神經纖維瘤病是一種良好的外展神經病症,歸屬於常染色體顯性基因病。依據病人病況的不一樣,能夠分成各種類型,神經纖維瘤病1型便是很典型性的一種種類。下邊我們就討論一下神經纖維瘤病1型的病症和醫治。
神經纖維瘤病1型的臨床症狀
1)牛奶咖啡斑:基本上全部的病人都是有皮膚色斑,呈淡深棕色、褐黑色或咖色。腋下部出現雀斑樣色素沉著,生理學轉變如生長發育、懷孕、絕經、精神刺激性均可使之加劇,有時候皮疹出現較遲,在青春期發育才剛開始病發,遲緩發展趨勢。
2)多發性神經纖維瘤:病人常訴全身出現無痛性皮下組織腫塊,並慢慢提升和擴張。青春發育期和懷孕期顯著進度。多無臨床表現。極少數主要表現為放射性物質或燒灼樣疼痛,腫瘤被壓迫眼睛神經造成眼睛視力下降等。
3)神經症狀:大部分病人無不適感現病史,僅極少數病人出現智商降低、記憶能力阻礙、癲癇發作、肢體無力、發麻等。
4)骨骼危害:極少數病人出世時即出現骨骼生長出現異常,或腫瘤生長發育全過程中被壓迫骨骼造成出現異常。
5)內髒器官危害:生長發育於胸腔、縱膈、腹部或骨盆的神經纖維瘤可造成內髒器官病症,在其中消化係統累及可造成腸胃流血或梗塞,還可造成內分泌出現異常。
神經纖維瘤病1型醫治
1)一般不需要醫治;
2)用藥治療:如患者出現放射性物質或燒灼樣疼痛無法忍受時,可重複使用疼痛藥品;繼發性症狀性癲癇的可給與藥品抗癲癇藥醫治。藥品優選卡馬西平,起止使用量可0.2克,一日2次,依據藥品濃度值和治療效果慢慢調節藥品使用量,服藥期內留意檢測患者血象和血生化指標;
3)手術醫治:
a)小孩局限性的神經纖維瘤可一次摘除;
b)極大的腫瘤可所有或一部分摘除。
c)叢狀神經纖維瘤變病位置多有豐富多彩的血管網,術中應當留意在變病周邊一切正常組織處創口,完全摘除腫瘤以及周邊組織,手術後能用激光器直射,預防發作。
d)一側眶板缺損可修複。