原發性纖維蛋白溶解症的種類有很多,但是對於人體都是有很大程度上的傷害的。當然很多時候疾病來時都悄然無聲,所以及時發現自身的征兆很重要。下麵我們就來仔細學習一下吧。
一、治療
原發性纖溶是一種出血綜合征,並非新生疾病,通常所謂的原發性纖溶實際上也是其他原發病或其他因素所誘發的,由於誘發原發性纖溶的病因較多,因而在治療上應包括治療原發病、去除誘發因素、抗纖溶治療和替代治療等。
1、抗纖溶治療
主要是使用纖溶抑製劑。常用的纖溶抑製劑有氨基己酸(aminocaproicacid,EACA)、氨甲環酸(tranexamicacid)和氨甲苯酸(aminomethylbenzoicacid,AMBA)。它們主要是通過與纖溶酶原活化物競爭性結合,抑製纖溶酶原的活化,從而抑製纖溶活性,起到止血效果。另外,體外實驗表明,氨基己酸(EACA)在低濃度下(10-4M)競爭性抑製纖溶酶原的活化,但在高濃度下(0.06M)可非競爭性直接抑製纖溶酶。抑肽酶(trasylol)是從牛肺等組織中提取出來的廣譜絲氨酸蛋白酶抑製劑,不僅可抑製遊離的纖溶酶,而且可抑製與抑製物結合的纖溶酶,故具有抗纖溶作用。
氨基己酸(EACA)有口服和靜脈兩種劑型。對於成人患者,靜脈給藥首劑4.0~6.0g,溶於100ml生理鹽水或5%葡萄糖液內靜脈滴注,15~30min滴完。維持量為0.5~1.0g/h,連續滴注,可持續8~24h或直至症狀得到控製。每天量一般不超過24g。慢性出血時可口服2.0g,3~4次/d,視病情可連續服用7~l0天。
氨甲環酸的成人口服劑量為0.25~0.5g,3~4次/d。也可靜脈注射或靜脈滴注,劑量為100~500mg,1~2次/d。該藥的副作用比氨基己酸(EACA)輕。
氨甲苯酸(PAMBA)的止血效果比氨基己酸(EACA)強4~5倍。成人口服250~500mg,2~3次/d,每天量不超過2g。靜脈用藥的劑量為50~100mg,溶於生理鹽水或5%葡萄糖注射液,靜脈注射或靜脈滴注,每天最大量為600mg。
抑肽酶的給藥方法為成人首劑50~100萬U,緩慢靜脈注射,繼之以20萬U/h,持續靜脈滴注,至出血停止。給藥前需先做過敏試驗。
靜脈使用纖溶抑製劑時,注射速度不宜過快。肝腎功能不全、過去有血栓栓塞性疾病、目前有血栓傾向的患者應慎用或禁用纖溶抑製劑。有肉眼血尿的患者一般禁用纖溶抑製劑,以防血塊堵塞泌尿道。妊娠婦女應盡量避免使用氨基己酸(EACA)類抗纖溶藥。
對於原發性纖溶,采用纖溶抑製劑大多可取得良好效果。抗纖溶治療是目前治療先天性纖維蛋白溶解惟一有效的方法,大多患者需終身治療。醫源性纖維蛋白溶解多為自限性,停用纖溶藥物後一般可很快恢複,僅少數情況需抗纖溶治療。
血友病和血小板減少症患者發生出血時,抗纖溶治療可作為輔助治療,但不宜久用。
2、替代治療
在使用纖溶抑製劑的基礎上,可輸入凍幹人纖維蛋白原或新鮮血漿,合並出血者可輸新鮮血.以糾正纖維蛋白原和其他凝血因子的缺乏。
二、預後
目前暫無相關資料
隻要堅持治療,以及在飲食方麵注意一下,我相信很快原發性纖維蛋白溶解症就會被治療好的。但是自己一些不好的生活方式一定趁早改掉,因為嚴重的危害健康