癌性神經肌病是指惡性腫瘤病人出現的非腫瘤直接侵犯所引起的癌性神經肌肉病變及機能障礙的疾患,即與癌腫轉移浸潤無關,而發生於癌腫原發病灶症狀出現前後的特有的神經、精神及肌病病變。
癌性神經肌病是指惡性腫瘤病人出現的非腫瘤直接侵犯所引起的癌性神經肌肉病變及機能障礙的疾患,即與癌腫轉移浸潤無關,而發生於癌腫原發病灶症狀出現前後的特有的神經、精神及肌病病變。
發病機製尚未完全闡明。認為其發病與癌毒素、感染、代謝紊亂和營養障礙無關,可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反應有關。神經肌病的病程與癌腫間無固定的相互關係,神經肌病的病變嚴重性與癌腫大小及生長速度也不相平行。有的症狀可在癌腫症狀出現之前出現,甚至以神經肌肉症狀為主訴而就醫,經係統檢查方麵發現癌腫。常見於肺癌,其次為乳腺癌。其他消化道癌、宮頸癌、直腸癌、前列腺癌、淋巴瘤、多發性骨髓瘤等亦可見到。
癌性神經肌病的並發症可分為三種:
1、若是腦部病變者,可導致智障等。
2、四肢肌肉萎縮、無力,最終導致癱瘓。
3、脊髓病變患者,重者導致死亡。
一、末梢神經病變
1、感覺型末梢神經病變:多呈亞急性或潛在性起病,主要表現為四肢遠端開始的不同程度的麻木,疼痛或異樣感覺,逐漸進行,並向近端發展,呈手套或短襪子式淺,深感覺障礙,常伴有亞急性小及皮質變性,腦脊液正常或有蛋白升高。
2、感覺-運動型末梢神經病變:此型多見於肺癌患者,起病多較急,主要表現為四肢遠端對稱性肌無力,肌萎縮及腱反射減弱,亦可伴有較輕的四肢套式感覺障礙,腦脊液多正常。
二、肌肉病變
1、癌性肌無力綜合征:常見於小細胞未分化型肺癌,主要表現為肢帶肌無力,亦可累及唇咽,發音及表情運動等肌肉,在主動運動後肌力可有暫時性增加,多數對新斯的明缺乏反應,肌電圖重複電刺激無波幅遞減現象,此與重症肌無力不同。
2、重症肌無力:多見於胸腺瘤或胸腺癌者,症狀與重症肌無力相同。
三、脊髓病變
臨床上可表現為進行性脊髓性肌萎縮,肌萎縮側索硬化,亞急性壞死性脊髓病變或橫貫性脊髓炎的症狀,病情進展較快,重則可導致死亡。
四、腦病
1、亞急性小腦皮質變性:呈急性或亞急性起病,主要表現為小腦性共濟失調,還可有眼球震顫,精神異常。
2、慢性器質性精神病:多呈緩慢進行,表現為智力減退,記憶障礙,抑鬱或欣快,偶而呈Korsakov綜合征表現,亦可有痙攣發作,癱瘓,失語和不自主運動等。
3、邊緣性腦炎:僅在病理檢查中大腦邊緣係統的海馬回,帶狀回,額葉眶麵等有腦炎樣改變,但臨床上卻無“腦炎”樣表現。
發病機製尚未完全闡明。認為其發病與癌毒素、感染、代謝紊亂和營養障礙無關,可能與自身免疫或癌腫所引起的免疫反應有關。神經肌病的病程與癌腫間無固定的相互關係,神經肌病的病變嚴重性與癌腫大小及生長速度也不相平行。有的症狀可在癌腫症狀出現之前出現,甚至以神經肌肉症狀為主訴而就醫,經係統檢查方麵發現癌腫。常見於肺癌,其次為乳腺癌。其他消化道癌、宮頸癌、直腸癌、前列腺癌、淋巴瘤、多發性骨髓瘤等亦可見到。
1、臨床體格檢查:四肢遠端開始的不同程度的麻木、疼痛或異樣感覺。逐漸進行,並向近端發展,呈手套或短襪子式淺、深感覺障礙。常伴有亞急性小及皮質變性。
2、實驗室檢查:腰椎穿刺腦脊液檢查可見腦脊液正常或有蛋白升高。血常規檢查,白細胞常增高。肌電圖檢查、血沉檢查、肝功、腎功檢查等。
肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力、增長肌肉,早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,並積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等,禁食辛辣食物,戒除煙、酒。
中晚期患者,以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主,並采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。
癌性神經肌病與癌腫轉移浸潤無關,而發生於癌腫原發病灶症狀出現前後的特有的神經、精神及肌病病變。癌性神經肌病的藥物治療尚無特效藥。其癌性神經肌病的的治療重點在於治療原發病灶,對腫瘤行手術切除、放射線照射或抗癌藥物治療,亦可酌情行對症治療。