變性近視的脈絡膜萎縮症狀診斷
一、症狀：
1.主要症狀是視力減退，矯正視力差，並有視物變形和飛蚊症。
變性近視患者眼球較大，角膜較正常為凸，故前房深。瞳孔比正視眼大，對光反應較遲鈍，玻璃體變性液化混濁。變性近視眼底主要表現彌漫性和限局性萎縮病變，後極部為最明顯。有人根據眼軸、視功能、色覺、暗適應及熒光血管造影情況將眼底病變分為彌漫性、斑塊性及複合性病變3型。彌漫性視網膜脈絡膜萎縮病變者矯正視力較好。斑塊性病變，矯正視力均在0.5以下，複合性者與斑塊性相似。
2.彌漫性病變主要有2種。
1)脈絡膜彌漫性萎縮：
脈絡膜基質色素減少，整個眼底顏色較淡，色素較少，脈絡膜血管清楚可見，呈豹紋狀(tigroid fundus)眼底。脈絡膜血管的間隙較大，血管數目較少。這種萎縮性改變在眼球後極部，特別在黃斑部明顯。視盤顳側有近視弧，弧寬一般不超過1個視盤直徑(PD)。
2)漆裂樣紋 (lacquer crack)：
是變性近視眼底後極部常見改變。在黃斑部或後極部尚可見到黃白色或白色條紋，呈網狀或分支狀，形似漆器上的裂紋故稱。其邊界不清，呈鋸齒狀。數量不等，可與脈絡膜血管垂直或平行。漆裂紋是Bruch膜破裂和RPE萎縮所致，有的與弧形斑相連，與脈絡膜視網膜萎縮密切相關。眼底熒光血管造影早期可見透見熒光，有時可見脈絡膜大血管在其下方交叉而過，動靜脈期熒光增強，晚期可見漆裂紋處組織著色，並有較強熒光，但無滲漏。故又稱為假性眼底血管樣條紋或龜裂樣Bruch膜裂隙。通過熒光血管造影及三麵鏡觀察，漆裂樣紋為細小、不規則，有時呈斷續的淺黃色線條或粒點狀，有時呈分支狀，位於視網膜最深部。其底部常見大或中等大的脈絡膜血管橫跨而過，見於黃斑區及周圍，有的可伴有脈絡膜出血。Klein根據裂紋數量而將其分成2級：1～2條為Ⅰ級，≥3條或呈網狀者為Ⅱ級。依據裂紋部位分成3型：黃斑型、視盤顳側型及盤斑複合型。隨訪病變多擴大，數量增加，伴有視網膜下新生血管形成，瘢痕周圍有大片萎縮灶，有的可見複發性出血。
漆裂樣紋可能為Bruch膜破裂和色素上皮萎縮所致。發生機製可能與遺傳因素有關，更可能與生物力學異常，如眼軸延長、眼壓升高，眼內層變形及Bruch膜牽引撕裂等因素有關，並與血液循環障礙、年齡增長有關。為色素上皮層-Bruch膜毛細血管層受損所致。漆裂樣紋很少直接損害功能，但可引起視物變形及相對旁中心暗點，當漆裂樣紋破裂時可出現視網膜下新生血管，引起黃斑出血，形成Fuchs斑，是視力進一步受損的先兆。漆裂紋最終誘發脈絡膜、視網膜的進一步萎縮變性。Avila漆裂樣紋的實際發生率可能更高，因為部分可能已與深層脈絡膜萎縮區融合在一起。
3.局限性病變：
彌漫性萎縮區內的一些特殊萎縮病灶即構成限局性病變，有以下幾種：
1)近視弧(conus)和視盤周圍視網膜脈絡膜萎縮(circum papillary choroioretinal atrophy)：
Elschnig最早指出弧形斑都是先天性的。在變性近視眼後極部向後突出，使顳側後退，改變鞏膜脈絡膜管與其所包含的視神經幹的方向，變成斜入狀態，則在視盤顳側形成近視弧，近視弧可呈環形，圍繞視盤，弧形多呈黃白色，有少許色素(圖2A)。近視弧對側視盤緣略呈棕色，境界模糊，呈脊狀隆起的向上牽引弧(supertraction conus)。近視弧位於視盤鼻側稱為逆向近視弧(inversive conus)，位於下側稱為Fuchs弧(Fuehsconus)。有時視盤顳側有雙重新月弧，分別為白色和棕紅色，前者是由於視神經斜入鞏膜時直接暴露，或後極部向後突出形成後葡萄腫時，視網膜色素上皮層和脈絡膜與視神經鞏膜入口處脫離正常的連接位置所致。視盤顳側弧形斑較大者，可呈舌形向黃斑區延伸，有時可與黃斑部的黃白色萎縮斑相連。萎縮區也可見條狀色素沉著，常可見到硬化的脈絡膜血管，視網膜血管正常。
2)後鞏膜葡萄腫：
當變性近視眼球後部顯著增長時，其後極部可產生限局性鞏膜膨隆形成葡萄腫，其邊緣可為斜坡形，也可呈陡峭狀。檢眼鏡檢查中，這些區域是黃白色的，圓形或不規則形，局限或彌散，孤立或成片存在。在這些區域中有大量的色素。隨著萎縮的發展，以前被認為是脈絡膜硬化的黃色或白色的脈絡膜血管，出現在萎縮區像血管鞘，它們的白色外觀就會被覆蓋的REP細胞所改變。近視眼性葡萄腫都伴有REP層和脈絡膜血管層萎縮，萎縮區域可以從臨床上界定。在變性近視中75%有後鞏膜葡萄腫。在檢眼鏡下後鞏膜葡萄腫開始其邊緣影像表現為一暗或暗棕色半月形線條。在線條上視網膜血管彎曲走行，有時後鞏膜葡萄腫邊緣呈圓形的脊，視網膜血管在其上隆起。後鞏膜葡萄腫常見於視盤顳側，亦可包括視盤及黃斑形成環形暗線。如用間接眼底檢查則可觀察到後購買葡萄腫的全貌，立體地顯示凹陷的大小、部位和中心。後鞏膜葡萄腫分為3型：黃斑型、視盤周圍型和盤-斑型。後鞏膜葡萄腫與漆裂樣紋有關。
3)黃斑出血與Fuchs斑：
在變性近視眼黃斑常有黑斑，最初由Foster所描述，為黃斑區脈絡膜的出血。脈絡膜萎縮重者，後極部有較廣泛的黃白色斑和圓形或橢圓形的色素斑，後者即Fuchs斑，大小1/3～3/4PD，稍隆起，中心常為棕黑色或棕灰色，位於視盤黃斑部之間或黃斑區。這種黑色斑附近可發生出血和變性近視眼的其他改變。Fuchs斑有時擴大，變為不規則形。Gass認為Fuchs斑是由於Bruch膜破裂而發生視網膜下新生血管的黃斑盤狀變性。由於黃斑區裂紋提供了發生視網膜下新生血管的條件而引起黃斑盤狀脫離，最後瘢痕機化和色素增生等改變形成所謂Fuchs斑。
4)黃斑部視網膜下新生血管：
眼底血流動力學研究表明變性近視眼的微循環有明顯障礙。在正常眼黃斑區視網膜毛細血管的拱環狀排列，中間為0.5mm直徑的無毛細血管區。變性近視眼由於眼底微循環障礙，脈絡膜毛細血管及RPE萎縮，使黃斑區毛細血管拱環呈不同程度的缺損，容易發生視網膜下新生血管。
5)黃斑囊樣變性與黃斑裂孔：
檢眼鏡下，黃斑可見一個境界清楚的圓形紅斑，直徑1/3～1/2PD。紅斑周圍鄰近處視網膜稍帶灰色。如果伴有局限性脫離，其周圍有反光圈。裂隙燈顯微鏡下觀察，若為囊樣變性，則光切麵有一菲薄的前囊壁切線;若為裂孔，則此線中斷。裂孔外壁切線與周圍視網膜麵切線有錯位。
6)周邊視網膜脈絡膜變性：
近視眼周邊病變分為：
①彌漫性脈絡膜退行性病灶;
②帶狀脈絡膜退行性病灶;
③視網膜囊樣變性。周邊退行性變的表現形式還有：
①色素變性：增多的色素呈點狀或斑狀。可能與玻璃體牽引、異常的生化刺激而引起色素上皮細胞增殖有關。眼軸長者表現明顯，多見於<40歲者;
②鋪路石(paving stone)樣變性：表現為白色小原形或橢圓形邊界清晰的脈絡膜視網膜萎縮灶，可伴有塊狀色素斑。病灶中脈絡膜血管清晰可見;
③格子樣變性;
④不加壓變白;
⑤囊樣變性及蜂窩囊樣變性等。多數病灶有一淺的漿液性脫離，血管造影呈強熒光狀態，早期有時伴有滲漏，病灶愈合後留下瘢痕，日久色素可增多。
驗光確定屈光性質及屈光度。根據臨床表現及其發展的規律，結合必要的輔助檢查不難做出診斷。
