急性腹型-高脂血綜合征又稱家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原發性家族性高脂血症、肝脾腫大性脂質沉積症、高膽固醇血症黃脂瘤病、特發性脂質沉積症、高膽固醇血症黃脂瘤病、特發性脂質沉積症及急腹症-高脂血症綜合征。該病為家族性常染色體隱性遺傳性疾病,臨床上較罕見。
急性腹型-高脂血綜合征又稱家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原發性家族性高脂血症、肝脾腫大性脂質沉積症、高膽固醇血症黃脂瘤病、特發性脂質沉積症、高膽固醇血症黃脂瘤病、特發性脂質沉積症及急腹症-高脂血症綜合征。該病為家族性常染色體隱性遺傳性疾病,臨床上較罕見。
急性腹型-高脂血症綜合征為常染色體隱性遺傳病,具體發病原因不明。急性腹型-高脂血症綜合征為家族性常染色體隱性遺傳性疾病,臨床上較罕見。
急性腹型-高脂血症綜合征患者的血脂水平過高,可直接引起一些嚴重危害人體健康的疾病,如動脈粥樣硬化、冠心病、胰腺炎、腦供血不足等。
急性腹型-高脂血症綜合征常於幼年期開始發病,兩性均可罹患,攝入脂肪時即可誘發。該病的臨床表現為上腹部不適、厭食、腹痛,多無惡心、嘔吐。腹痛發作可伴有發熱、上腹壓痛、胰腺炎及腹膜刺激征。患者有肝脾腫大,脾區多無壓痛。約30%的患者於身體各部(包括粘膜)可見黃色瘤,即在紅斑的基礎上有黃色結節。發作後黃色瘤在數周內褪色,甚至完全消失。
預防急性腹型-高脂血症綜合征,主要是調整日常的生活習慣。主要的措施如下:
1、調整合理飲食,減少飽和脂肪酸和膽固醇的攝入。
2、調整生活、工作方式。積極參加體育活動,避免久坐不動,控製體重,戒煙限酒。
3、有冠心病、糖尿病及原發性高脂血症家族史者應每年定期做血脂、血糖、肝功能等全麵檢查。
4、40歲以上男性及絕經期後女性,應每年定期做血脂全麵檢查。
5、為能夠早期和及時地發現高脂血症,建議所有20歲以上的成年人,應該定期檢查血漿總膽固醇水平。對於所有的胰腺炎患者,均應測定血漿三酰甘油水平。
急性腹型-高脂血症綜合征患者的血漿靜置於4℃環境中上層呈白色,為Ⅰ型高脂蛋白血症。脂蛋白分析顯示:極低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)、高密度脂蛋白(HDL)正常或減低;膽固醇、甘油三脂增高。
急性腹型-高脂血症綜合征的治療主要是控製飲食。主要的方法如下:
1、調節食量
進食多,熱量也多,容易促進甘油三酯、總膽固醇的生成,所以肥胖者宜減食。
2、使飽和脂肪酸和不飽和脂肪酸平衡
飽和脂肪酸(除魚以外的動物脂肪)與多價不飽和脂肪酸(植物油、魚油)之比應為l:l.2。脂肪總量每天以50-60克為宜。
3、限製膽固醇的攝入量
如血低密度脂蛋白、膽固醇大於150毫克/百毫升時,則一天攝入膽固醇應不超過300毫克。如果血總膽固醇正常,則一天攝入膽固醇不應超過600毫克。
急性腹型-高脂血症綜合征治療上主要為低脂肪飲食,要求脂肪控製在隻占攝入熱量的20%~25%。用中鏈脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎時給予相應的治療。