小兒賴氏綜合征的治療方法

作者:養生小編  時間:2016-09-22 15:22:45  來源: 大眾養生網

這種小兒賴氏綜合征,對我們的傷害太嚴重了,具體的情況,看下麵的文章介紹,下麵我們就給大家介紹一下。其實有時候,沒有你想象的那麼可怕。

  迄今對小兒賴氏綜合征(RS)的治療尚缺乏特效療法,應采取綜合措施,主要靠加強護理和對症處理。本病征的治療重點是搶救腦病和肝功能衰竭,與一般降顱壓、保肝治療措施相同,但不能用尿素降顱壓。重點是以糾正代謝紊亂,維持內環境穩定、控製腦水腫和降顱內壓、控製驚厥、控製低血糖、凝血障礙和加強護理等對症治療為主。

一、糾正代謝紊亂

  1、糾正低血糖:低血糖必須及時糾正,靜脈補入10%~20%葡萄糖,使血糖達200~300mg/dl。當血糖達到稍高於正常水平時,可加用胰島素以減少遊離脂肪酸。在葡萄糖補液中加入胰島素(每4克葡萄糖加1U胰島素),因胰島素可以抑製脂蛋白解酯酶,阻止脂肪組織釋放脂肪酸。

  2、維持電解質及酸堿平衡,注意防止低鈣血症。

  3、應用維生素K:可預防出血和治療低凝血酶原。

二、控製腦水腫、降低顱內壓、維持腦的灌注壓

  1、降顱內壓:用滲透利尿藥甘露醇靜注,每次0.5~1.0mg/kg,開始每4~6小時1次,地塞米鬆可同時應用。血液滲透壓應維持在315~320mOsm/L。

  2、監測血氣,保持呼吸道通暢:防止低氧血症和高碳酸血症,以避免加重腦水腫。使PaO2在12~16kPa(90~120mmHg),PaCO2在2.67~4kPa(20~30mmHg),pH在7.5~7.6。

  3、維持正常血壓:積極采取措施維持血壓正常,以保證腦內灌注壓在6.6kPa(50mmHg)以上。腦灌注壓=平均動脈壓-顱內壓,如果腦灌注壓過低,則引起腦缺氧,加重腦水腫。腦水腫時常須限製液體入量,但應適當,以免出現低血容量性低血壓。

  4、其他降顱內壓方法:其他降顱內壓的方法亦可選擇使用。如過度通氣治療,PaCO2降到4.67kPa(35mmHg)左右,使腦血管收縮,腦容積減小。同時需有腦電圖監測和人工呼吸設施。

 三、降低血氨

  常用新鮮血液交換輸血或腹膜透析治療早期病例以降低死亡率。口服新黴素、靜脈滴注精氨酸可減少胃腸道產生更多的氨或降低血氨。

 四、對症處理

  控製驚厥,有驚厥發作的患兒,用止痙藥物如地西泮(安定)等,合並癲癇者可用卡馬西平控製發作。給予正規的抗癲癇藥物治療,可使部分患兒驚厥得到控製。

  另外,補充左卡尼汀可能有一定益處。有報道左卡尼汀可使患兒的某些症狀得到改善,劑量100mg/(kg·d),可以試用。此藥比較安全,少數患兒可有腹瀉,減量可緩解,另外,由於本綜合征患兒便秘常見,該作用也可使便秘得以改善。治療期間避免應用水楊酸鹽、酚噻嗪類藥物以免加劇腦及肝功能的損害。

對於年紀大的人來說,小兒賴氏綜合征的到來,如果想要自己有一個健康的身體,那麼就要在日常生活中保持良好的習慣,這樣才能避免疾病的困擾。

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