特發性腹膜後纖維化一般治療
一、特發性腹膜後纖維化治療
治療目的是及時解除梗阻,恢複腎髒功能,防止炎症進一步的發展導致再次梗阻。
1、藥物治療
立即停用麥角衍生物,一般來說停藥即能解除症狀以及使纖維化消退。但如再次服藥,纖維化會複發。早期應用糖皮質激素,尤其是當炎性組織占優勢時,可在幾周內見效,多數報道療效明顯,甚至可使腫塊明顯縮小或消失。一般認為在細胞浸潤早期階段纖維化過程占優勢以前用藥效果可能會更好。對有輕-中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者,用強的鬆類藥物更為合適。有時亦用來作術前準備或術後預防複發。最初劑量每日30~60mg強的鬆或強的鬆龍,待病情穩定後劑量逐漸減少至最低有效維持量最少3個月。有人聯合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果,放療療效尚不肯定。本類藥物顯效的機製為抑製炎性反應。應用皮質激素,可抑製慢性炎症的進展,解除患者因水腫引起的急性梗阻,避免急診手術。也可作為手術後的輔助用藥,還可治療手術後的再次梗阻。他莫昔芬(10~20mg,2次/d)等免疫抑製藥的應用也有一定的療效。
2.尿液引流
通過膀胱鏡輸尿管內放置雙J管或采用經皮腎穿刺造瘺,以解除梗阻,緩解症狀。
3.手術治療
通常采用輸尿管遊離鬆解術。它是本病的主要治療方法,可解除輸尿管梗阻,改善腎功能。由於該病通常影響雙側輸尿管,宜選擇經腹切口,在十二指腸和下腔靜脈之間的正中線上切開後腹膜,向兩側翻開,暴露腹膜後區和雙側輸尿管。輸尿管鬆解後可以采用以下兩種方法處理:①將遊離出來的輸尿管置於腹腔內,使輸尿管腹腔化;②將輸尿管向側方移位,在輸尿管和纖維組織之間填入腹膜後脂肪,或用大網膜將其包裹。當輸尿管遊離手術不能完成,或再次出現梗阻可行自體腎移植或回腸代輸尿管手術。由於此病有兩側受累傾向,即使是單側腎髒嚴重損害,也應盡力保留,不可貿然行腎切除術。另外最近已經被采用的新手術方法有:將Gore-Tex外科膜放置在輸尿管和後腹膜之間;腹腔鏡下行輸尿管遊離術。 晚期,對於嚴重尿路梗阻,可行經皮腎造瘺引流術,此方法優於逆行輸尿管插管或支撐術(Stenting),其不僅能及時減輕症狀,而且可通過尿電解質測定監測腎功能。使多數患者避免作血液透析。
二、預後
後腹膜纖維化是有一定自限性而進展較緩慢的疾病,偶可遇到炎性過程自發消退。若係藥物引起者(如羥甲丙基甲基麥角酰胺)停藥後有可能逐漸恢複,時間需數月到數年不等。後腹膜纖維化死亡率約9%,死因通常為腎功能不全,且常因診斷延誤而發生。對適當的治療有效果時預後尚好。