自身免疫性肝病是以肝髒為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化(PBS)和原發性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征,常同時合並肝外免疫性疾病。其診斷主要依據特異性生化異常,自身抗體及幹組織特征。隨著認識及診斷水平的提高,國內外報道自身免疫性肝病患病率逐年升高,因而越來越受到重視和關注。
自身免疫性肝病是以肝髒為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原發性膽汁性肝硬化(PBS)和原發性硬化性膽管炎(PSC)以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征,常同時合並肝外免疫性疾病。其診斷主要依據特異性生化異常,自身抗體及幹組織特征。隨著認識及診斷水平的提高,國內外報道自身免疫性肝病患病率逐年升高,因而越來越受到重視和關注。
潛在的激發因素
自身免疫性肝病發病機製自身免疫性肝病(AIH)的發生必須有抗原的激活。環境因素誘發AIH的發病機製也未闡明,病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激發免疫反應方麵比較肯定。病毒抗原表位通過“分子模擬”(molecular mimicry)和某些肝髒抗原具有相同的決定簇而導致交叉反應,導致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可檢測到多種非特異性自身抗體。據推測很可能HCV的感染刺激了HIA在肝細胞膜表麵的表達,改變了肝細胞膜上的蛋白質成分所致。生物、物理或化學因素也能激發自身抗原的改變。藥物甲基多巴、呋喃妥因、雙氯酚酸、米諾環素、幹擾素等藥物導致肝損傷類似AIH。
遺傳易感性
對遺傳易感性的探索主要集中在免疫球蛋白的超家族上,包括位於MHC編碼HLA的基因,以及編碼免疫球蛋白和T細胞受體(TCR)分子的基因。
自身免疫反應的改變
1.肝性腦病(肝昏迷):嚴重肝病導致代謝紊亂,以意識改變和昏迷為主要表現的中樞神經係統功能紊亂的綜合征。
2.肝腎綜合征(HRS):重型肝炎晚期的嚴重並發症.HRS的發病機製十分複雜,腎髒血流動力學改變、腎血管痙攣、廣泛的腎皮質缺血是發生HRS的基本因素。
3.出血:重型肝炎常見而嚴重的並發症,是導致患者死亡的重要原因之一。
臨床上有自身免疫的各種表現,如黃疸、發熱、皮疹、關節炎等各種症狀,並可見高γ-球蛋白血症,血沉加快,血中自身抗體陽性。 約 20%~25%患者的起病類似急性病毒型肝炎,表現為黃疸、納差、腹脹等。
易感人群
臨床表現以女性多見,主要見於青少年期。另外,絕經期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢,可有關節酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經等。
平時需要注意提倡高蛋白質、高維生素、低糖、低脂肪飲食。不吃或少吃動物性脂肪、甜食(包括含糖飲料)。多吃青菜、水果和富含纖維素的食物,還有適當增加運動,促進體內脂肪消耗。
1.尿液測試:急性黃疸型肝炎病人在黃疸出現前,尿膽紅素及尿膽原,陽性。
2.肝功能測試:
(1)血象:白細胞總數稍低於正常水平,分類計數中性粒細胞可減少,淋巴細胞相對增多。
(2)血清膽紅素:黃疸期血清膽紅素升高,按逐日升高的趨勢,多在1~2周內達高峰。
(3)血清酶測定:
3.血清丙氨酸轉氨酶(ALT):黃疸出現之前就開始逐漸上升,病極期達峰值,急性肝炎可有極高的酶活性,恢複期隨血清膽紅素緩慢下降。慢性肝炎時ALT可反複波動,重型肝炎在膽紅素急劇上升時ALT反而下降,稱為“酶疸分離”,說明病重。
(1)雞骨草蜜棗豬肉堡:雞骨草30克、蜜棗7。8枚、瘦豬肉100克。加水適量煎煮,食鹽小量調味,去渣,喝湯吃肉,每日1劑。本方具有清濕熱、解毒、退黃、扶正護肝之功效。適用於急慢性肝炎濕熱明顯者。
(2)泥瞅豆腐湯:鮮豆腐100克、泥瞅數條。將泥瞅放盆中養1—2日後取出,宰洗幹淨,切成3.3—厘米長段,與豆腐共放鍋中,加水適量,煮至爛熟,吃泥鍬豆腐喝湯,每日1次,每次1小碗。用於急慢性黃疽型肝炎,對轉氨酶高者有降低作用。
(3)田基黃蜜棗豬肝煲:田基黃30克蜜棗7—8枚豬肝100克。將豬肝切成片,用清水適量煎煮,加食鹽少量,去渣飲湯食豬肝,有清熱去濕,散淤解毒,扶正護肝之功。適用於急慢性肝炎濕熱證明顯者。
(1)免疫調節藥物
胸腺素(Thymosin):用法5~20mg/d;肌注或靜滴,療程2~3個月,美國人工合成28氨基酸多肽α-胸腺素(日達仙),用法為每次1.6mg,每周2次,皮下注射,療程6個月,可使少數病人HBeAg、
HBVDNA轉陰但價格昂貴。國內亦已有大劑量胸腺素治療重肝的報告(160mg,每日或隔日一次,靜滴)。
(2)護肝降酶藥物:
A)強力寧或強力新:用法:40~120ml溶於葡萄糖液中靜點,1次/d,ALT正常後宜逐漸減量停藥,以防止反跳。長期大量應用時個別病人呈現類固醇樣副作用。
B)甘利欣為甘草酸二胺,降酶作用優於強力寧,每天30ml(150mg)稀釋後滴注;口服為每日450mg,分次服用。注意事項同強力寧。
C)肝炎靈:降ALT效果顯著,每天4ml肌注。宜逐漸減量停藥,防止反跳。無不良反應。
D)門冬氨酸鉀鎂:用法:10~20ml加入葡萄糖液中緩慢靜點,1次/d。對於降低血清膽紅素,改善肝功能有效,有助於肝性腦病病人的蘇醒。