一、症狀
左房惡性黏液瘤的臨床表現無特征性,一般可歸為三大類。
1.全身症狀 由於左房惡性黏液瘤自身的出血、變性、壞死,可引起發熱、貧血、乏力、關節痛、蕁麻疹、食欲差、體重下降,甚至惡病質。左心房擴大,壓迫食道,可使進食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白電泳異常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反應陽性。出現症狀時抗心肌抗體效價增高,腫瘤切除後效價降低。臨床病程進展迅速惡化。
2.栓塞現象 左房惡性黏液瘤的組織疏鬆、脆弱,其碎片或腫瘤表麵的栓子脫落是造成栓塞最常見的原因。左房栓子進入體循環,使腦、肢體和內髒栓塞。由於腫瘤栓子大小不同,故梗死範圍差異極大,症狀輕重也差異懸殊。輕者僅出現一過性暈厥,重者可發生昏迷、癱瘓、肢體壞死,甚至死亡。周圍栓塞組織學檢查有惡性腫瘤細胞。
3.心髒表現 左房惡性黏液瘤生長迅速,由於瘤體大小、活動度不同,可引起不同程度的血流機械性阻礙和影響房室瓣功能。左房舒張期瘤體阻塞二尖瓣口,而出現隆隆樣雜音,酷似二尖瓣狹窄。當瘤體引起二尖瓣脫垂為主時,則隻能在收縮期聽到吹風樣雜音,但這為數不多,而多數呈雙期雜音。少數病例可聽到舒張早、中期“腫瘤撲落音”。由於瘤體的阻塞致左房壓增高,隨之出現肺淤血,S4、S1增強且分裂。雜音往往隨體位的改變而改變。長期左房腔內壓力升高,伴隨著肺動脈壓力增高及右心衰竭,病人表現為頸靜脈充盈、怒張、下肢水腫、肝脾腫大,甚至有腹水征。患者常有活動性心慌、氣短、頭暈及咳血痰等症狀,常見胸痛,可相當嚴重及出現血性心包積液。國內文獻報道,左房惡性黏液瘤發生局部浸潤,通過血流或淋巴組織向遠處轉移,導致肺、腎、肝腫瘤的種植和生長,最後合並多髒器衰竭而死亡。
二、診斷
根據臨床症狀、體征結合二維超聲心動圖(IDE)、食道超聲心動圖、磁共振及病理組織學等檢查,診斷可確立。在下列情況下應想到左房惡性黏液瘤的可能:
1.突然或反複發生動脈栓塞,無其他原因可解釋,尤其在竇性心律失常病人。
2.難以解釋的發作性心慌、氣短、咯血或暈厥,尤其體位變化誘發加重或減輕。
3.不明原因的心尖或心底部雜音,而無明確的風濕病史,若雜音隨體位改變而變化的更有意義。
4.長期發熱,血沉增快,類似感染性心內膜炎,而培養陰性或治療無效。
5.內科治療難於奏效,迅速惡化的頑固性心衰者。