人一輩子生病的地方可能有很多,都不希望自己得神經纖維瘤病,因為這很有可能是致命的。那麼,要想保持健康,我們該怎麼做呢?
一、治療
目前無特效治療。手術切除是治療本病唯一有效的療法,部分患者可用放療,癲癇發作者可用抗癇藥治療。其餘措施則主要是對症治療。
1、手術切除術:手術切除為惟一的治療方法,手術切除目的是減輕症狀,縮小腫瘤體積。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療。囊內整塊切除不像神經鞘瘤那麼容易,因其包膜不清楚,且很易複發,囊外邊緣切除則複發率較低,而廣泛切除則是肯定治療且複發率很低。在未長在大神經幹上者,可廣泛或邊緣切除,長在大神經幹上者,如此切除,將損傷神經帶來病廢,對此情況仍做囊內切除,雖可出現複發並累及神經,且再行囊內切除就很困難了。一般不做放療,因可損傷神經。
小而局限者,應一次性完全切除。大而廣泛或多發性者通常難以徹底切除,不能根治,可考慮分期切除。首先對有損外觀,或妨礙功能,或疑有惡變的部位進行選擇性切除。分期切除時應估計切除量的多少。若切除過多,縫合後創緣過緊,可導致創緣壞死、創口裂開等並發症。大部分腫瘤切除可造成軟組織缺損,應結合應用顯微外科技術進行大塊肌皮瓣移植進行修複。
2、皮瓣移植術:即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣帶有1~2個血管(包括動、靜脈)的蒂,以保證皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管狀皮瓣(皮管)移植兩類,後者主要應用於外科整形,此處不予介紹。
(1)扁平皮瓣的製作:扁平皮瓣又稱單純皮瓣或開放皮瓣,此種皮瓣以扁平的形式進行移植,常隻需1個蒂,有時亦可有兩個蒂。皮瓣的長、寬比例一般不超過1.5∶1,但在血運較豐富的頭麵部,長寬比例可達3~4∶1。在血運較差的小腿部位,長寬比例隻能是1∶1,否則就有可能發生血運障礙,影響皮瓣成活。皮瓣的大小可根據血管的走向來設計,蒂部應指向血管的近心端,供皮區創麵可直接縫合,或用中厚皮片移植來修複。
(2)皮瓣移植法:
①局部旋轉法:是利用缺損周邊的部分正常皮膚組織做成皮瓣,將皮瓣局部旋轉一定角度轉移至缺損處使創麵修複。設計旋轉皮瓣要求長徑比創麵長徑大,避免移植過緊,縫合後張力過大使切口裂開,同時對皮瓣血運有影響。皮瓣旋轉後,常在蒂部近缺損側,因旋轉角度大小不同,出現輕重不等的皺襞。角度越大越明顯。但此皺襞不可馬上切除,否則會因皮瓣蒂部變窄而導致血運障礙發生壞死。皮瓣移植後的供皮區有的可直接縫合,有的則需移植皮片來修複。
②局部推進法:利用皮膚的延伸性,在創麵周圍的皮膚上形成皮瓣,並將皮瓣向創麵做垂直方向推進,以使創麵修複。供皮區創麵可用“V”形切開的兩側緣稍做分離後拉攏,做“Y”形縫合。也可用“Y”形切開,“V”形縫合來修複創麵。
③局部側移法:在不能直接縫合的較寬創麵外方適當距離的部位做減張切口,由切口向創麵做皮下分離,形成雙蒂扁平皮瓣,以此側移修複創麵。常用於修複小腿脛前區縱向梭形皮膚缺損和有骨組織裸露的創麵,皮瓣的長度與寬度之間比一般以1.5∶1為宜,供皮區創麵移植中厚皮片修複。
④遠位轉移法:皮瓣的供皮區位於缺損區的遠隔部位,如小腿脛前區創麵,可利用對側小腿皮瓣修複。手指創麵可用對側胸壁皮瓣修複。
3、注意事項
(1)神經纖維瘤的病人有時對手術的耐受性較差,應加注意。
(2)肢體上巨大的腫瘤可經常發生破潰,導致感染化膿,成為最後截肢的適應證。
(3)皮瓣移植術後要妥善包紮固定,盡量使受區組織少變形活動,以保證移植的皮瓣與創麵緊密貼附。
4、中醫治療:中醫治則:法宜中和氣血,通經活絡,軟堅內消。
方藥:丹參15g、雞血藤30g、赤芍15g、紅花15g、厚樸10g、化橘紅10g、白芥子10g、橘絡10g、全絲瓜10g、白僵蠶10g、土貝母10g。
二、預後
預後良好,較少發生惡變者,伴發顱內腦膜瘤和神經膠質瘤、周圍神經肉瘤和其他惡性腫瘤者預後不良。本病一般發展緩慢,但青春期或妊娠期可加速發展,惡變發生率約為7%。伴發顱內腦膜瘤和神經膠質瘤、周圍神經肉瘤和其他惡性腫瘤者預後不良。
現在社會中,隨著我們的生活水平的提高,很多疾病就是病從口入。神經纖維瘤病就是典型的,所以平時記得飲食清淡,一些忌口食品。