一、分型
1.急性型
發病突起，有劇烈腹痛、腹脹和嘔吐，主要因胃腸淤血所致;若血栓繁衍至腸係膜上靜脈，則可有腹瀉、血便、腹痛、腹脹、腹部壓痛、腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痹性腸梗阻的表現。在嬰幼兒，可表現為突發性上消化道出血，脾腫大多屬輕微;若血栓蔓延至門靜脈主幹及肝內分支則可出現大量腹水。
2.慢性型
病人若渡過急性期，由於門-體靜脈建立了廣泛的側支循環，即自然分流的形成，腹水可能緩解或減少，脾腫大常是一個突出的症狀。一般來說，脾髒腫大的程度取決於病程的長短;脾髒長期充血後，脾髓細胞增生及纖維組織沉積，大量抑血細胞使血細胞破壞增多，出現脾功能亢進，臨床表現為不同程度的貧血、血小板計數減少。此時部分患者發生鼻出血，但很少發生紫癜。
若門靜脈血栓累及門靜脈主幹和脾靜脈，則因門靜脈的血流經腰靜脈及腹膜後靜脈的側支循環進入體靜脈，很少或沒有門-奇靜脈間的側支循環，故無食管靜脈曲張和出血。值得提出的是小兒對門靜脈高壓症大出血耐受性好，且由於血管彈性好，腹膜後形成自然分流快而豐富，第1次出血後，若遲至15歲後仍無出血複發，行消化道造影和內鏡檢查又無發生出血的先兆，手術並非都必須進行。
部分病例可有輕度黃疸，但肝性腦病少見。其他症狀如腹脹、消化不良、食欲不振等多較輕。
二、診斷
本病臨床表現不典型，診斷較困難。臨床上常誤診為急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發性腹膜炎等。在以下不同情況下應考慮本病的診斷：腹痛、腹部膿腫、門靜脈高壓、上消化道出血等。在臨床診治肝硬化門靜脈高壓的過程中，對於急性起病、不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無明確原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合並有血液高凝狀態，特別對於門靜脈高壓症斷流術後的患者，應警惕並發門靜脈係統血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查。診斷困難者行磁共振血管成像、門靜脈造影可做出診斷。
