鋁骨病一般治療
一、治療
1.減少鋁的攝取
一旦診斷成立，須停用含鋁製劑，如含鋁的磷結合劑、人血白蛋白(白蛋白)和高營養補充液。檢查鋁汙染的來源如透析液中鋁的含量，如含量過高則需減少(American National Standard for HD System規定透析液中最高含鋁量為10ug/L)。提倡使用反滲水製作透析液。
2.去鐵胺的治療
去鐵胺是公認的治療鋁相關性疾病的有效方法。通常血鋁的80%～90%與蛋白質結合，隻有10%～20%是可以濾過的，因此血透隻能清除少量的遊離鋁。去鐵胺(去鐵敏)能動員組織內儲存的鋁，以鋁銨和鐵銨複合物形式返回到血液中，這種複合物能被血透、腹透、含碳的血液灌流聯合透析膜或血液濾過所清除。靜滴去鐵胺44h後，血漿鋁的80%以上以可濾過的鋁銨複合物(分子量583)形式存在，因此可通過透析清除。
(1)方法：
關於去鐵胺的劑量和給藥途徑有不同的報告。方法之一是在血透最後30min內靜滴去鐵胺30～40mg/(kg)。另一種方法是在血透前16h肌內注射去鐵胺1g，每周1次。腹透患者的給藥還沒有統一的觀點。有作者主張在夜間交換腹透液時腹透內給予去鐵胺2g，每周3次。最適合的總療程多長目前尚無定論，可能需要一年或更長時間。有作者主張每月進行1次去鐵胺試驗，如果在注射去鐵胺後血鋁含量增加<50ug/L，則可停止去鐵胺治療。
各種不同透析膜清除鋁銨複合物的程度大不相同。銅仿膜清除效果差，高流量聚碸膜的清除效果較銅仿膜高4倍。用聚碸膜透析大約可清除65%的複合物。Alukart(NMC，USA)是一種一次性含碳粒的血液灌流裝置，血液灌流/血液透析後，大約有84/27的鋁銨和84/19的鐵銨可以被清除掉。
(2)療效：
鋁相關性骨病用去鐵胺治療後，可以迅速取得臨床療效。骨活檢顯示可染性表麵鋁含量減少，骨形成率增加，板層幼骨容量減少，化學分析顯示骨鋁含量減少。鋁相關性腦病不論是早期或晚期，去鐵胺治療能戲劇性改善症狀和預後。但也有人報道，去鐵胺治療可能一過性地加重神經係統症狀，甚至引起死亡，這可能是因為腦病過於晚期，或者由於去鐵胺劑量過大，使血清鋁增加過於迅猛所致。去鐵胺治療可以改善小細胞或正常細胞性鋁相關性貧血，提高紅細胞生成素(重組人紅細胞生成素)的療效。這可能是由於紅細胞在骨髓發育過程中鋁的摻和減少，而不是去鐵胺將血紅細胞中的鋁動員出來的結果。
(3)副作用：
①一般症狀：
表現為頭痛，乏力，腹痛，腹瀉和發熱。
②低血壓：
較常見。為防止低血壓的出現，可減慢去鐵胺的靜滴速度，最大劑量不超過50mg/(kg)。
③眼耳副作用：
可能出現視力下降和中至高頻神經性耳聾。曾有報道89名輸血過多引起鐵超負荷的患者接受去鐵胺皮下注射治療，13名出現了急性發作的視力消失和(或)耳聾。
④毛黴菌病(mucormycosis)：
這是最嚴重的副作用，但發生率甚低。根據國際透析患者毛黴菌病登記的記載，迄今總數為59例，其中78%接受了去鐵胺治療。絕大多數患者每周接受大劑量去鐵胺(3.3g/周)，其中20%接受1.5g/周或更少。隻有30%的患者對這種機會真菌感染有已知高危因素(糖尿病、白血病或免疫抑製劑)。44%的患者有彌漫性病變，31%有鼻腦受累。死亡率高達90%。對這種真菌感染易感的原因是去鐵胺除了結合鋁以外還能與鐵結合而形成鐵銨。這種鐵銨是毛黴菌微孢子(Rhizopus microsporus)的鐵的結合物。真菌攝取過多的鐵可以刺激其生長，可能導致臨床感染。晚期腎功能衰竭患者易感性增強，因為患者無尿引起鐵銨在血漿內長期瀦留。
二、預後
本病主要見於終末期腎病患者，鋁相關性骨病用去鐵胺治療後可以迅速取得臨床療效。副作用也明顯，出現毛黴菌病(mucormycosis)就是去鐵胺治療最嚴重的副作用。有30%的患者對這種機會真菌感染有已知高危因素(糖尿病、白血病或免疫抑製劑)。44%的患者有彌漫性病變，31%有鼻腦受累。病死率高達90%。
