞死,甚至終身殘疾或死亡。
據報道,我國心髒黏液瘤動脈栓塞發生率為15%,低於國外報道的40%。
3.心髒表現
心髒腫瘤引起心髒出現的特殊表現為心律失常和傳導障礙、心內血流阻塞。它的出現與腫瘤的解剖部位、組織學類型、瘤體大小、活動度等有密切關係。小的瘤體可無症狀,大的瘤體則引起血流機械阻塞。蒂長而活動度大者易影響房室瓣功能。
心肌腫瘤最常引起傳導和心律方麵的異常。如果腫瘤位於房結區域,可引起房-室傳導異常。各種心律失常均可發生,包括房顫、房撲(伴有或不伴傳導阻滯)、房性心動過速、交界性心律、室性期前收縮、室性心動過速、室性顫動等。阜外醫院148例黏液瘤中,心電圖不正常者105例(70.9%)。由此可見,黏液瘤盡管多位於心腔內,但當引起心腔壓力改變,心髒負荷增高時,則可影響心髒電生理活動,或瘤組織浸潤心壁,壓迫心壁,引起心律失常或傳導阻滯。
從前述關於心髒黏液瘤在各心腔的分布可見,絕大多數黏液瘤位於左心房。左房黏液瘤由於瘤體大小、活動度不同,可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。在舒張期瘤體阻塞二尖瓣口,而出現隆隆樣雜音,酷似二尖瓣狹窄。當瘤體引起二尖瓣脫垂為主時,則隻能在收縮期聽到吹風樣雜音,但這為數不多,而多數呈雙期雜音。少數病例可聽到腫瘤撲落音。由於瘤體的阻塞致左房壓增高,隨之出現肺淤血,病人常有活動性心慌、氣短、頭暈、咯血等症狀。因此臨床上易被誤診為風濕性二尖瓣疾患。
雖然左房黏液瘤的主要症狀是非特異性的,但症狀的出現與體位改變有關,這常提示左房黏液瘤的可能。雜音隨體位的改變而改變,被認為是心髒黏液瘤的特征性體征,我國資料僅約1/3病例出現。凡此種種,提示腫瘤活動度較大,隨時有引起栓塞死亡的危險,應予以高度重視。我們在臨床工作中,術前預先了解病人哪種體位最舒服,哪個體位最難受。在手術台上,當出現心律失常、血壓異常時,立即操縱手術台改變體位,可收到確實效果。
右心房腫瘤常因瘤體的阻塞而出現右心衰竭的表現,包括發紺、外周水腫、腹水、肝腫大和頸靜脈怒張等。右心衰竭常呈進行性加重,常因腫瘤阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流被誤診為Ebstein’s畸形、縮窄性心包炎、三尖瓣狹窄、類癌瘤綜合征、上腔靜脈阻塞綜合征和心肌病。右房高壓可通過卵圓孔出現右→左分流,病人呈氣喘、發紺、杵狀指(趾)等。
右房黏液瘤在4個心腔的黏液瘤中居第2位,國內資料僅占5.1%(31/607),可說屬少見。體檢常可發現有外周水腫、上腔靜脈回流阻塞征、肝硬化和腹水征。當瘤體部分性阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流時,可聞及舒張早期隆隆樣雜音,也可合並收縮期吹風樣雜音。若雜音隨呼吸或體位而改變,應高度懷疑右房黏液瘤的存在。
心室的黏液瘤更屬少見,國內資料僅占1.48%(9/607)。
右室黏液瘤可引起右室充盈或血液輸出障礙,常表現為右心功能不全或衰竭。臨床上可呈現頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等征象。甚至可暈厥、猝死。體征常可在胸骨左緣聞及收縮期雜音和舒張期雜音。當瘤體波及肺動脈瓣口,可出現酷似肺動脈狹窄或關閉不全表現。X線的心影改變常被誤診為肺動脈狹窄、限製型心肌病、三尖瓣疾患。然而,右室腫瘤病情進展較肺動脈瓣、三尖瓣疾患迅速,以此可初作鑒別。
左室黏液瘤係4個心腔中最少見的。早期常無症狀或隻表現為心律失常。當瘤體占有一定的室腔位置影響左心功能時,則可出現乏力、氣促、胸痛,甚至暈厥或左心衰。文獻報道有腫瘤栓子栓塞冠狀動脈引起心肌梗死的病例。體檢可發現收縮期雜音和隨體位改變而變化的雜音和血壓的變化。左室腫瘤的表現可酷似主動脈瓣和瓣下狹窄、心內膜彈性纖維組織增生症、冠狀動脈疾病。應慎之加以鑒別。
4.家族性黏液瘤
又稱黏液瘤綜合征或複合黏液瘤病,其特點為發病年齡多<40歲,男性較多,有家族史。占心髒黏液瘤的5%,黏液瘤呈非典型或多中心性生長,具有高度複發的趨向,複發率高達17%~50%。往往合並皮膚色素沉著和內分泌亢進。具體表現為:麵部色斑,Peutz Jeghers綜合征、SjÖgren綜合征、皮膚黏膜炎、Raynaud綜合征、垂體瘤、睾丸腫瘤。多發於右房,並可伴有腎上腺皮質增生、乳腺黏液瘤(多發性黏液樣乳房纖維腺瘤)、原發性色素性結節樣腎上腺皮質瘤引起庫欣綜合征。
二、診斷
下列情況應考慮到左心房黏液瘤的可能,及時行超聲心動圖檢查加以確定診斷。
1.心尖部舒張期雜音或伴收縮期雜音,隨時間和體位改變而明顯變化,坐、立時雜音明顯,臥位時雜音減輕,既往無風濕熱病史。
2.竇性心律時,出現反複的動脈栓塞征。
3.與體位變化相關的暈厥或猝死。
4.長期低熱,血沉增快,貧血,無風濕熱和感染性心內膜炎證據。
5.內科治療難以奏效的頑固性心力衰竭。
目前,心髒黏液瘤幾乎都由超聲心動圖檢查獲得初步診斷和術前診斷。