一、症狀
一般無自覺症狀,少數有不同程度的瘙癢和灼痛,病程緩慢,可遷延多年。病灶開始於外陰生毛部、生殖皺褶和肛周,然後向小陰唇擴散,多出現於長期站立時。肉眼觀察病灶為邊界清楚的紅色濕疹樣斑塊,表麵有滲出結痂或角化脫屑,並常擴散至肛門區,偶可浸潤至股內側。尿道口、陰道、宮頸、肛門和肛管則極少累及。揭除痂皮後露出鮮紅色細顆粒的糜爛麵。皮膚病損界限清晰但邊緣不規則,病灶中紅色和白色分別為潰瘍區和高度角化區。有些病損為柔軟和均質的紅斑,手術標本切緣有該病浸潤者多見於前庭病變。如出現潰瘍,常為侵襲性生長的標誌,罹患該病的病人中約20%伴有外陰浸潤性腺癌,且臨床浸潤型癌多見於鏡下浸潤癌。外陰Paget病患者,當有會陰體後部浸潤時,則增加其他部位罹患腺癌的高危性,特別是肛門區和乳房區。罕見有發生於複發性Paget病的浸潤性腺癌。
範圍較廣的病變通常隆起。常開始於外陰生毛發的部位。
二、診斷
Paget病的確診依靠病理組織活檢。有時病灶塗片細胞學檢查可見paget細胞,但局限於表皮深部的病灶常呈假陰性。應注意本病可多中心發生,病灶的實際大小要比肉眼見到的紅色斑塊更廣泛。