一、症狀
發病年齡多在30~40歲,男女發病率大致相當,一般病史較短。臨床表現主要根據腫瘤的部位和心髒內梗阻的情況而定。
早期患者均常出現發熱、厭食、全身不適、體重減輕等惡性病症的症狀。當腫瘤發展到一定程度時,則可相繼引發心髒雜音、胸痛、胸腔積液、呼吸困難及全身各髒器的栓塞,其中以心肺栓塞和腦栓塞最多見。
當腫瘤影響心輸出量時,則出現相應的症狀如氣短、胸痛、充血性心力衰竭。典型的表現為進行性的不能解釋的充血性心力衰竭,尤其是右心衰、心包積液、暈厥、心律失常、腔靜脈阻塞症和猝死等,常伴有心包積液和胸腔積液。由於發生於右心房橫紋肌肉瘤較多見,其症狀和體征常易與右房黏液瘤混淆。主要臨床表現為右心衰竭,係外周血回流受阻所致腔靜脈受壓、阻塞,可出現上、下肢水腫及肝脾腫大。由於肉瘤生長迅速並向心肌浸潤,阻塞心髒血流或遠處轉移而引起死亡。從出現症狀到死亡為數周至2年。據文獻報道,大約有75%的心髒肉瘤有遠處轉移。常見轉移的部位為肺、胸部淋巴結、縱隔和直腸,其次是肝髒、腎、腎上腺、骨骼等。
二、診斷
對原因不明的進行性右心衰,除常規的心電圖、胸片外,超聲心動圖的檢查是必不可少的,右心造影也是必要的,胸部MRI檢查也應考慮到,但最後確診仍需靠組織學證實。鏡下特點,瘤細胞排列彌散,膠原纖維少,瘤細胞及瘤組織結構呈多形性(小幼稚細胞,雙核,多核瘤巨細胞,具有肌原性細胞的特點,如胞漿豐富,嗜伊紅色)。