眼科重症肌無力的治療方法

作者:養生小編  時間:2016-09-22 15:22:37  來源: 大眾養生網

你感覺自己無緣無故得了眼科重症肌無力,的原因有很多,有環境因素,也有心理原因,更有疾病因素。而對於疾病方麵,能讓男人不舉的病實在太多了,下麵就一一列舉。

  一、治療

  1、藥物治療

  (1)抗膽堿酯酶藥物:是治療本病最主要的藥物。此類藥物能抑製乙酰膽堿酯酶,減少乙酰膽堿的破壞,增加乙酰膽堿與AChR的結合,從而提高神經肌肉的興奮性,達到改善症狀的目的。目前常用的藥物有3種:新斯的明(neostigmine)、溴吡斯的明(pyridostigmine)及安貝氯胺(mytelase)。新斯的明片一般用量是15~45mg,3~4次/d,作用時間較短,過量易出現腹痛、腹瀉等毒蕈堿樣副作用,同時服用適量的阿托品可減輕上述副作用。此藥主要適用於初期輕症病例及急性加重病例,可與其他抗膽堿酯酶藥物合用。溴吡斯的明每次服用量為60mg,3次/d,此藥作用時間較長,副作用也較輕,對上瞼下垂延髓肌麻痹效果好,安全範圍大。安貝氯胺作用時間長,安全範圍小,易引起蓄積中毒,宜小劑量開始,常用於全身型重症肌無力,每次服用量5~10mg,3次/d。應用上述藥物至病情穩定緩解後,可酌情減量或完全停用。

  此外,可用0.5%及1%溴化雙斯的明作為點眼用,為治療本病上瞼下垂的首選藥物。為了增加抗膽堿酯酶藥物的效果或減少抗膽堿酯酶藥物的用量,可聯合應用麻黃堿、胍乙啶(guanidine)、螺內酯(spironolaction)等藥物,這些藥物有增加神經末梢遊離乙酰膽堿的作用,但與抗膽堿酯酶藥物相比,作用較弱。鈣劑能保持細胞內的鈣離子濃度,在聯合用藥中效果最好。另有一大類藥物,包括突觸受體競爭劑、肌膜抑製劑與呼吸抑製劑,如中樞神經係統抑製劑、抗心律失常藥和一些抗生素類(尤其是鏈黴素族)藥,有類似箭毒樣作用或鎂的作用,能抑製乙酰膽堿,在應用抗膽堿酯酶藥物時,應禁用。

  (2)皮質類固醇藥物:目前廣泛應用於全身型和眼肌型重症肌無力的治療。國內有人應用潑尼鬆大劑量療法治療眼肌型重症肌無力8例,治愈6例,2例顯效。眼瞼下垂於治療後6~18天開始好轉,眼球運動障礙18~26天消失。上瞼下垂一般治療後5~14天改善,眼球運動障礙2~5周改善或消失。崔國義報道43例,治愈和基本治愈35例,占81.4%,複發8例占22.9%。皮質類固醇治療重症肌無力的機製為:①糾正胸腺免疫功能的異常;②抑製胸腺生發中心的形成;③改善受胸腺調節的淋巴細胞的免疫功能;④抑製血清中運動終板抗體的產生;⑤促進神經肌肉接頭處乙酰膽堿的釋放,從而改善神經肌肉的傳導功能。實驗證實了糖皮質激素可使胸腺細胞核固縮、深染、核裂。通過糖皮質激素受體(CGP)的作用,影響胸腺細胞周期相關蛋白的合成,進而誘導免疫細胞凋亡,胸腺萎縮,造成免疫功能抑製。

  皮質類固醇的用法有兩種:

  漸增法:適用於門診病人。方法是每天口服潑尼鬆10~20mg,每周增加1次劑量,約1個月劑量可增至70~100mg,再改為隔天頓服。

  遞減法:開始量為潑尼鬆100~200mg,或地塞米鬆10~15mg,每天或隔天晨頓服1次。見效後逐漸減量。一般主張持續大劑量2~3個月後逐漸減量,避免停藥後而導致複發或危象的發生。15歲以下的患兒隔天服2~3mg/kg,經用15~20次,症狀改善後逐漸減量至停藥。亦可用促腎上腺皮質激素,每天肌內注射或靜脈滴注50~200U,連用10~15天後,改為每周1次,以鞏固療效。

  大劑量皮質類固醇的應用,特別是初期病例,病情可能加重,需作好氣管切開和人工呼吸的準備,並注意限鈉和補鉀,加服氫氧化鋁凝膠,給予高蛋白飲食等措施,防止誘發肌無力危象和胃出血等嚴重並發症。

  (3)其他免疫抑製劑:如環磷酰胺每天200mg靜脈注射或口服;硫唑嘌呤50~150mg/d,口服;6-硫基嘌呤用量是100~200mg/d,2~3次/d。應用此類藥物應注意白細胞計數,血小板數和出凝血時間等變化。

  (4)聯合用藥:溴吡斯的明、潑尼鬆、環磷酰胺均用上述口服劑量的半量,並用遞減法減量至半年停藥。聯合用藥有如下優點:①減少用藥劑量;②避免了因長期應用皮質類固醇引起的肥胖、多毛、抵抗力下降及抗腫瘤藥物引起的白細胞減少、繼發感染等並發症,避免了肌無力危象的發生;③有明顯的抗複發作用。

  (5)治療甲狀腺功能亢進的藥物:因為常在控製並發的甲狀腺功能亢進症後,重症肌無力可有所好轉。故常用抗甲狀腺藥物、硫脲類和咪唑類,如甲硫氧嘧啶、加巰咪唑等。

  2、去血漿療法:因血液循環中的AChR抗體在重症肌無力中起重要作用,用去血漿療法可將抗體除去,以達治療目的。臨床上發現此法也是暫時的,去血漿治療後抗體效價又立即上升,故現已少用。

  3、放射治療:全身應用小劑量X線照射破壞周圍淋巴細胞而達到治療目的,主要適用於不宜作胸腺切除的病例,每天2Gy,隔天1次,總劑量為3~5Gy。

  4、手術治療

  (1)胸腺切除:病人年齡在40歲以下,病程少於5年,對抗膽堿酯酶藥物治療效果不顯著者,可做胸腺切除術。此外,胸腺切除是胸腺瘤的絕對適應證,越早越好,無胸腺瘤的本病患者多數也有胸腺增生,故凡對藥物治療效果較差者,可考慮胸腺切除。有人主張把胸腺切除術作為眼肌型以外患者的常規治療,因藥物難以根治,副作用亦多,故不如在病情未發展到嚴重時施行手術。術後近期病情可能加重,甚至誘發肌無力危象,應注意急救。

  (2)上瞼下垂與斜視的矯正:對於眼肌型重症肌無力的手術治療應具備如下條件:①對抗膽堿酯酶藥及皮質類固醇藥物治療無反應;②對滕喜龍無反應;③上瞼下垂及麻痹性斜視症狀穩定半年以上;④有發生弱視的危險性或複視明顯者。至於手術方法,上瞼下垂可行提上瞼肌前徙術或額肌懸吊術,慎用縮短術;斜視可行麻痹肌前徙術,拮抗肌後徙術。

  5、弱視的治療:5歲以下的重症肌無力患兒易發生弱視,弱視原因與上瞼下垂(尤其單眼)和斜視有關,在用藥物治療重症肌無力的同時應積極進行弱視治療。

  二、預後

  治療效果有限。早期注意預防形覺剝奪性弱視。近年來尚無重症肌無力的自然病史記載。1987年Grob等對該病病例的回顧研究發現50%的病人首發為眼部症狀,球部功能異常占11%,下肢肌肉無力占10%,全身肌無力占9%。1個月內,40%病人僅有眼部症狀,40%的病人有全身肌無力症狀。僅14%的病人長期有眼部症狀。進展至全身型重症肌無力的發生率不同,1年內87%的病人病情在繼續發展,能自動緩解的病人僅占10%。在無重症監護及機械性通氣治療時,病死率在30%~60%。1934年發現並使用膽堿酯酶抑製劑,病死率下降;1939年後增加了胸腺切除治療,重症肌無力病死率進一步降低。

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