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侏儒症(侏儒症 )

別名:
垂體性矮小病,垂體性侏儒症,矮小症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
5%
多發人群:
小孩發育不正常
發病部位:
顱腦
典型症狀:
異常矮小 先天性骨發育不良 囟門閉合晚
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科 兒科
治療方法:
激素替代治療

侏儒症治療?

侏儒症一般治療

  一、侏儒症西醫治療

  1.西藥治療

  1)生長激素

  其應用有嚴格指征,生長激素的應用年齡越小越好,DNA重組生長激素(HgH)用量每因為0.7U/kg,一周劑量分為每日注射效果較好,用藥2周,停藥2周,數月後減量,維持1~2年,甚或5~6年或更長。也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射,每日一次,維持一年。初用階段生長率常明顯加速,身高、體重迅速增長,但骨骺及性征變化不顯著。經治療後50%可達正常身高,療程中必須供給豐富的蛋白質;自1985年以來生物工程合成GHRH應用於臨床,其用法為GHRH1-29 (groliBErin) 30~60μg/kg和hGH (genotrepuin) 0.1U/kg,每晚睡前30分鍾以微量注射泵持續腹壁皮下注射,療程6個月,有40%~80%病例對GHRH刺激有反應)。

  2)雄性激素

  在用hGH治療時,不宜同時或過早應用雄性激素,以免骨骼早期融合。對GH療效欠佳者,可采用合成類固醇激素,如苯丙酸諾龍,但必須掌握使骨齡明顯小於年齡為宜,一般骨齡落後5年以上。診斷明確者於8~12歲開始應用為好;診斷可疑者14足歲後開始用藥,劑量為1~1.5mg/kg,每2周一次,肌肉注射,半年為一療程。休息3~6個月,可重複治療,但需複查骨齡,若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥。治療後每年身高可增長10cm左右,食欲增進,體重增加,肌肉發達,體力強壯,外生殖器發育,男性效果優於女性。

  3)絨毛膜促性腺激素(HCG)

  一般認為從接近性發育年齡時開始應用較好。劑量為500~1000U,皮下注射,每周二次,半年為一療程;或1000U隔日一次,肌肉注射,2周後改為500U,每周二次,3~4月為一療程,可取得一定療效,對性腺及第二性征的發育有刺激作用。

  4)甲狀腺製劑

  本症兼有甲狀腺功能低下者使用最宜,或應用苯丙酸諾龍的同時加小劑量甲狀腺片20~40mg/日聯合治療。一般不應常規應用,否則會降低hGH的作用。

  2.手術或放射治療

  侏儒症由顱內腫瘤引起者,應手術治療,可采用經顱或經蝶竇手術,加術後放療;腫瘤<1cm2 者可考慮直線加速器放射治療或伽瑪力治療。

侏儒症辨證論治

  二、侏儒症中醫治法與方藥

  1.腎精虧虛

  治法:滋腎填精,養血壯骨。

  方藥:補腎地黃湯加味。方中熟地、山藥、枸杞、杜仲、紫河車、鹿角膠、萸肉補腎壯陽,補血固精;當歸、牛膝活血壯腰;龜板、丹皮滋陰潤燥;茯苓、澤瀉、甘草健脾利濕。若氣短乏力,加黨參、黃杞。

  2.腎陽不振

  治法:溫補腎陽,益氣利水。

  方藥:右歸飲加味。方中熟地、山藥、枸杞子、杜仲、菟絲子、紫河車、鹿角膠,附子、肉桂、山萸肉補腎壯陽,溫中散寒;黃杞、澤瀉、甘草益氣健脾;當歸、龜板膠養血活血,滋陰調經。若腰膝酸軟或足跟痛,加仙靈脾、狗脊。

  3.肺腎兩虛

  治法:益肺補腎,健脾壯骨。

  方藥:補肺湯合河車大造丸加減。方中孩兒參、天冬、麥冬、黃杞、杞子、熟地、五味子補肺滋陰;山藥、山萸肉、杜仲、紫河車補腎壯骨;白術、甘草、茯苓、陳皮健脾燥濕。若肺陰不足有虛熱,加黃柏、龜板。

  4.脾胃虛弱

  治法:益氣健脾,補腎壯骨。

  方藥:異功散合大造丸加減。方中黨參、白術、茯苓、山藥、薏苡仁、陳皮、甘草、雞內金益氣健脾,和胃消食;龜板、牡蠣、當歸、紫河車補腎養血,固精壯骨。若下利清穀,滑泄不禁者,加訶子肉,肉豆蔻。

  5.肝腎陰虛

  治法:柔肝滋腎,益氣生津。

  方藥:大補陰丸加減。方中熟地、杞子、龜板、白芍、知母、黃柏、蒼術、牡蠣滋補肝腎,滋陰柔肝,平肝潛陽;當歸、黃杞、紫河車、甘草、陳皮益氣養血。

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