近端腎小管性酸中毒一般治療
一、治療
本病無特效療法,一般采用對症治療,以補充丟失的HCO3-中和內生酸性物質。
1.病因治療 如治療藥物或金屬中毒、多發性骨髓瘤、腎病綜合征、腎小管間質性疾病等。
2.糾正酸中毒 輕症者如症狀很輕微可暫不服藥,隨訪觀察。症狀明顯時予以堿劑治療,常用的碳酸氫鈉,一般開始劑量每天5~10mmol/kg。由於服藥後血中HCO3-濃度增高,尿中HCO3-排量也增加,故常需大劑量多次投藥,有時可增至每天10~25mmol/kg以維持血中HCO3-恒定濃度,以上劑量可分次口服。由於PRTA對補堿有一定抵抗性,因此堿性藥物多2~3倍於DRTA時的劑量。但應用大劑量鈉鹽時,腎小管Na+ - K+交換增加,會加重失鉀,甚至嚴重失鉀。因此要同時補鉀並要低鹽(氯化鈉)飲食,以減少高氯酸中毒和失鉀,限鈉入量也減少尿HCO3-的排泄。因此症多見於嬰幼兒,兒童補HCO3-的量大約10mmol/(kg·d),此後以維持血中HCO3-濃度於正常範圍而調整劑量。也可應用枸櫞酸鹽緩衝液:枸櫞酸鈉50g,枸櫞酸鉀50g,枸櫞酸100g,加水至1000ml,口服3次/d,每次50ml。
3.補鉀 輕症一般無須給鉀鹽,但重症或使用利尿藥時必須給鉀。因利尿藥可使症狀改善和尿量減少,而不能使血漿HCO3-濃度恢複正常,失鉀卻見增加。補鉀常用枸櫞酸鉀合劑。
4.利尿藥應用 當不能耐受大劑量碳酸氫鹽或重症時,單獨用堿鹽難以奏效,補給的堿鹽迅速經尿排出,補的多丟失亦多,酸中毒不易糾正,即需合用利尿藥。諸利尿藥中氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)最有效,作用機製為引起利尿後產生輕度脫水,細胞外液容量縮減,促使近端腎小管重吸收HCO3-增加,酸中毒得以糾正。另外可促使腎小管對鈣重吸收使血鈣上升,尿鈣排出減少,甲狀旁腺素分泌減低,解除抑製HCO3-再吸收,更進一步使血漿HCO3-增高,酸中毒得以糾正。髓襻利尿藥如呋塞米、依他尼酸(利尿酸)、布美他尼(丁尿胺)等使尿鈣排泄增加,不能提高血漿HCO3-濃度,Ⅱ型RTA禁忌使用。氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)劑量,每天1.5~2mg/kg,分2次口服。治療中應注意低血鉀的發生。酸中毒糾正後減少至維持量。
5.補鈣及維生素D 對有骨損害(一般較輕),如骨質疏鬆、骨軟化者應補充鈣劑、維生素D、蛋白合成劑等,治療和注意事項同Ⅰ型RTA。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷,尿磷丟失,若血磷低,每天補磷1~3g。磷酸鹽合劑配方:磷酸二氫鈉NaH2PO418g,磷酸氫二鈉NaH2PO4145g加水溶解至1000ml(每毫升含20mg磷),每次口服20ml,4~5次/d。注意劑量大時可引起嘔吐、腹部不適、腹瀉等,緩慢增加劑量多數患者多能耐受。若長期服用磷鹽治療可能會發生高磷血症、繼發甲旁亢,應監測血清磷水平並維持在1~1.3mmol/L。
二、預後
原發性PRTA常為自限性疾病,常隨年齡增長而緩解,本型若能及早治療,堅持用藥數年,一般預後良好,部分輕症可自愈;若未能早期診斷,可因酸中毒或低鉀血症死亡。繼發性者預後取決於原發病。