原發性中樞神經係統淋巴瘤症狀診斷
一、症狀
原發性中樞神經係統淋巴瘤的臨床表現很不一致，這主要與腫瘤的生長部位和範圍有關。大部分患者都有腦內病變的症狀和體征。由於PCNSL的病變50%位於額葉且為累及多葉，患者多表現為性格的改變，頭痛，乏力，嗜睡。癲癇發作比膠質瘤，腦膜瘤及腦內轉移瘤的發生率低，這可能在明確診斷PCNSL時，病變較少累及易發生癲癇的腦皮質區有關。此外，有的病人表現為幻覺、幻視、幻聽等精神症狀，亦可以表現為健忘，智力減退。症狀的持續時間為幾周至幾個月，這與PCNSL的預後差有關。
免疫缺陷患者的臨床表現與免疫功能正常患者有所不同。例如，AIDS患者多有精神智力方麵的改變，多係統的缺損的改變，多並發其他疾病，如病毒性腦炎，弓形蟲病，進行性多葉腦白質病等。
目前認為，在很多PCNSL患者確診時，PCNSL已在中樞神經係統內播散。約有25%的免疫功能正常患者和50%的免疫缺陷患者在診斷為原發性中樞性淋巴瘤時，已有多葉的浸潤。
PCNSL的多葉播散的特性亦表現在淋巴瘤的眼部浸潤。在全身性係統性淋巴瘤中，球後為最常見的浸潤區域。而在PCNSL中，腫瘤細胞常浸潤玻璃體，視網膜，或脈絡膜。裂隙燈檢查下，房水中淋巴細胞增多可以確診。在原發性中樞神經係統淋巴瘤確診時，眼部多有浸潤的原因並不清楚。有報道竟高達20%左右。雖然有些病人有視力模糊，玻璃體渾濁的症狀，很多患者並無眼部症狀。所以，在PCNSL患者治療前，應進行全麵而細致的眼部檢查。PCNSL患者在眼部的病變首先表現為非特異性，單側性葡萄膜炎。這種葡萄膜炎多對常規治療無效，並發展為雙側性，80%的眼部淋巴瘤患者都發展為原發性中樞神經係統淋巴瘤，所以，對於眼淋巴瘤患者應進行腦部CT或MRI，以明確有無PCNSL的發生。
僅發生於軟腦膜和脊髓的原發性中樞神經係統淋巴瘤較少見。脊髓性PCNSL臨床上表現為雙側性下肢肌力減退，不伴有背部疼痛。隨著疾病的發展，逐漸出現下肢的感覺障礙和疼痛。但是，腦脊液多為正常。軟腦膜性PCNSL多表現為淋巴性腦膜炎，腦性神經病，進行性腰骶綜合征，及顱內壓升高的症狀和體征。這與PCNSL的普遍表現有所不同。在通常情況下，PCNSL並不表現為軟腦膜症狀(如腦性神經病，腦積水，頸腰骶神經根痛)，除非患者有相對較高的惡性腦脊液淋巴細胞增多情況。所以，這對於診斷造成一定的困難。這種患者可表現為惡性腦積水，而無腦實質病變。軟腦膜性PCNSL的預後極差。
對於臨床上有精神和神經症狀，顱內壓增高等腦內病變，CT或MRI等檢查顯示腦內占位性病變，應考慮原發性中樞神經係統淋巴瘤可能，特別是AIDS、各種免疫功能缺陷、低下和紊亂的患者，更應高度懷疑原發性中樞神經係統淋巴瘤的可能。在診斷PC-NSL前，應盡量避免皮質激素的應用(除非患者有腦疝的危險)。因為皮質激素對於原發性中樞神經係統淋巴瘤的患者有顯著的細胞毒性，約有1/3的PCNSL患者對皮質激素的應用有療效，表現在影像學的檢查上，為病變縮小，甚至部分病人的病變完全消失，得到緩解。即使影像學檢查陰性的患者，皮質激素亦可影響淋巴細胞的形態，造成病理診斷的困難。如果患者迫切需要使用皮質激素，或當時未考慮PCNSL的診斷，仍需要定期檢查CT和MRI，如果腫瘤逐漸縮小，甚至消失，應考慮PSNSL的診斷。但是，某些非腫瘤性疾病，如多發性硬化，類肉瘤病等，CT或MRI上也表現為高密度影，應用皮質激素後，病變可縮小，消失。所以，需進一步行病理活檢以確診。目前，最安全和簡便的方法為定向性活檢。對於一個有經驗的神經外科醫生來說，可在腦內任何部位無風險地進行定向性活檢。但問題是，通過定向性活檢獲得的腫瘤組織較少，難以分辨淋巴瘤細胞和炎性細胞，所以，還需要應用免疫組織標記和分子水平的技術(如PCR技術等)輔助診斷。如果定向性活檢失敗，可進行開顱腦活檢。
此外，應進行腰椎穿刺術進行腦脊液的常規和各項生化檢查，如腦脊液淋巴細胞數，PCR等，特別是對於脊髓MRI檢查懷疑軟腦膜性和脊髓性PCNSL的患者，因為，這類患者臨床表現不典型，且腦部CT和MRI陰性。同時，這也能明確PCNSL在中樞神經係統內的播散程度。還應進行眼部檢查，明確眼部浸潤的程度。
在PCNSL的治療過程中，應複查腦部CT和MRI，以指導治療和明確有無複發。
二、診斷
1.病史：
詢問有無頭痛、惡心、嘔吐等顱內高壓症狀，有無視力障礙、肢體無力、癲癇、失語、眩暈、行走不穩等神經係統症狀，有無智力降低和行為異常。尚應詢問是否接受器官移植、是否為AIDS病患者和先天性免疫缺陷者。
2.體檢：
檢查神經係統有無顱內高壓和腦損害或脊髓受損的臨床表現。
3.腦脊液檢查：
蛋白超過1.0/L，淋巴細胞在(0～400)106/L，腦脊液離心後經免疫細胞學檢查可增加陽性檢出率。
4.CT和MRI掃描：
CT可發現較大的規則團塊影，呈高密度或等密度，增強效應明顯，室管膜下浸潤時腦室周圍增強。MRI可顯示腦實質內淋巴瘤，增強效應明顯，但不易顯示蛛網膜下腔和玻璃體的病灶。T2加權對複發的小病灶有較好的診斷意義。
