一、症狀
本病症狀與病程有密切關係。
RPF早期症狀是隱襲性。主要表現為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛,呈持續性鈍痛或隱痛,任何年齡甚至新生兒都能發病,但多見於中年人。男性患者為女性2倍,白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿,病程較長,診斷常在一些模糊症狀出現後數月甚至數年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現的症狀,多在下腹外側、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他症狀尚有厭食、消瘦及疲勞,可有一側或雙側腿腫、陰囊腫脹或中等度發熱,腹部或盆腔偶能觸到包塊。
在進展期的臨床表現常為鄰近髒器受壓或受累的症狀,如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張,能產生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側輸尿管受壓則突然發生無尿;因常有腎盂積水或腎髒感染,故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一),多因腎阻塞所致,因為隨著輸尿管破裂、作鬆解術或切除無功能的腎後,血壓可以恢複正常。胃腸症狀可由尿毒症或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關。
曾有報道膽道和胰管狹窄,若累及門靜脈或脾靜脈,可致門脈高壓,出現食管胃底靜脈曲張和腹水。由於纖維化使後腹膜或腸係膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。後腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻,可出現一側或雙側腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫,甚至有腹壁靜脈充盈或曲張,下肢血栓形成,下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等),甚至出現硬化性膽管炎,Peyronie病(佩羅尼病,陰莖海綿體硬結,產生纖維性痛性陰莖勃起,即纖維性海綿體炎)等。
二、體征
體格檢查時下腹部及腰部常有壓痛,腎區可有叩擊痛或觸及腫大腎髒。腹膜後纖維瘢塊一般不易觸及。可伴有高血壓。
三、診斷
本病診斷重在加強對本病的認識,提高警惕。凡經常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥,具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。隻要注意本病的可能性,根據病史和放射學檢查一般可以做出診斷。