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多骨纖維發育不良(多骨纖維發育不良 )

別名:
多發性骨纖維結構不良症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發人群:
兒童、青少年
發病部位:
皮膚
典型症狀:
甲狀腺腫 骨痛 多發性結節 低磷血症 肌纖維大小不等
並發症:
高泌乳素血症
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科 骨科
治療方法:
藥物治療、手術治療

多骨纖維發育不良治療?

多骨纖維發育不良一般治療

  一、治療

  此病有自限傾向,以下的措施可改善一些臨床症狀,包括:

  1.骨損害的內科治療

  (1)降鈣素:

降鈣素50~100U或益鈣寧40U隔天或1周2次,肌注,有人認為該藥對骨畸形造成的局限腫脹骨折刺激神經末梢引起的疼痛有明顯止痛作用,無明顯副作用,因價格昂貴影響長期用藥。

  (2)二磷酸鹽製劑:

療效各家報道不一,常用的有:

  ①EHDP(disodium edetate):每天20mg/kg,口服療程6個月~1年。

  ②帕米磷酸鹽(pamidronate):60mg/d,靜脈滴注連用3天,每6個月重複1次。

  病人在治療期間無自發性骨折發生,在治療2~3療程後骨痛及步態異常消失,肢體長度無變化,血ALP,尿羥輔氨酸下降,但尚未得到骨受損治愈的放射學及閃爍照相的證實。

  以上兩種藥使用也未見明顯副作用(可能與病例觀察太少有關),作用機製尚未明了。

  2.骨畸形的外科治療

  對於MAS的肢體畸形嚴重者可行截骨矯形術,刮除病灶骨,采用植骨與內固定,術後有可能複發,若病變迅速增長,要警惕惡變為骨纖維肉瘤,其次是骨肉瘤,此時不宜放射治療,以免誘發惡變。

  3.性早熟的治療

  (1)羥孕酮(MPV):

5~10mg/d,可抑製FSH,LH分泌,使乳房回縮,月經停止,或使陰莖和睾丸縮小,陰毛減少,療效肯定,少數病人有惡心,嘔吐,乏力,嗜睡等副作用,有肝,腎功能不全者慎用。

  (2)醋酸甲地孕酮(danazol,danacrin,達那唑):

能抑製促性腺激素的分泌高潮,不抑製正常體內FSH,LH的基礎水平,療效同上,常用量50mg/次,1~2次/d或酌情調整劑量,副作用為肝髒轉氨酶升高,長期應用需定期檢查肝功能,肝功能不全者禁用大劑量。

  (3)甲羥孕酮(depoprovera):

每次100~200mg,肌注,每2~3周1次,作用,療效與MPA類似。

  (4)酮康唑:

具有抑製腎上腺和性腺類固醇合成的作用,最近來自美國馬裏蘭醫療中心的Syed和chalew的報道顯示,他們使用酮康唑200mg,3次/d治療2例MAS的女性性早熟的病人1年後,性早熟得到遏止,副作用是皮膚瘙癢,皮疹,但並不影響使用,肝功能異常停藥後可恢複。

  (5)睾酮內酯:

能抑製雌激素分泌,促進女孩乳腺成熟,也促進骨的線性生長和骨骼的成熟,對非促性腺激素依賴性性早熟療效肯定,用量為20~40mg/(kg·d)。

  (6)他莫昔芬(tamoxifen):

是目前認為最優秀的抗非促性腺激素依賴性性早熟的藥物,該藥能與雌二醇競爭雌激素受體,使雌激素耗竭,用此治療後,青春發育減慢,線性生長下降,當中樞性青春期發育時,給予GnRH類似物治療,生長速度及骨骼成熟維持穩定,用量為10~20mg,2次/d。

  二、預後

  本病的預後,主要取決於合並內分泌的異常,骨纖維結構不良所造成的骨畸形嚴重時可影響到病人的日常活動,文獻中尚未見有關本病惡變的報道。

多骨纖維發育不良辨證論治

三、多骨纖維發育不良中醫治療

  男性轉骨方:

  杜仲、淮山、大金英、薏苡仁、甘草、鎖陽、小茴香、芡實、牡蠣、蓮鬚、龍骨、遠誌、炒酸棗仁、洋參、茯神、含殼草、麻油 、老薑 ,雞先炒,再加水酒各半,一起燉。

  女性轉骨方:

  川七、大金英、小金英、紅花、冬蟲、桔梗、石斛、杜仲、金不換、九層塔、含殼草、麻油 、老薑,小母雞一隻,雞先炒,再加水四碗,酒一碗,一起燉。

多骨纖維發育不良相關醫生

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  • 江蓉星,主任醫師
    江蓉星 主任醫師
    未開通
    成都中醫藥大學附屬醫院 骨科

    擅長疾病:骨關節炎、筋傷、內傷、頸椎病、腰椎間盤突出症、股骨頭缺血性壞死、骨折、脫位、骨質疏鬆、各種骨病及其痛症。擅用經方與驗方辨證治療疑難雜症。

  • 周學龍,主任醫師
    周學龍 主任醫師
    未開通
    廣西中醫藥大學第一附屬醫院仁愛分院 骨科

    擅長疾病:擅長治療1.脊椎性疾病:如頸(腰)椎骨質增生、各類頸肩腰腿痛、頸(腰)椎間盤突出症,強直性脊柱炎;2.脊柱相關疾病:如頭昏頭痛、胸悶心悸、腹痛胃脹、泄瀉便秘、陽痿早泄等;3.骨關節疾病:如四肢骨折、關節脫位、股骨頭缺血壞死等;4.陳舊性軟組織損傷:如肩周炎、網球肘、腱鞘炎、足跟痛等。

  • 湯勇智,主任醫師
    湯勇智 主任醫師
    未開通
    清遠市人民醫院 骨科

    擅長疾病:頸肩腰腿痛、椎間盤突出、脊柱脊髓損傷、脊柱結核、腫瘤、畸形、骨關節炎、股骨頭缺血壞死等方麵疾病的診治,並且在脊柱、關節微創領域積累了豐富的臨床經驗。

  • 何升華,主任醫師
    何升華 主任醫師
    未開通
    深圳市中醫院 骨科

    擅長疾病:精於中醫正骨手法,中西醫結合診治骨傷科疑難病症,股骨頭壞死、骨質疏鬆症治療。擅長脊柱外科、創傷骨科、骨關節微創外科手術治療,經皮椎間孔鏡(PELD)微創手術治療腰椎間盤突出症,MED微創治療頸、腰椎退變性疾病,脊柱脊髓神經損傷手術治療,肩、膝關節鏡手術,肩、髖、膝人工關節置換術,骨盆、髖臼骨折及關節內骨折微創手術治療。

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