幼年型粒-單核細胞白血病症狀診斷
兒童急性白血病的臨床表現有共性,主要表現為貧血、皮膚黏膜或內髒出血傾向、發熱及各種類型感染。與ALL不同的是M3型臨床有更嚴重的出血傾向,在治療前及剛開始治療時易發生DIC,而M5型齒齦浸潤較多見。除M4、M5以外,其他AML浸潤中樞神經係統的機會比ALL少。
體格檢查除不同程度麵色蒼白、出血點、紫癜外,半數以上病人有肝、脾、淋巴結不同程度腫大;皮膚、皮下組織浸潤時捫及結節,眼眶部浸潤時可有眼球突出,這些浸潤性腫塊(腫瘤部分)切麵可因腫瘤細胞所含的髓過氧化酶作用而轉化為綠色,因此又將其稱為“綠色瘤”。
1.以下情況應考慮本病診斷
(1)對不明原因的貧血、出血、發熱和不能以感染完全解釋的發熱,以及多髒器浸潤症狀表現者應考慮本病診斷。
(2)對體格檢查中發現有與出血程度不相符的貧血、肝、脾、淋巴結腫大者,尤其有腮腺、睾丸和軟組織浸潤腫大者,以及伴有骨、關節痛明顯者應考慮本病的診斷。
(3)外周血發現≥2個係列異常或見有幼稚細胞者應考慮到本病的可能,進一步作骨髓塗片檢查。
2.白血病診斷應包括以下3個內容 細胞形態學、免疫表型和細胞遺傳學,隨著發展還應包括基因型的分析。
(1)骨髓細胞形態學:當臨床懷疑白血病時必須進行骨髓塗片做形態學、組織化學染色檢查才能明確診斷。骨髓塗片顯示常為高度增生,幼稚細胞≥30%,在30%~100%,約4/5病人在形態學和組織化學染色檢查後能作出明確的形態分型診斷,另1/5病人需進行免疫表型和細胞遺傳學分析來進一步鑒別AML和ALL。AML各型中組織化學染色特征。
(2)免疫表型:當骨髓造血幹細胞逐步分化成熟時可表達與特定細胞係和分化階段相關的免疫表型,在細胞形態學和組織化學染色結果不一致時,免疫表型對診斷起重要作用。90%的AML病人中至少表達CD33、CD13、CD15、CD11b和CD36中的一個。有些髓係抗原也表達於幼稚淋巴細胞上,因此也不能僅根據免疫表型來作診斷,4%~25%的ALL可表達至少1個髓係抗原,11%~28%的AML,同時表達淋巴係抗原。
(3)細胞遺傳學:AML中常見的並有特征性的染色體異常有t(8;21)、t(3;21),常見於M2;t(15;17)、t(11;17),常見於M3;inv(16)常見於M4Eo。