幼年型粒-單核細胞白血病鑒別診斷
臨床診斷ITP、再生障礙性貧血、粒細胞減少症、傳染性單核細胞增多症、各種關節炎、類白血病反應時應想到本病,當不能肯定除外白血病時,即應及時做骨髓穿刺塗片進一步明確診斷。
應與下列疾病進行鑒別診斷。
1.類白血病反應
外周血白細胞增多、顯著增多和(或)出現幼稚白細胞者稱為類白血病反應,通常有感染、中毒、腫瘤、失血、溶血、藥物等原因。粒、單核細胞類白血病反應中常有白細胞顯著增加,又有外周血中出現幼稚白細胞,但前者中性粒細胞堿性磷酸酶積分顯著增高。淋巴細胞性外周血白細胞可輕度增加,但出現幼稚淋巴細胞。一般而言,去除誘因後類白血病反應即可恢複正常,而且通常類白血病反應外周血中紅細胞及血小板不受影響,骨髓無白血病樣改變。臨床上偶有病例的類白血病反應,難與白血病鑒別,此時宜嚴密觀察,輔以免疫、遺傳等方法仔細區別。
2.再生障礙性貧血
本病臨床有貧血、出血、發熱、全血象降低,易與低增生性白血病混淆,但是本病肝、脾、淋巴結不腫大,骨髓增生低下而無原始、幼稚細胞比例增高現象。
3.惡性組織細胞病
本病是單核-巨噬細胞係統惡性增殖性疾病,臨床上可出現發熱、貧血、出血、肝、脾和淋結腫大,以及全身廣泛浸潤性病變,很難與白血病鑒別。外周血象也與白血病相似,出現Hb和BPc下降,白細胞降低者超過半數,且可發現幼稚紅細胞和幼稚粒細胞,隻是若發現惡性組織細胞則高度提示本病。骨髓增生活躍或減低,網狀細胞增多,可見到多少不等的組織細胞,按形態可分為一般異常組織細胞、單核樣組織細胞、淋巴樣組織細胞、多核巨型組織細胞和吞噬型組織細胞,如果見到大量吞噬型組織細胞且出現一般異常組織細胞,則支持診斷本病。惡性組織細胞增生症缺乏特異性診斷手段,骨髓象支持而臨床不符合者不能診斷,反之臨床支持而骨髓象不符合者不能排除診斷,所以本病依靠綜合分析診斷,有時骨髓及淋巴結等活檢可以為兒童血液與腫瘤疾病提供一定證據。
4.傳染性單核細胞增多症
本症為EB(Epstein-Barr)病毒感染所致。臨床有發熱,皮疹,咽峽炎,肝、脾、淋巴結腫大;血象白細胞增高以淋巴細胞升高為主,且變異淋巴細胞常達10%以上。臨床表現及血象易與急白相混淆,但本症恢複快,骨髓象無原幼淋巴細胞出現,檢測EBV特異性抗體如EBV-VCA-IgM等可確診。
5.骨髓增生異常綜合征(myelo dysplastic syndrome,MDS)
是一組因造血幹細胞受損而致骨髓病態造血和功能紊亂性疾病。本病以貧血為主要表現,可伴有不同程度的出血、肝脾淋巴結腫大,少數病例還有骨痛。MDS不僅應與急性白血病相鑒別,而且有20%~30%的病例最終轉變成急性白血病。本症骨髓象呈現三係或二係或任一係的病態造血,紅係如比例過高(>60%)或過低(<5%),出現環鐵粒幼紅細胞、核分葉、碎裂或多核等紅細胞。巨核係可出現淋巴樣小巨核、單圓核小巨核、多圓核巨核細胞等。粒-單核係可見原粒或幼單核細胞增多和形態改變,但是原始細胞(或原單 幼單)的比例<30%,因而不能診為急性白血病。
國外有人提出ANLL的診斷步驟可進行臨床考慮,其中包括與MDS的鑒別診斷。