腦幹腫瘤多位於腦橋,呈膨脹性生長,可沿神經纖維束向上或向下延伸。星形細胞瘤可以發生在腦幹任何部位,多呈浸潤性生長;室管膜瘤多位於第四腦室底部;血管網狀細胞瘤呈膨脹性生長,可侵至延髓背側;海綿狀血管瘤多位於腦橋。大體上觀察可見腦幹呈對稱性或不對稱性腫大,表麵呈灰白色或粉紅色。如腫瘤生長快,惡性程度高,可見出血、壞死,甚至囊形變,囊液呈黃色。鏡檢顯示星形膠質細胞瘤以雙極或單極星形細胞多見,偶見多核巨細胞。
1.彌漫型(約占67%)腫瘤與周圍正常的腦幹神經組織無分界,瘤細胞間存在有正常的神經元細胞和軸突。腫瘤的病理學類型常為不同級別的星形細胞瘤(Ⅰ~Ⅳ級)。
2.膨脹型(約占22%)腫瘤邊界清楚,瘤體與周圍腦幹神經組織之間有一致密的腫瘤性星形細胞軸突層(腫瘤膜囊壁)。腫瘤的病理學類型多為毛細胞型星形細胞瘤(Ⅰ級),約有40%的腫瘤含有血管性錯構瘤,稱之為血管星形細胞瘤。
3.浸潤型(約占11%)腫瘤肉眼觀似乎有一邊界,但實際上瘤細胞已侵入到周圍的腦幹神經組織內,神經組織已完全被瘤細胞破壞。腫瘤的病理學類型多見於原始神經外胚層瘤。
腦幹腫瘤術後常發生以下並發症:
1.腦神經損害 常為術後Ⅸ、Ⅹ腦神經損害加重,病人吞咽困難造成呼吸道感染,可行氣管切開及鼻飼,以防止感染並維持營養。
2.胃腸道出血 腦幹部位手術均有可能引起胃腸道出血,尤以延髓部位手術更為明顯。文獻報道延髓血管網狀細胞瘤術後都有消化道出血,多在術後4~5天出現。輕者可自動停止,重者可持續數月,可選用奧美拉唑等藥物治療。
3.呼吸障礙 術後常有呼吸變慢或變淺,致使血氧分壓降低。此時可用人工同步呼吸機加以輔助呼吸,保持正常氧分壓。
4.術後意識障礙 這常因術後腦幹水腫所致,術後可應用脫水劑及激素治療。
生長於腦幹的腫瘤,其臨床表現與腫瘤的發生部位、類型及惡性程度等有密切關係,最常見的症狀及體征為多發性腦神經損害、錐體束征及小腦體征,病程晚期患者可表現有顱內壓增高。
中腦內腫瘤較少見,除神經膠質細胞瘤外,偶可見有上皮樣囊腫和血管網狀細胞瘤。患者可出現眼瞼下垂等動眼神經癱瘓症狀,由於腫瘤向背側發展,造成第四腦室或中腦導水管的狹窄或閉鎖,故早期即可出現顱內壓增高症狀。患者常有頭痛、眩暈、躁動不安和伴有惡心與嘔吐等,隨著腫瘤的壓迫和發生占位效應,可表現出典型的中腦損害臨床綜合征。
腦橋腫瘤常出現眼球內斜、複視、嘴歪、麵部麻木等展神經,麵神經或三叉神經受累症狀;並有運動、感覺和小腦症狀等表現,該部位腫瘤的顱內壓增高出現較晚,因腫瘤多呈浸潤性生長,故症狀和體征表現較為複雜。
延髓腫瘤多有明顯的症狀和體征,如延髓兩側性損害,可表現為雙側後組腦神經麻痹,患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等,隨著腫瘤的發展,累及腦幹腹側麵的錐體束時,則出現交叉性癱瘓,表現為同側的腦神經麻痹和對側的肢體肌力下降,肌張力增高,腱反射亢進及病理征陽性,肢體的癱瘓常先從一側下肢開始,繼之發展到該側上肢,但有些生長緩慢的腫瘤早期表現常不明顯。
腦橋延髓腫瘤早期一般無顱內壓增高症狀,但腫瘤內出血或囊性變,影響腦脊液循環時,則可出現顱內壓增高。因此,對多發性腦神經損害或進行性交叉性麻痹,並伴有錐體束征者,應考慮該部位腫瘤之可能。此外,小腦體征亦不少見,表現為步態不穩,閉目難立征陽性,眼球震顫及共濟失調。晚期可出現雙側腦神經受累和錐體束征,部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現強迫頭位等。
惡性彌漫型腫瘤一般病程短,病情發展迅速,伴有嚴重的腦幹損害體征,包括腦神經麻痹等表現,但早期顱內壓增高體征卻較少見,多出現於病情的晚期。
膨脹型腫瘤的神經功能損害表現通常進展緩慢,有些病例腦幹局灶性損害體征很輕微,中腦腫瘤可有多種不同的肢體痙攣表現。
腦幹腫瘤的多數患者起病緩慢,頭痛不甚明顯,逐漸出現腦神經麻痹,其中以展神經麻痹較為常見,以後相繼出現麵癱、吞咽困難、發音障礙、錐體束損害、步態不穩和共濟失調等,典型病例常表現為交叉性麻痹,CT掃描和MRI檢查可幫助醫師判斷腫瘤的生長類型。
預防腦幹腫瘤,應注意以下幾點:
1、注意飲食衛生,避免苯並芘、亞硝胺等致癌物質進入體內
2、講究個人衛生,鍛煉身體,增強抵抗力,防止病毒感染
3、避免腦部外傷,發生腦外傷時應及時治愈,已患顱內腫瘤的人不宜再生育
4、日常生活中,應多食用些黃綠色蔬菜和水果,如胡蘿卜、南瓜、西紅柿、萵苣、油白菜、菠菜、大棗、香蕉、蘋果、芒果等
臨床上,腦幹腫瘤的診斷檢查有如下項目:
1、腦脊液檢查
腦脊液壓力及細胞計數多屬正常,對腦幹腫瘤的診斷幫助不大。
2.顱骨X線平片
多無改變,因此類患者早期多無顱內壓增高。
3.腦幹聽覺誘發電位
腦幹聽覺誘發電位結合其他聽覺功能檢查,對準確地診斷腫瘤部位多有所幫助。
4.CT掃描
通常腦幹膠質細胞瘤以低密度灶和腦幹腫脹多見,少數呈等密度或稍高密度影,囊變甚少;向上可侵及視丘,向後外可發展至腦橋臂及小腦半球,強化掃描可有不均勻增強或環形增強,海綿狀血管瘤在出血的急性期為均勻的高密度;在亞急性及慢性期為低密度,室管膜瘤為高密度,能增強,血管網狀細胞瘤為高密度,顯著增強,結核球呈環形高密度,中央為低密度,能顯著加強,為區別腦幹腫瘤和腦幹外腫瘤,必要時可進行腦池造影CT掃描,CT掃描可將腦幹腫瘤分為3型:Ⅰ型為無強化病灶,表現為低密度病變;Ⅱ型彌漫性強化;Ⅲ型為環形強化,其中Ⅰ型多見,Ⅱ、Ⅲ型較少見。
5.MRI檢查
腦幹膠質細胞瘤常呈長T1和長T2信號改變,多無囊變或出血,邊界一般不清,形態不規則。多數腫瘤有Gd-DTPA增強,與CT掃描相比,由於其多視角成像及無顱底骨偽影幹擾,能更清晰地顯示病變部位及範圍,海綿狀血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆為均勻的高密度,輪廓清晰,常呈圓形,在亞急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆為高密度,室管膜瘤為長T1、長T2,向腦幹外發展至第四腦室或小腦腦橋角,血管網狀細胞瘤為長T1及長T2,球形位於延髓後方,結核球為環形高密度,加強後更顯著,中間為低密度。
腦幹腫瘤飲食宜清淡、多蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。忌煙酒和辛辣、油膩、生冷食物。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
腦幹腫瘤的治療在臨床上包括一般治療、手術治療、放射治療和化學藥物治療,其具體內容如下:
1.一般治療 加強支持和對症治療,控製感染,維持營養和水電解質平衡。對有延髓性延髓性麻痹、吞咽困難和呼吸衰竭者,應采用鼻飼,氣管切開,人工輔助呼吸等。有顱內壓增高者,應給予脫水劑,並加用皮質類固醇藥物,以改善神經症狀。
2.手術治療 腦幹腫瘤在以往被認為是手術“禁區”,這是因為腦幹在很小的範圍內集中有許多神經核團、傳導束和網狀結構等。腦幹腫瘤多為浸潤性生長的膠質細胞瘤,因而手術困難較大,易造成腦幹內的重要結構損傷,手術致殘及手術死亡率較高,預後不良。近年來隨著顯微神經外科技術的迅速發展,使腦幹腫瘤手術效果明顯改善。盡管腦幹腫瘤手術仍有較大風險,但對於較局限、呈結節狀或囊性變、分化較好的腫瘤,應積極采用手術切除,其預後較好。對於良性型的腦幹腫瘤,采取全切除手術方式是可以獲得根治效果的。
腦幹腫瘤手術入路應選擇最接近瘤體的途徑。中腦及腦橋腹側腫瘤,可取顳下或顳下翼點入路;中腦背側腫瘤由枕下小腦幕上入路;腦橋及延髓背側腫瘤采取顱後窩正中入路;腦幹側方腫瘤由幕上幕下聯合入路。
由於腦幹是呼吸、循環的生命中樞,因此,切除腫瘤時操作必須輕柔,應用顯微外科技術在瘤內分塊切除。術中應用腦幹聽覺誘發電位監護,以嚴密觀察腦幹功能是否受損及受損程度,根據波型變化判斷其預後。如術中發現呼吸、心跳異常,可暫時中斷手術,待恢複正常後再進行。如遇腦室擴大,顱內壓增高可行腦室-腹腔分流術。
3.放射治療 長期以來,放射治療的方法被認為是治療腦幹腫瘤的主要手段。根據臨床和影像學檢查可以確診的腦幹腫瘤,即可施行放射治療。70%~90%的患者在接受第1個療程放射治療後,症狀和體征多有改善。一般采用放射總量為50~55Gy(5000~5500rad),療程5~6周;高於6Gy者,易引起腦放射性損傷。放療可以單獨進行,亦可與手術後治療相配合。
4.化學藥物治療 常用治療藥物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、環衛亞硝脲(CCNU)等,依患者病情、年齡及體重等合理用藥。