一、症狀
本病多見於女性,其臨床表現與膽囊結石非常相似,主要表現為腹痛,為上腹部或右上腹陣發性絞痛,部分患者可伴惡心、嘔吐,可因進食油膩食物誘發,常持續2~3h,用解痙藥後症狀緩解。
1.疼痛
膽道疾病的核心症狀為疼痛。疼痛可源於擴張的膽總管,但疼痛感覺常位於上腹部及右季肋下,亦可位於胸骨下段、肩胛間區,甚至背部下方。疼痛和飲食無關,但亦可在餐後出現。疼痛也有可能由於Oddi括約肌痙攣所致,其性質和部位與膽絞痛很相似,但發作時間較短,僅數分鍾至半小時,發作次數較多,一天多次;發作和精神因素如憂慮、緊張、情緒不穩定等有關;發作時吸入亞硝酸異戊酯或舌下含硝酸甘油0.6mg,疼痛可迅速停止;嗎啡10mg皮下注射可誘發疼痛;發作時不出現發熱或黃疸。食管、小腸、大腸或心髒疾患引起的右上腹痛也可被誤認為膽源性疼痛。除有急性炎症存在外,體征對判斷膽道運動性疾患幫助不大。
2.消化不良症狀
包括食欲減退、噯氣、上腹脹滿感及其他上腹部不適症狀。
3.厭油膩食物
表現為對脂肪食物的耐受性降低。部分患者對煎炸食品或高脂飲食不能耐受,並可出現腹瀉、腹痛等症狀。
4.體征
上腹部或右上腹部壓痛,Murphy征可呈陽性。一般認為它和膽管內壓力增加以及膽管炎症有關。
二、診斷
1.臨床表現。
2.膽道係統運動功能的檢查
許多方法都曾用於膽道係統運動功能的檢查,但診斷價值各異,其中以膽囊造影、測壓術和定時膽汁引流術價值較大。
3.膽道運動功能障礙的類型
膽道運動功能障礙常被籠統地稱為運動障礙、肌張力不足或共濟失調,實際上這些術語各有其一定的內涵。運動障礙是指膽管排空速度的異常;肌張力不足主要指張力的降低;共濟失調是指膽道各部位協同作用發生障礙。膽道運動功障礙的主要類型如下:
(1)高張性膽囊:
高張性膽囊即痙攣性膽囊,約占膽道運動障礙的31%。空腹狀態下膽囊形狀細長,漏鬥狀的輪廓較清楚,體積明顯減小。排空速度主要取決於膽囊壁的收縮及Oddi括約肌的抵抗力,因此排空速度可以正常,也可以加快或減慢。
(2)超動性膽囊:
此型約占5%。主要表現為運動和反應速度加快,餐後15min排空程度明顯超過正常,60min時常見不到膽囊。空腹狀態下膽囊大小、形狀(及體積)正常,表明其張力正常。
上述兩種膽囊運動障礙的原因有:膽囊壁內的神經網絡發生紊亂;膽囊的超敏反應;膽囊炎症早期階段。當膽囊壁發生炎症並出現纖維化時,則膽囊呈收縮狀態,即所謂的慢性非結石性膽囊炎。
(3)低動性膽囊:
此型約占13%。主要表現為脂肪餐後膽囊收縮和排空減慢,而膽囊可保持正常張力,空腹狀態下體積及形狀正常。
(4)無動性膽囊:
亦稱“懶膽囊”,約占8%。此型特點為空腹狀態下膽囊體積增大,外型似“U”形,脂肪餐後膽囊收縮和排空減慢。然而,慢性非結石性膽囊炎者若同時存在膽囊壁變薄和黏膜嚴重受損時,甚至根本看不到膽囊。
(5)膽囊壁纖維化:
此型見於慢性非結石性膽囊炎,發生率約60%。由於膽囊管已閉塞而膽囊黏膜仍能正常發揮功能,因此膽囊體積縮小、輪廓不清,且脂肪餐後膽囊基本無改變。
(6)Oddi括約肌張力降低:
此型約占4%。括約肌張力降低後,膽囊不能很好充盈,且在膽囊收縮後阻力降低,膽汁流速加快,因此膽囊常顯示不良,脂肪餐後排空加快。Oddi括約肌弛緩狀態下,膽囊造影呈陰性。
(7)Oddi括約肌張力增高及其周圍病變:
Oddi括約肌張力增高與其周圍病變常有密切的聯係,有時二者的臨床特點極其相似,共占約24%,都可改變膽囊的動力學。Oddi括約肌張力增高,常稱為痙攣,多由於神經精神因素所致,但也可由於周圍髒器的炎症所致。空腹狀態下的膽囊體積有時增大,有時正常,在空腹體積增大時,脂肪餐後排空速度加快。
影響到乏特壺腹部位的炎症或激惹狀態主要包括過敏反應、十二指腸炎、十二指腸潰瘍、十二指腸寄生蟲感染等。這些情況下,十二指腸乳頭可出現水腫,Oddi括約肌可出現痙攣,亦可出現大膽管內壓力增高,從而可導致膽囊體積不同程度的擴大。在膽囊有明顯收縮的情況下,由於阻力增加,膽囊排空延緩。
Oddi括約肌運動障礙既見於特發性複發性胰腺炎,也見於慢性胰腺炎。慢性胰腺炎時,胰管及其括約肌壓力均增高,這種增高還不能排除胰液的量和黏滯性增加所起的作用。此外,壓力增高是引起胰腺炎的原因,還是由於胰腺炎引起的水腫或瘢痕所導致的結果尚不清楚。同時,胰管括約肌在胰腺炎發生中的作用亦不清楚。
(8)牽涉到膽總管的器質性病變:
這類病變約占5%,包括十二指腸乳頭瘢痕性狹窄、壺腹部及胰頭腫瘤以及慢性胰腺炎。這些病變都可使膽總管壓力升高,繼而導致膽囊擴大和排空延遲。
4.膽道運動功能障礙的診斷程序
膽道運動功能障礙為膽道運動改變的統稱,可通過特殊的診斷手段加以識別,但應除外可引起運動紊亂的器質性疾病。其中一個重要的診斷手段就是前述的各種放射學檢查,計時膽汁引流的時序也有一定價值。如潛伏期超過12 min則應懷疑Oddi括約肌或十二指腸痙攣;如潛伏期少於2min,則提示Oddi括約肌張力不足。B膽汁出現延遲提示膽囊動力不足或膽囊管異常;B膽汁流出時間如超過30min意義也相同。在解釋這些結果時,應考慮這些結果是否受到藥物的影響,這一點是非常重要的;情緒和緊張也有影響,必要時需重複進行檢查或按前麵檢查中所述,應用平滑肌鬆弛劑。膽囊異常可參照前述檢查進行分類。Oddi括約肌運動障礙及診斷按Hogan和Geenen的分類可分為以下3類。
(1)第一類Oddi括約肌運動障礙:
除有膽性疼痛外,患者還有:
①2次或2次以上的肝功能異常(堿性磷酸酶和穀草轉氨酶超過正常值上限2倍以上)。
②逆行胰膽管造影中造影劑引流時間延長,超過45min。
③膽總管有擴張,直徑達12mm以上。此類患者多為Oddi括約肌狹窄而非運動功能障礙。測壓術可有所幫助,然而並非必要。
(2)第二類Oddi括約肌運動障礙:
此類患者亦有膽性疼痛,但隻有上一類①~③異常中的1~2項。病因既可為狹窄,也可為運動功能障礙。有必要進行測壓。
(3)第三類Oddi括約肌運動障礙:
此類患者隻有膽性疼痛,沒有上述①~③三項異常。病因可為Oddi括約肌運動功能障礙,但大多由於腸道功能性疾病或其他原因所致。進行膽道測壓前,應排除膽道係統以外的疾病。
診斷膽道運動功能障礙須首先排除膽道的器質性疾病。膽囊運動功能異常可根據臨床表現和膽囊造影,視膽囊形態、容積和排空情況而作出。Oddi括約肌痙攣為一種較常見的運動功能障礙,其診斷的建立有賴於有關檢查技術。靜脈膽道造影時可見膽總管增寬,而皮下注射嗎啡10mg後,進行靜脈膽道造影連續攝片也可見膽總管直徑增寬;在嗎啡誘發疼痛後,如吸入亞硝酸異戊酯,疼痛可迅速消失,增寬的膽總管直徑恢複;正常注射嗎啡後8h,血清ALT、AST值可增高1倍;ERCP檢查時,Oddi括約肌部不能通過一般口徑的探條,有時連直徑2mm的最小型探條亦不能通過;Oddi括約肌測壓術,當導管經過Oddi括約肌部時,壓力突然增加5~10mmHg,如增高超過10mmHg,即提示有Oddi括約肌痙攣。