一、症狀
肝硬化的臨床表現可分為肝功能代償期及肝功能失代償期兩期,有的可長期停留在代償期,不一定進入失代償期。
1.肝功能代償期
(1)是肝硬化的早期,症狀較輕。常見有食欲不振、乏力、惡心嘔吐、腹脹、上腹部不適或隱痛,大便正常或稀便等症狀。麵色萎黃,在麵、頸、上胸、背部、兩肩及上肢可見蜘蛛痣或毛細血管擴張。
(2)肝掌,肝髒輕度腫大、表麵光滑、質地偏硬、有輕度壓痛,脾髒輕度至中度腫大,肝功能檢查在正常範圍或輕度異常。
2.肝功能失代償期
(1)會出現消瘦、乏力、不規則低熱、麵色黝黑灰暗、色素沉著、貧血等肝功能減退的臨床表現。有惡心、嘔吐、稀便、腹脹等症狀及鼻、齒齦、胃腸道等出血及紫癜等各種消化道症狀,有輕度至中度黃疸。
(2)男性病人有性欲減退、睾丸萎縮、毛發脫落、乳房發育;女性患者有閉經、不孕。
(3)有門脈高壓的表現,脾大,伴有白細胞、紅細胞及血小板計數減少,食管下段和胃底靜脈曲張,常因破裂出現嘔血、黑便及休克,腹壁和臍周靜脈曲張,痔核形成破裂時引起便血。腹水是肝硬化最突出的表現。
(4)肝髒大小不一,一般是先大後小,質地較硬,呈結節狀,有時有壓痛。
(5)約半數以上病人血清膽紅素含量輕度增高,總膽固醇特別是膽固醇常低於正常,清蛋白/球蛋白比例降低或倒置, 凝血酶原時間延長,血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增加,以IgG為最顯著。HBsAg可呈陽性反應,部分患者血清自身抗體反應陽性。
3.肝硬化繼發腎損害時
(1)患者可發生肝硬化性腎小球腎炎和腎小管酸中毒,早期患者往往無明顯臨床症狀,僅有少量蛋白尿。
(2)肝硬化繼發IgA腎病患者腎功能惡化轉為緩慢,呈良性過程。部分病人有係膜細胞、內皮細胞和(或)上皮細胞增殖,伴有係膜區及內皮下免疫複合物沉積,這些病人常有蛋白尿及血尿,也可出現水腫、高血壓及腎功能減退。
二、診斷
首先應明確肝硬化的診斷,臨床可根據病史,明顯的肝、脾大後期肝萎縮、變硬,肝功能試驗陽性,食管X線吞鋇檢查顯示食管或胃底靜脈曲張,肝穿刺活體組織檢查發現假小葉形成等典型症狀可作出明確診斷。
(1)當肝硬化患者出現血尿、蛋白尿和管型尿時應考慮肝硬化伴有腎小球損害的可能。患者做腎活檢可幫助確診。本病組織學檢查主要有腎小球內免疫球蛋白沉積,以IgA為主和少量的IgG、IgM和(或)C3。某些患者有係膜沉積物而無細胞增殖。
(2)腎小球增殖包括係膜、內皮或上皮細胞,伴有係膜和內皮下沉積物。其免疫形態學特點為:
1.電鏡下腎小球係膜基質有顆粒狀沉積物。
2.腎小球硬化。
3.基膜及某些沉積物中出現圓形稀疏區。
4.免疫球蛋白,特別是IgA及C3沉積。
以上若四項俱全,則認為是肝性腎小球硬化的特殊改變。肝性腎小球硬化在不同時期可有不同改變,在早期隻有腎小球硬化,而無沉積物,至晚期則出現上述典型病變。化驗檢查患者可有腎小球腎炎,腎小管酸中毒的實驗室改變,如蛋白尿、血尿、堿性尿、高鈣尿及鳥路結石等,並有低鈉鉀血症及有多種免疫球蛋白升高,血IgA升高尤為突出,血清C3水平下降時,則診斷可成立。