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新生兒膽紅素腦病簡介

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  膽紅素腦病是遊離膽紅素通過血腦屏障進入中樞神經係統, 導致神經細胞中毒變性,出現神經係統異常的臨床和亞臨床表現,也稱之為膽紅素中毒性腦病。

  幾十年來,核黃疸一直是膽紅素神經毒性表現的代名詞。嚴格地說,核黃疸是解剖學名詞,從病理解剖的角度,把肉眼看見腦組織染成黃色作為核黃疸的標準,從而反映膽紅素侵犯腦組織(主要是神經核)。近來愈來愈多的研究顯示,膽紅素所致的神經毒性的表現有輕有重,嚴重者可表現為核黃疸,輕者可不出現臨床症狀,但在腦幹誘發電位等輔助檢查則可發現異常表現。這些亞臨床型的膽紅素神經毒性表現大多是暫時的、可逆的,故也有稱之為暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒症。

【詳情】

01新生兒膽紅素腦病的發病原因有哪些

  膽紅素腦病是由於血中膽紅素增高,主要是未結合膽紅素增高,後者進入中樞神經係統,在大腦基底節、視丘下核、蒼白球等部位引起病變。血清膽紅素>342μmmol/L(20mg/dl)就有發生核黃疸的危險。主要表現為重度黃疸、肌張力過低或過高,嗜睡、拒奶、強直、角弓反張、驚厥等。

發病原因主要有以下幾點:

  1.出生早期膽紅素產生過多,新生兒肝髒未成熟,處理膽紅素的能力有限。使得血清未結合膽紅素過多,透過血腦屏障,形成膽紅素腦病。

  2.新生兒出生早期血腦屏障發育未成熟,在一些病理情況下,血腦屏障的通透性增加,遊離膽紅素更容易通過血腦屏障,形成膽紅素腦病。

  3.血漿白蛋白水平低下時,使遊離膽紅素增加,膽紅素更易透過血腦屏障。形成膽紅素腦病。

02新生兒膽紅素腦病容易導致什麼並發症

  新生兒膽紅素腦病對患兒危害大,有一部分患兒在治療期間死亡,而幸存者中有部分還常伴有嚴重的並發症,常見的有以下幾種。

1.手足徐動型腦癱

  手足徐動型腦癱是新生兒膽紅素性腦病最嚴重的並發症之一。是指由於腦基地區損傷引起的運動障礙或運動失調,表現為難以用意誌控製的不自主運動。當進行有意識、有目的運動時,不自主、不協調就無效運動增加。患者四肢和軀幹肌張力強度好性質不斷發生變化,從而產生不自主運動,部分患者表現為難以控製的四肢、軀幹和頸部自發扭轉。

2.智力障礙

  智力障礙是新生兒膽紅素腦病僅次於手足徐動型腦癱的另一嚴重並發症,患兒由於腦損後腦發育不完全從而造成認識活動的持續障礙以及整個心理活動的障礙。

3.耳聾、眼球運動障礙

  膽紅素腦病導管聽覺係統中傳音、感音及其聽覺傳導通路中的聽神經和各級中樞發生病變,引起聽功能障礙,導致耳聾。動眼、滑車、展神經具有支配眼球眼外肌運動的功能,常稱為眼球運動神經。膽紅素腦病患兒由於治療不及時神經或神經核單獨或合並受損時,可出現眼球運動不能或複視,完全損害時出現眼外肌全部癱瘓,眼球固定不動。

03新生兒膽紅素腦病有哪些典型症狀

  1.全身皮膚、粘膜和鞏膜明顯黃染。新生兒黃疸出現的時間早,程度重。

  2.反應低下,嗜睡,肌張力減低,活動減少,吸吮力減低。

  3.病情進展可表現激惹、哭聲高調、拒乳、呼吸暫停、呼吸困難,肌張力增高。

  4.嚴重者出現驚厥和角弓反張,甚至昏迷和中樞性呼吸衰竭。

  5.慢性膽紅素腦病可表現為肌張力明顯增高,智力發育和運動發育落後。手足徐動。牙釉質發育不良。咀嚼和吞咽困難。聽力異常。

04新生兒膽紅素腦病應該如何預防

  新生兒膽紅素腦病雖說由於患兒肝髒、血液等存在問題引起的,但是如果能夠早期發現患兒的異常表現,采取相關措施,可有效避免新生兒膽紅素腦病的發生

  1、新生兒出生後,家長應密切觀察其皮膚情況,如果患兒存在皮膚黃疸,應注意出現膠消退的時間,過早出現或過遲消退,或黃疸逐漸加深,或黃疸退後複現等情況等都說明嬰兒膽紅素的代謝存在異常,應及時去進行檢查,明顯是否存在病理性黃疸,以便於采用相應措施,預防膽紅素腦病的發生

  2、注意觀察新生兒的全身症候,注重點觀察其是否存在精神萎靡、嗜睡、吸吮困難、驚剔不安、兩目斜視、四肢強直或抽搐等症症狀這些症狀是新生兒膽紅素腦病的常見症狀,如果出現這些症狀應引起高度重視,及早帶小兒去醫院檢查,以便及早發現,及早治療,減少危害

  3、注意保護新生兒皮膚、肚臍部及臀部的清潔,防止破損感染,發生敗血症,引發溶血新生兒由於皮膚嬌嫩,易發生破損,應使用柔軟的棉質衣服給新生兒穿由於新生兒抵抗力差,應每天用柔軟的棉質毛巾為欺擦洗身體,同時注意保暖,以免感冒

05新生兒膽紅素腦病需要做哪些化驗檢查

⒈膽紅素水平有高未結合膽紅素血症,足月兒未結合膽紅素>256.5 μmmol/L(15 mg/dl)。在早產兒、低出生體重兒、新生兒缺氧、酸中毒和敗血症等病理狀態下,更低的未結合膽紅素水平即可出現膽紅素腦病。

⒉腦幹聽覺誘發電位(BAEP)BAEP變化是膽紅素急性毒性作用的最早發現,它在神經元損害(膽紅素聚集階段)時已有變化,因此適用於早期診斷膽紅素腦病。

⒊耳聲發射膽紅素濃度增高可以引起膽紅素在耳蝸沉積,影響耳蝸的正常代謝並使耳蝸外毛細胞受損和數量減少,從而影響耳聲發射的通過。但是這是一種可逆的改變,通過治療,隨著新生兒膽紅素濃度的降低,耳蝸的功能也將逐漸恢複。

06新生兒膽紅素腦病病人的飲食宜忌

  新生兒的飲食主要以母乳或奶粉為主,因此,在飲食上一般沒有特殊禁忌。對於已發生黃疸的患兒除了必要的治療外,應注意加強護理,促進膽紅素降至正常水平,早日使新生兒脫離危險。

07西醫治療新生兒膽紅素腦病的常規方法

  新生兒膽紅素腦病是由於血清遊離腦紅素水平過高,因而導致中樞神經係統損傷的急性臨床表現,根據患兒的病因及病情嚴重程度治療方法有所不同,下麵介紹三種常用的治療新生兒膽紅素腦病的方法。

1.換血療法

  換血療法是治療早期新生兒重症高未結合膽紅素血症最迅速而有效的方法。主要用於重症血型不合溶血病,也可用於嚴重敗血症,DIC和藥物中毒等。溶血病換血可及時移去抗體和已被致敏的紅細胞,減輕溶血,降低血清膽紅素濃度,防止膽紅素腦病,同時糾正貧血,防止心力衰竭。由於換血偶有血栓、空氣栓塞、心力衰竭和心髒停搏等危險,有繼發感染可能,所以必須嚴格掌握指征。

2.光照療法

  新生兒膽紅素腦病的發生主要是由於血清中遊離未結合膽紅素水平過高,而是光照治療降低血清中遊離未結合膽紅素有效方法。光照治療是一種通過熒光燈照射治療新生兒高膽紅素血症的輔助療法。是使4Z,15Z-膽紅素轉變成4Z,15E-膽紅素異構體(C15處雙鍵旋轉180度)和光紅素異構體(lumirubin),從而易於從膽汁和尿液中排出體外。

3.藥物治療

  目前治療新生兒膽紅素腦病的常用藥物有苯巴比妥、白蛋白、免疫球蛋白等。口服苯巴比妥可增加肝細胞酶活力,促進未結合膽紅素的肝內結合代謝與排出,減少遊離的未結合膽紅素濃度;靜脈輸注血漿或白蛋白可減少膽紅素的產生;由新生兒溶血病所致者可靜脈注射免疫球蛋白,阻斷網狀內皮係統Fc受體,使吞噬細胞不能破壞致敏紅細胞,阻斷溶血過程。

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