本病病因不明。顱內膽脂瘤是起源於異位胚胎殘餘組織的先天性良性腫瘤，可為多發，無明顯性別差異，任何年齡均可發病，高峰年齡均在40歲。
腫瘤卒中或內容物自發破裂溢出極為罕見，患者的急症往往源於腦積水。在緊急情況下可考慮先期行腦室穿刺外引流術，待情況好轉後二期切除腫瘤。由於神經係統的不可再生性，膽脂瘤切除手術的目的在於預防進一步的神經係統損傷，手術可能不能挽回已有的神經功能缺失。
1、橋腦小腦角表皮樣囊腫：約70％以三叉神經痛起病。少數以麵肌抽搐、麵部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。根據臨床表現又分為：單純三叉神經痛型、腦橋小腦角腫瘤型（多以耳鳴、頭暈、麵肌抽搐及VII、VIII神經受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現）、顱內壓增高型。
2、顱中窩表皮樣囊腫：主要表現為三叉神經麻痹症狀，如麵部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現視力、視野障礙及眼球運動障礙等。50％可形成騎跨於顱中窩、顱後窩型。
3、鞍區表皮樣囊腫：主要為進行性視力、視野損害，晚期可出現視神經萎縮。內分泌障礙較少見，個別可出現性功能障礙、多飲多尿等。
4、腦實質內表皮樣囊腫：可出現癲癇發作、進行性輕癱等。
5、腦室內表皮樣囊腫：多位於側腦室三角區及體部，早期可無明顯症狀，隨著囊腫增大，可出現波動性或陣發性頭痛，當阻塞腦脊液循環通路，可出現顱內壓增高症狀。部分可表現為Brun征及強迫頭位。向腦室外發展者可表現為輕癱、偏盲及偏身感覺障礙。四腦室者可引起走路不穩。
6、鬆果體區表皮樣囊腫：晚期主要表現為顱內壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對光反射消失、調節反射存在等Parinaud綜合征。
一、預後
由於腫瘤係良性腫瘤，術後恢複一般良好，若達到大部切除，則一般複發較晚，可延至數年甚至數十年有報道術後長期隨訪，生存20年以上者可達92％，術後死亡率2-11％，其死亡原因主要為顱內感染近期的幾組顯微手術的數據表明其手術死亡率已降至1％以下
由於神經係統的不可再生性，膽脂瘤切除手術的目的在於預防進一步的神經係統損傷，手術可能不能挽回已有的神經功能缺失
二、預防
對於顱內膽脂瘤，無明確預防建議對於曾接受手術治療並病理確診的患者，需要定期影像複查以求早期發現腫瘤的複發
患者的臨床表現由於腫瘤的位置不同而變化極大，故病史及查體往往對於定位診斷有更大的意義。在定性診斷方麵，往往需要客觀的輔助檢查來最終確認。
1、腰穿檢查：多數患者腦脊液化驗正常。
2、頭顱X線平片：
基本已為臨床淘汰，少數小腦橋腦角或中顱窩的膽脂瘤可見岩骨尖或岩骨脊的破壞或鈣化。而板障內膽脂瘤的顱骨典型表現為溶骨性病變，邊緣銳利硬化，周邊可有骨髓炎。
3、頭顱CT平掃：往往為類圓形或分葉狀囊性低密度腫塊，CT值低於腦脊液，瘤內可有分隔，囊壁上可見鈣化。邊界清楚銳利，多無瘤周水腫。可伴發有梗阻性腦積水的表現。而在強化像上，多無強化，少數可見囊壁強化。
4、頭顱MRI：T1加權像上呈低信號，T2加權像上呈高信號，信號強度不均勻，呈匍行生長。常沿臨近的蛛網膜下腔擠占性延展，占位效應往往較輕。瘤周水腫不明顯。往往在增強掃描時強化不明顯。MRI檢查對於診斷及發現後顱窩表皮樣囊腫，尤其是腦幹旁表皮樣囊腫優於CT。能顯示其占位效應、腫瘤範圍、血管移位等。
1、吃哪些食物對身體好：宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。同時母體在懷孕時期應多攝入含有B族維生素以及葉酸豐富的食物，包括多重豆類及其製品，如扁豆、黃豆、四季豆、豬肝等。
2、最好不要吃哪些食物：忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。
多的部位的膽脂瘤達到組織病理上的全切都是比較困難的，往往有少量包膜殘留，有時候術後磁共振會顯示有增強的信號存在。
腫瘤的囊壁為生發組織，應對無粘連的囊壁盡可能廣泛切除，為防止腫瘤細胞隨腦脊液的擴散，可采取術中腫瘤周圍棉條覆蓋保護的方式。在仔細清除囊腫內容物後，注意反複衝洗術區，防止術後的無菌性腦膜炎。
對於顱骨板障內膽脂瘤，其惡變率僅有少數報導，往往針對較大、生長較快或有壓痛的膽脂瘤采取切除。
表皮樣囊腫術後並發症的預防和處理是降低本病死亡率和致殘率的關鍵：
常見術後並發症包括：
1、無菌性腦膜炎和腦室炎：最常見，係瘤內容物進入蛛網膜下腔或腦室內刺激腦組織引起，發生率為10-40％，多數病人在術後1-2周內發生。早期手術和顯微手術行腫瘤全切是預防本並發症的根本措施，一旦發生可采用大劑量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續引流。多數經上述治療後1-4周內恢複正常。
2、腦積水：主要因反複腦膜炎或腦室炎所致，可采取對症治療，炎症控製後可考慮行分流術。
3、慢性肉芽腫性蛛網膜炎：由於囊內容物反複排入蛛網膜下腔，刺激蛛網膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素及對症治療。
4、繼發性神經功能障礙：囊內容物外溢，引起腦神經周圍纖維化，經壓迫導致神經功能障礙。
5、惡性變：較為少見，成為鱗狀上皮癌，多次手術反複複發可發生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。當手術切除表皮樣囊腫後，沒有達到預期的目的或者病情迅速惡化者，應考慮惡性變。其可隨腦脊液廣泛播種性轉移。