韋尼克腦病的發生主要是由於硫胺素的缺乏導致的,具體原因及機製簡述如下。
1、韋尼克腦病的發病原因
韋尼克腦病的病因是硫胺素缺乏,硫胺素缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養缺乏硫胺、長期補液和鎂缺乏等。動物實驗表明,慢性酒中毒可導致營養不良,主要是硫胺缺乏,後者又可以加重慢性酒中毒。
2、韋尼克腦病的發病機製
硫胺(維生素B1)主要從飲食攝取,嗜酒者常以酒代餐,甚至數天不進食;長期嗜酒引起胃腸功能紊亂及小腸黏膜病變使吸收不良,慢性肝病的發生率增加,使硫胺貯存、轉化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降,導致硫胺攝入不足。焦磷酸硫胺素是細胞代謝中的重要輔酶,使丙酮酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶和轉酮酶發揮作用,使丙酮酸脫羧轉化成乙酰輔酶A,將無氧糖酵解與三羧酸循環聯係起來;使α-酮戊二酸轉化成丁二酸,後者也是三羧酸循環的重要環節。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循環不能正常進行,不能生成大量ATP,而幾乎完全依靠葡萄糖氧化產生ATP 作為能源的大腦細胞代謝就會發生障礙,引起腦組織乳酸堆積和酸中毒,幹擾神經遞質合成、釋放和攝取,導致中樞神經係統功能障礙,產生韋尼克腦病。
韋尼克腦病的多數患者同時可伴低體溫、低血壓和心動過速,還有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周圍神經病等合並症。具體如下。
1、低血壓:是體循環動脈壓低於正常的總稱。一般來說按常規測量法,測得成人肱動脈血壓低於90/60mmHg(12.0/0.8kPa)時,可稱為低血壓。
2、胰腺炎:是胰腺因胰蛋白酶的自身消化作用而引起的疾病。胰腺有水腫、充血或出血、壞死。臨床上出現腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、發熱等症狀。
3、心力衰竭:又稱“心肌衰竭”,指心髒當時不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱,從而使心髒的血液輸出量減少,不足以滿足機體的需要,並由此產生一係列症狀和體征。根據臨床症狀可分為左心、右心和全心衰竭。左心衰竭最常見,亦最重要。絕大多數的充血性心力衰竭均以左心衰竭開始。右心衰竭多繼發於左室衰竭。
4、周圍神經炎:在多數情況下並發感染或炎症,又被稱之為周圍神經病。該病係由多種原因引起的周圍神經病變(包括顱神經及脊神經),表現為受損神經支配範圍內的感覺、運動及植物神經功能異常,多發性或單一性,對稱性或非對稱性,是神經係統較常見的疾病,任何年齡均可發病。
韋尼克腦病(WE)的發病年齡為30~70歲,平均42.9歲,男性稍多,主要表現為突然發作的神經係統功能障礙,典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等三組特征性症狀。
1、眼外肌麻痹常見雙側展神經麻痹和複視,其他眼症狀可有眼球震顫、上瞼下垂、視盤水腫、視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失;眼震早期出現,以水平和垂直性為主,常伴前庭功能試驗異常,眼肌麻痹如及時治療常在24h內恢複,眼震需1~2周恢複。
2、精神異常表現為注意力、記憶力和定向力障礙,精神渙散,易激惹,情感淡漠和癡呆等,有時與戒酒狀態難以區別,常稱為泛發混濁狀態;常伴Korsakoff綜合征,以記憶障礙、學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點,多伴意識模糊、嗜睡或昏迷。
3、共濟失調以軀幹和下肢為主,上肢較少見,站立、行走困難,需2周或更長時間才能恢複。
僅10%~16.5%的患者出現三組症狀,有研究表明66%的患者有精神異常,73%有眼部症狀,82%有共濟失調。大多數患者伴低體溫、低血壓和心動過速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經病等合並症,眼肌麻痹恢複較快,精神症狀的恢複常需數周至數月。
韋尼克腦病的預防主要是戒酒,具體預防措施簡述如下:
宣傳酒精對人體的危害,提高全民族的文化素質嚴格執行未成年人法,嚴禁未成年人飲酒,加強法律監督重視和加強酒的精神衛生宣傳,宣傳文明飲酒,不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒,治療軀體或精神疾病,避免以酒代藥提倡用飲料代酒,減少職業原因導致的酒依賴提倡生產低度酒,控製和禁止生產烈性酒,嚴厲打擊非法造假酒的不法行為
韋尼克腦病的檢查主要是實驗室檢查及輔助檢查,具體檢查方法簡述如下。
一、實驗室檢查:
1、血、尿酒精濃度的測定:有診斷及酒中毒程度評估意義。
2、其他血液檢查:包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
二、其他輔助檢查
1、CT檢查:可見雙側丘腦和腦幹低密度或高密度病變,25%的患者導水管周圍低密度區。
2、MRI檢查:是診斷WE的理想工具,早期診斷較敏感,可見雙側丘腦及腦幹對稱性病變,急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性T2WI高信號影,6~12個月後恢複期高信號降低或消失;乳頭體萎縮是WE的特征性神經病理異常,乳頭體容積明顯縮小不僅是硫胺缺乏的特殊標誌,也是WE與Alzheimer病的鑒別特征。
3、心電圖、腦電圖檢測:有鑒別診斷及中毒程度評估意義
韋尼克腦病是屬於酒精刺激導致的疾病,需要積極地做好戒酒治療,避免再次飲酒為宜。飲食上還需要適當地多補充一些富含B族維生素的食物,多吃一些新鮮的蔬菜水果,避免抽煙,避免吃醃製食品,避免吃過多的膨化食品和油炸食品,避免吃辣的刺激性的食物。
韋尼克腦病的病因治療最為重要,同時要注意維生素B1的補充,具體治療方法簡述如下。
一、韋尼克腦病的治療
1、病因治療最為重要,慢性酒中毒患者胃腸吸收不良,B族維生素口服或肌注作用不大,應立即靜脈滴注維生素B1100mg,持續2周或至患者能進食為止,開始治療的12h內維生素B1靜脈滴注的安全劑量可達1g。人體內維生素B1(硫胺素)約30mg,血清正常參考濃度為1.5~6.0ng/L。韋尼克腦病發病初期,快速非腸道補充維生素B1(硫胺素)可完全恢複。
2、體內維生素B1(硫胺素)貯備不足時,補充大量糖類可誘發典型的WE發作,是葡萄糖代謝耗盡體內的維生素B1(硫胺素)所致。伴意識障礙的慢性酒中毒、營養不良、低血糖和肝病等患者,靜脈輸入葡萄糖前應通過非腸道補充維生素B1,防止誘發WE。慢性酒中毒所致的WE患者可伴鎂缺乏,在依賴硫胺素代謝的幾個生化過程中鎂是輔助因子,鎂缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情惡化,故應補鎂。
二、韋尼克腦病的預後
如不及時治療,韋尼克腦病的自然病程可繼續進展,患者出現昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示預後不良。有報道屍檢診斷17例WE患者,12例死於食管靜脈曲張破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。約80%存活的WE患者因治療不當或不及時而出現Korsakoff綜合征,其中約20%可恢複,25%可變成永久性損害,其餘患者未完全恢複,但有改善。