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小兒苯丙酮尿症(小兒苯丙酮尿症 )

別名:
小兒苯丙氨酸羥化酶缺乏,小兒苯丙氨酸羥化酶缺乏症,小兒苯丙酮酸尿
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
兒童
發病部位:
全身 血液血管
典型症狀:
易激惹 憂鬱 酮尿 智力減低
並發症:
癲癇 腦癱 濕疹
是否醫保:
掛號科室:
兒科
治療方法:
減少從食物中攝取苯丙氨酸、食入不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉

小兒苯丙酮尿症飲食?

小兒苯丙酮尿症飲食原則

小兒苯丙酮尿症飲食

  一)小兒苯丙酮尿症吃哪些對身體好?

  1.嬰兒哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代人乳或牛奶。若用牛奶,每日不宜超過250克,另外可添加藕粉、菜水、菜泥等。

  2、可食用的油脂有豬油、牛油、奶油、植物油、芝麻醬等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。

  3、吃新鮮蔬菜和水果,補充維生素。如茄子、蔥頭、柿子、白菜、圓白菜、油菜等。

  4、供給足夠的脂肪和碳水化合物,以保證機體熱量的需要。可選用麥澱粉、團粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉條、粉皮、涼粉、南瓜、藕、胡蘿卜、山藥等。因這類食物含有苯丙氨酸低,碳水化合物多,可以充饑。

  二)小兒苯丙酮尿症最好不要吃哪些食物?

  苯丙酮尿症與飲食苯丙氨酸含量有直接關係,須盡早開始低苯丙氨酸飲食治療。飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重15~30毫克計算,蛋白質總量為每日每千克體重2~4克。由於任何食物蛋白質豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白質的食物如奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品等豆必須禁用或少用。

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    未開通
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  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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