小兒肢端肥大症和垂體性巨人症一般治療
(一)治療
治療目的是盡量使垂體腺瘤分泌過多的GH完全停止。
1.外科手術 如有腫瘤壓迫必須采取腫瘤切除術。若切除不徹底,局部症狀雖然可緩解,但生長激素水平仍不下降,腫瘤繼續生長。
2.GHRIH 已有人工合成,用於治療巨人症有一定療效,還可用溴隱亭抑製GH分泌,口服溴隱亭2.5mg可使GH保持低值6~7h之久,可3~4次/d。
3.放射療法 壓迫症狀不明顯者,外照射治療有一定療效。
4.激素治療 青春期病兒可采用激素治療,能促進骨骺愈合,男孩用睾酮,女性用雌激素以抑製生長。
(二)預後
垂體巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症,如不治療,病程會進展,可出現高胰島素血症糖尿病,出現胰島素拮抗。這可能與hGH分泌過多,促進IGH-1升高有關。IGH-1與胰島素存在受體競爭現象。糖代謝障礙進一步會導致體內環境不穩定,出現高血壓、心肌勞累及糖酵解不足,致使心肌乏力進一步致心力衰竭。肢端肥大症患者約1/3出現心力衰竭。患者壽命會受到一定影響。偶有個別患者會自發停止發展,但比較罕見。
1.目前認為巨人症和肢端肥大症治療困難,預後不良,故早期發現和及時治療是本病的關鍵。
2.對垂體瘤和增生引起者應以顯微手術為主,同時輔以化療及溴隱亭藥物治療。
臨床症狀緩解程度,皮膚改變及身高的控製好壞,主要視腫瘤切除的徹底程度如何。一部分病例可活至成年,部分病例死於腫瘤迅速發展,形成惡病質,合並感染。
3.對症治療及預防感染,對本病預後有利。