良性陣發性腹膜炎綜合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也稱家族性地中海熱綜合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome),遺傳性家族性澱粉樣變性,Seigal-Cattan-Mamon綜合征。本病多見於地中海沿岸地區,如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人,以青少年發病多見,男性多於女性,小兒也可發病但較成人少見。
良性陣發性腹膜炎綜合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也稱家族性地中海熱綜合征(Familial Mediterranean Fever Syndrome),遺傳性家族性澱粉樣變性,Seigal-Cattan-Mamon綜合征。本病多見於地中海沿岸地區,如西班牙和葡萄牙的猶太人、阿拉伯人,以青少年發病多見,男性多於女性,小兒也可發病但較成人少見。
良性陣發性腹膜炎綜合征病因不明,可能為一種家族性常染色體隱性遺傳性疾病,是澱粉樣變性(Amyloidosis)的一種類型。其表現為腹膜的充血水腫,有散在的纖維素樣物質沉著或澱粉樣蛋白沉積,可伴有少量滲液,其含有漿液纖維蛋白,中性白細胞,淋巴細胞。同時周身其它器官如肝、脾、腎、心肺等組織也可有澱粉樣蛋白沉積。
良性陣發性腹膜炎綜合征常伴有蕁麻疹、多發性神經炎、多發性漿膜炎等疾患,嚴重影響人們健康,因此一旦發現病征一定要及時到醫院進行治療。
良性陣發性腹膜炎綜合征主要表現陣發性發熱或不規則發熱;腹痛、腹脹,可為彌漫性或局限於某一部位;常伴有胸痛、關節痛、神經功能障礙,發作多呈間歇性周期性,發作間期症狀可完全緩解,女性患者常在月經期發作;查體表現有腹部壓痛、肝腹腫大、腹水征陽性。
良性陣發性腹膜炎綜合征屬於遺傳性疾病,是指因受精卵中的遺傳物質(DNA)異常或生殖細胞所攜帶的遺傳信息異常所引起的子代的性狀異常。這種疾病預防的最根本方式是做好產前檢查,發現異常及時處理。
良性陣發性腹膜炎綜合征臨床表現複雜,需通過全麵係統的檢查方可確診。
1、在發作期白細胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加;尿蛋白陽性,可有管型尿。
2、肝髒受累時可有肝功能輕度異常。
3、胸腹水檢查呈漿液纖維蛋白性。
4、剛果紅試驗以1%剛果紅溶液和0.22ml/kg體重靜脈注射後,於4分及1小時後抽取靜脈血各10ml,作比色檢查,表現染劑留存在血清中的百分率明顯減少,活體組織病理檢查有澱粉樣蛋白沉積。
良性陣發性腹膜炎綜合征患者無特殊飲食要求,但推薦患者飲食以清淡為主,少食高鹽、高糖、高脂、刺激性食物,多吃新鮮的水果與蔬菜,飲食搭配合理,營養豐富。
良性陣發性腹膜炎綜合征在治療上,可應用秋水仙堿(Colchicin)以降低其發作次數。發作時每日劑量為1.2~1.8mg/kg,稀釋後分2~3次緩慢靜脈注射。發作減少後每日維持量為0.6mg/kg體重,並作長期預防性治療(2~3年)。由於本藥有致畸、骨髓抑製、精子缺乏等副作用,故應慎用。有人認識隻用於活動量顯著受限患者。此外也可應用二甲亞楓(Dimothylphoxide)的報道。發作時為緩解症狀也可試用腎上腺皮質激素。另外應加強支持治療。