經過緩慢,易於複發,自幼年發病,多發於青少年。可遷延多年甚至數十年。缺乏自覺症狀。
一、症狀
狼瘡結節:以麵部較多,約占50%以上。其次為四肢、臀部及頸部等處。初起為少數鮮紅或褐紅色、粟粒至豌豆大小結節。局部皮損深紅或紫紅,以後結節逐漸增大,數目增多,浸潤顯著,境界明顯,可向四周擴延成為彌漫性浸潤。
潰瘍:結節柔軟,易於破潰,形成潰瘍。潰瘍邊緣穿鑿不整,表麵有汙紅褐色肉芽及少量稀薄膿液或結成汙褐色薄痂。
萎縮瘢痕:潰瘍可自行愈合,愈後形成萎縮瘢痕,皮損常中央或一端結瘢愈合,而其他部位又繼續出現新的皮疹,使損害麵積不斷擴大。單側性,任發全身各處,但易侵顏麵,尤以鼻部、口部、頰部及耳部為常見。黏膜亦易被侵及。
伴發各種畸形或功能障礙:常因瘢痕收縮而形成各種畸形,本病侵犯顏麵及鼻唇黏膜時,口眥偏斜、小口、眼瞼外翻、小眼、鼻如刀削、鼻子毀壞以致缺鼻子、耳殼破壞、耳後、耳上亦可見禿發性瘢痕致永久性禿發等毀容麵貌。自有效的抗結核藥物問世後,此種毀形性狼瘡已極罕見。四肢發病者可引起象皮腫,關節強直,指節斷損。
粘膜損害:狼瘡可累及上呼吸道及口腔粘膜。鼻腔狼瘡患者常訴"長期感冒",鼻中多痂,易出血,久後粘膜因浸潤而肥厚,鼻腔受阻,導致呼吸困難,患者多用口呼吸。口腔粘膜病變常見於牙齦,硬軟齶,懸壅垂等。
以探針稍用力刺入,容易貫通(探針穿通現象);以玻片壓視,呈淡黃色或黃褐色,如蘋果醬顏色,故稱"蘋果醬結節"。表麵有結蒂,玻片壓後不退色。
二、 診斷
1.根據尋常狼瘡的特點,如常自幼年發病,損害呈蘋果醬色的小結節即"狼瘡結節",破潰後形成萎縮性瘢痕,瘢痕上可再生新結節,皮膚毀壞性大。再結合組織病理檢查呈結核性或結核樣浸潤等,一般診斷不難。
2.中醫辨證:伴身體瘦弱,乏力,納差,舌淡苔白,脈細緩。
三、分類
臨床上也有多種名稱,如扁平狼瘡、糠疹樣狼瘡、剝脫性狼瘡、銀屑病樣狼瘡、紅斑狼瘡樣尋常狼瘡、結節性狼瘡、腫脹性狼瘡、疣狀狼瘡、潰瘍性狼瘡等。
1.扁平尋常狼瘡:損害表麵平滑,可有少許鱗屑,愈後有較扁平的萎縮疤痕。
2.增殖性狼瘡:結節高出於皮麵呈明顯的浸潤狀腫塊或大小不等的乳頭狀增殖。
3.潰瘍性狼瘡:狼瘡結節常形成較大麵積的潰瘍。
4.播散性狼瘡:散在性的狼瘡結節,構成的互不融合的小斑片群。