一、症狀
動脈瘤樣骨囊腫可發生於任何骨,但最常見的部位為長管狀骨占50%,有20%~30%病變發生於脊柱。常見發病部位排序如下:下肢長管狀骨、脊柱、上肢長管狀骨、鎖骨、手足短管狀骨、距骨及顏麵骨。若發生在骨盆的動脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。
脊柱發病者多同時累及後側附件及椎體。伴隨病變膨脹生長,鄰近椎體可受侵。在長管狀骨中病變多位於幹骺端,並偏於一側,約1/4病變位於中央,發生於骨幹中部的動脈瘤樣骨囊腫並不常見。動脈瘤樣骨囊腫從不發生於骨骺。動脈瘤樣骨囊腫生長一般不越過骺軟骨,但骨成熟後,病變可發展至骨端。無論動脈瘤樣骨囊腫發生於何位置,其似乎均起自骨表麵、骨膜下。動脈瘤樣骨囊腫自此位置生長,向上頂在骨膜,向下侵噬骨皮質。
動脈瘤樣骨囊腫主要臨床特征為進行性局部疼痛和腫脹。多數病人往往開始在肢體上發現一深在的腫塊,伴有輕度疼痛,發展可很快,也可緩慢。約1/3的病人症狀出現與創傷有關,病理性骨折少見,若發生病理性骨折,出現明顯疼痛,局部皮溫常增高,有明顯的壓痛,偶有搏動。動脈瘤樣骨囊腫發生病理性骨折時,不會出現良性骨囊腫所特有的落葉征。附近關節可因腫脹、疼痛出現活動受限,若膨脹性病變累及關節軟骨時,則關節活動受限明顯,關節腔積液。
脊柱發生病變時疼痛症狀明顯,椎體和附件破壞、壓縮而發生脊柱畸形,可出現脊髓壓迫症狀,壓迫症狀可逐漸加重甚至發生截癱。在出現椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時壓迫症狀會突然出現。
動脈瘤樣骨囊腫的臨床症狀和體征以及病程的變化可因其發展速度、病變部位和骨破壞程度而有所不同。發展快者數月內表現出嚴重的臨床症狀和體征,膨脹性病變生長可很大,給人惡性腫瘤的印象。發展緩慢者也有一兩年症狀才明顯,也有呈停滯狀態幾年無變化。絕大多數病人自出現症狀至就診時間一般不超過6個月。在有些病例中,不進行任何治療,動脈瘤樣骨囊腫可停止生長並自行骨化,在2~3年中可自愈。
二、診斷
根據各個臨床表現的不同,可以將動脈瘤樣骨囊腫分為三期:
1、溶骨期表現:
骨局部邊緣出現單純的骨質破壞。有輕微的膨脹,房間隔不明顯。
2、囊腫期病變明顯的呈偏心性膨脹,
病變區內可見房間隔。病變突入軟組織、形成薄殼包繞。
3、鈣化或骨化期,
病變區內可見散在的斑點狀,小斑塊狀或骨化現象。動脈瘤樣骨囊腫多發於11—30歲,男多於女。四肢長骨、脊椎為好發部位。尤以股骨上端多見。臨床表現為局部不適,輕微疼痛及腫脹。因為發生部位不同而有所差異。位於長骨幹骺端或骨幹的病變時,局部膨脹性吹氣樣透亮區。內有骨小梁或骨脊間隔。發生脊柱及扁骨的病變,也表現為膨脹性透光區。
本病多見於青少年四肢長骨及脊椎椎板,沒有明顯的症狀。局部穿刺,有硬殼感,很易抽出不凝固的血液。在X線表現為多囊性骨質破壞,或呈遠心性“氣球樣”膨出,應考慮到本病的可能。