一、發病原因
本病征病因和發病機製迄今不詳，但已肯定與病毒感染和服用阿司匹林密切相關。一般認為與下列因素有關，但均非惟一的原因。
1、感染病前常見病毒感染，表現為呼吸道或消化道症狀。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、腸道病毒、E-B病毒等。
2、藥物有較多的證據（如流行病學）認為，病兒在病毒感染時服用水楊酸鹽（阿司匹林）者，以後發生本病的可能性大。現已證實它對線粒體有多方麵的抑製作用。近年來在英、美等國家減少或停止應用水楊酸以後，本病的發生率已有所下降。此外，抗癲癇藥物丙戊酸也可引起與賴氏綜合征相同的症狀。
3、毒素黃曲黴素、有機磷與有機氧等殺蟲劑、汙垢劑等汙染食物或與其接觸後，可出現與本病相同症狀。
4、遺傳代謝病一部分患兒有家族史。有些先天性代謝異常可引起賴氏綜合征的表現，有時稱為賴氏樣綜合征（Reye-likesyndrome），例如全身性肉堿缺乏症，肝髒酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶（OTC）及氨甲酰磷酸合成酶（CPS）缺乏引起的高氨血症等。
二、發病機製
1、發病機製RS的發病機製迄今未明。研究發現RS病人存在線粒體形態異常，肝髒線粒體內酶活性降低，而線粒體外酶活性保持正常，血清中線粒體型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊亂。臨床觀察也發現RS的症狀類似於伴有線粒體異常的遺傳代謝疾病，而線粒體抑製劑或毒素（如柳酸鹽、棘皮油等）可引起類似的臨床病理改變。因此多數學者認為本病與病毒感染或其他因素誘發的線粒體損傷有關。
2、病理RS的病理改變主要表現在腦和肝髒。腦的病理改變主要是腦水腫（cerebraledema）。外觀腫脹，重量增加，腦回變平，腦溝變淺、變窄。可見枕骨大孔或小腦幕切跡疝。光鏡下可見神經元損傷，可能為腦水腫和腦缺血的繼發性病變。電鏡下可見彌漫性神經元線粒體腫脹。星形膠質細胞水腫，顆粒減少，並有空泡。
肝髒外觀呈淺黃至白色，提示脂肪含量增加。光鏡下可見肝細胞脂肪變性。電鏡檢查可見線粒體腫脹和變形，線粒體脊可消失，肝細胞漿中可見許多細小的脂肪滴。肝活體組織檢查發現上述典型的線粒體改變是確定診斷重要病理依據。
賴氏綜合征的並發症：
本病是多髒器受累，臨床表現多樣。如肝髒腫大、肝脾功能障礙、心律失常、心功能衰竭、少尿、無尿等。晚期患者腦損害嚴重或導致腦疝形成，可發生呼吸功能衰竭。
一、賴氏綜合征的症狀
本病是以上呼吸道感染或輕微胃腸紊亂症狀開始的，故前驅期可有發熱，咳嗽，流涕，咽痛和皮膚皰疹或腹瀉等症，此期一般持續3～5天偶有2～3周者，經過數小時至數日無症狀間歇期後進入極期，劇烈嘔吐預示腦病期來臨，腦病期的典型臨床表現是在劇烈嘔吐之後，迅速進入高度易激惹狀態，煩躁不安，呈中毒性譫妄，伴發熱，多汗，心動過速，呼吸快，瞳孔擴大等交感神經興奮表現，無腦膜或局灶性神經病症，腦病的嚴重程度及進展速度，個體差異很大，輕者臨床上見不到明顯的中樞神經係統症狀，僅因肝功不全而疑及此征，重者在反複嘔吐數小時後迅速進入昏迷，約半數患者可有輕至中度肝大，但無黃疸及出血傾向。
二、Reye綜合征的病情分級標準，現按5級劃分
0級：臨床表現無神經症狀，有肝功能障礙。
1級：神誌恍惚，嗜睡，定向力障礙，遺忘症，嘔吐，肝功能障礙。
2級：躁動性譫妄，木僵，遲鈍或淺昏迷，伴以去皮層狀態，交感神經興奮，呼吸深快，肝功能障礙。
3級：昏迷，去大腦狀態，交感神經過度興奮，肝功能障礙。
4級：軀體鬆弛性癱瘓，呼吸暫停，循環衰竭，瞳孔散大，光反射消失，肝功能障礙。
賴氏綜合征的預防措施：
遺傳性疾病的預防主要依靠遺傳谘詢與產前診斷，由於大部分本綜合征病例為散發的，所以產前診斷的開展目前並不普遍
1、預防感染尤其是病毒感染性疾病，做好各種預防接種工作
2、慎用或停用某些藥病毒感染患兒應停服水楊酸鹽，慎用抗癲癇藥丙戊酸
3、避免各種毒素
4、做好遺傳性疾病防治工作
賴氏綜合征的化驗檢查：
1、血象檢查：白細胞總數明顯升高，粒細胞占多數。
2、尿液檢查：尿中可出現酮體，出現二羧酸。
3、血液檢查：肝功能多異常，血清穀草轉氨酶，穀丙轉氨酶，肌酸磷酸激酶（CPK）值在病後明顯上升，多於1周內恢複正常，疾病早期血氨明顯增高，可升高達300μg/dl以上，亦於1周內恢複至正常血氨，凝血酶原降低，其他代謝紊亂表現血糖明顯降低，膽固醇及總血脂下降，而遊離脂肪酸濃度增高，嬰幼兒常出現低血糖，可出現低肉堿血症，低膽固醇血症，低脂蛋白血症和二羧酸血（尿）症，血清中出現二羧酸，部分患兒血乳酸，丙酮酸增高，線粒體酶複合體活性減低。
4、腦脊液檢查：腦脊液壓力多明顯增高，腦脊液常規檢查大多正常，細胞數及蛋白質正常，如無低血糖，糖量也正常，低血糖明顯者糖含量相應降低，部分患兒腦脊液乳酸及丙酮酸水平增高，線粒體酶複合體活性減低。
5、肝活體組織檢查：可發現典型的RS肝髒改變。
6、腦電圖檢查：早期正常，2歲後均有異常，腦電圖呈彌漫性腦病改變，見慢波增多，不規律的電活動等，也可有癇樣放電（棘波），睡眠紡錘波消失等，背景波呈廣泛高幅慢活動，腦電圖變化程度與臨床表現並非完全一致。
7、腦CT、MRI檢查：尚應做腦CT等檢查，可發現腦水腫，中線移位等改變，示額葉萎縮，胼胝體發育不良，腦幹變窄，腦室擴大。
賴氏綜合征的飲食保健：
宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足，謹遵醫囑。患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
一、治療
當前大多數人所采用的綜合療法主要包括以下三個組成部分
1、加強支持療法如靜脈輸注高滲葡萄糖液（多用15％），將血糖調整和維持在8.325mmol/L左右。同時將電解質的水平調整到維持血漿滲透濃度在290～310mOsm/L。
2、糾正新陳代謝異常給予高滲糖不僅可以糾正低血糖，並有助於其他物質如脂肪酸紊亂的複轉。實驗研究還提示用L-卡尼汀（L-carnitine）治療（經胃管給100mg），在處理脂肪酸中有效。給予新鮮冰凍血漿或交換輸血可用於矯正凝血酶原時間及其他凝血異常，同時還可降低血氨。低蛋白飲食、微生態製劑、乳果糖製劑等可減少氨的產生與吸收。靜脈點滴脫氨藥、複方支鏈氨基酸等治療肝性腦病的措施也常被采用。
3、控製顱內壓腦水腫是重要問題，可導致顱內壓增高，而顱內壓增高反過來又促使大腦功能失調並最終致命。此時應用顱內壓監測器監測顱內壓之變化。降低顱內壓的措施有用甘露醇、山梨醇靜點，或加呋塞米快速利尿，應注意對本征患者不能用尿素來降顱壓。如有驚厥發生，安宮牛黃注射液和巴比妥鹽均可選用，巴比妥鹽除鎮驚外，對降低顱壓也有效。但對巴比妥的大劑量應用目前尚有爭論，還需深入研究。必要時行顱骨切除術也有價值，曾有人用腎上腺皮質激素，但對降低顱壓效果不著，且易誘發急性胰腺炎和消化道出血，應慎重。
二、預後
本病預後不良，早期認識輕症患兒並給予及時治療是爭取改善預後的關鍵。一旦出現嚴重的意識障礙則有很高的病死率，幸存者也往往出現嚴重的神經係統後遺症。賴氏綜合征的預後與病情輕重、進展速度以及治療早晚有關。年幼者預後差，反複出現抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明顯升高者，空腹血糖低，血pH值低於7.2，凝血酶原時間大於13s，腦壓明顯升高者均提示病情嚴重。凡有早期昏迷、去大腦強直、反複驚厥、血氨在176μmol/L（300μg/dl）以上、高血鉀、空腹血糖在2.2mmol/L（40mg/dl）以下者，預後不良。病死率約10-40％，多在發病後3天內死亡。治愈後仍有5％患者有神經精神症狀，存活者中可有智力低下、癲癇、癱瘓、語言障礙或行為異常。少數患兒可活到中年，但處於殘廢狀態。