卡爾曼綜合征一般治療
卡爾曼氏綜合征西醫治療
1.雄激素
對於暫無生育需求患者,14歲以後可予雄激素治療,以促進男性第二性征發育,維持正常性功能、體脂成分、骨密度,同時有助於維持正常的情緒和認知,但是雄激素的治療不能恢複生育能力。使用雄激素過程中,要監測骨齡情況,避免骨骺早閉,影響患者成年後的終身高;需要提醒注意的是:雄激素治療6月後,可停藥觀察,並重新評價下丘腦-垂體-性腺軸的功能,如單側睾丸體積明顯增大到4ml以上,內源性睾酮水平明顯增高,則應繼續停藥隨診,考慮有性腺功能逆轉恢複正常的可能性。
2.促性腺激素
促性腺激素治療有可能恢複患者生育能力,給藥方式為HCG 2,000-5,000U, 每周2次肌內注射。依據睾酮水平和睾丸生長情況調整用藥,當睾酮水平達正常成年男性中值後,再加用HMG/FSH 75-150U 每周2-3次肌內注射。研究表明:產生精子的中位數時間為7個月。男性乳房發育是HCG治療常見不良反應。若調整HCG劑量,使血清睾酮維持在正常值下限以避免生成過多雌激素,可以避免乳房發育。
3.GnRH脈衝治療
當垂體前葉功能正常時,可考慮行GnRH脈衝治療。使用便攜式輸注泵,以每1.5h-2h脈衝樣皮下輸注GnRH,模擬GnRH生理分泌模式,促進垂體前葉促性腺激素的合成和釋放,進而促進睾丸生長發育,分泌睾酮和生成精子。有報道稱:GnRH脈衝治療12個月,患者精子生成率高達77%。