小兒急性非淋巴細胞性白血病一般治療
幼年型粒-單核細胞白血病西醫治療
(一)治療
AML治療原則是有效藥物聯合強化療、注意誘導緩解及繼續治療中的藥物劑量強度和給藥時間強度,小劑量長期維持治療對AML的無病生存率無影響。治療合理時,5年無病生存率為30%~45%。
1.誘導治療
國際常用的誘導治療方案為DA方案,即柔紅黴素40mg/m2,1次/×3天;阿糖胞苷(Ara-C)75~100mg/次,每12小時1次×7天。我國特有的三尖杉堿對兒童AML也有效,與阿糖胞苷(Ara-C)聯合為HA方案,即(H)三尖杉堿4mg/m2,1次/d×9天;阿糖胞苷(Ara-C)75~100mg/次,每12小時1次×7天,其誘導緩解率與DA方案相似。80%~85%初治病人在1~2個療程後獲得緩解。
2.繼續化療.
AML在緩解後可再繼續用原方案1~2療程作為鞏固治療。從目前進展來說,包含大劑量阿糖胞苷(Ara-C)的方案可改善AML的預後。常用方法為阿糖胞苷(Ara-C)每次2g/m2,每12小時1次×6次;聯合柔紅黴素40mg/m2·2天或依托泊苷(VP-16)160mg/m2·2天,每2~3周1個療程,在鞏固治療之後連續3個療程作為強化治療。與AML不同,ALL需較長期的低劑量維持化療,但在AML中需連續的骨髓抑製性化療,持續化療至12個月左右即可停藥,延長化療時間並不改善預後,持續化療方案可用HA、DA、大劑量阿糖胞苷(Ara-C)交替,注意整個治療期蒽環類抗腫瘤類藥物累積劑量,一般控製在350mg/m2以下。具體療程安排。
維A酸(全反式維A酸)對M3有效,可誘導其分化成熟,60%~70%病人在單用維A酸後可獲得緩解,但如不加用化療,仍複發。目前主張對M3病人用3~10天維A酸後起用AML誘導化療,並按AML繼續化療。維A酸的應用可明顯減少化療誘導的DIC發生率,化療聯合維A酸的治療方式對無病生存率的影響優於單用化療,維A酸在緩解後間斷給藥,如每2~3個月給7~14天,化療仍按AML進行。
3.中樞神經係統浸潤預防
對M4、M5需與ALL相仿的鞘內化療作中樞神經係統浸潤預防。對其他AML是否需預防尚有爭論。
4.骨髓移植
AML預後較ALL明顯差,特別是有高危因素者更差,因此對這部分病人如有HLA相合的相關家屬供體應考慮作異體基因造血幹細胞移植。自身造血幹細胞移植是否有效尚有爭論,多數報告為與常規化療者無差異。
5.複發與再治
AML複發後再治困難,尤其是治療中複發者,如能獲得再次緩解,應爭取在短期內作異體基因造血幹細胞移植,因再次緩解時間常短暫。
(二)預後
較為公認的影響AML預後的不良因素,有以下幾點:
1.起病時白細胞總數>100×109/L。
2.AML為第二腫瘤。
3.細胞遺傳學示單倍體7,及由MDS轉化而來的AML。
除此以外,巨脾、M4或M5、1個療程未獲緩解也被認為是影響預後的不良因素。