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顱內生殖細胞瘤簡介

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  顱內生殖細胞瘤在世界衛生組織的神經係統腫瘤分類中稱之為“胚生殖細胞瘤”,此瘤與睾丸的精原細胞瘤及卵巢的惡性胚胎瘤,在組織學上極為相似,故近年來人們主張稱之為腦內生殖細胞瘤。

【詳情】

01顱內生殖細胞瘤的發病原因有哪些

  顱內生殖細胞瘤是怎麼引起的?簡述如下:

  腦內生殖細胞腫瘤的病因不明確,有家族史的也十分罕見。曾有報道在Klinefelter綜合征(47,XXY,即47條染色體,有2條X和1條Y性染色體)病人的縱隔和顱內發現生殖細胞瘤。這些病人的典型特征是小睾丸、細精管玻璃樣變、無精子,有人推測,縱隔及顱內等處生殖細胞瘤的發生是原始生殖脊分化的變異導致了生殖細胞遷移、分化的變化和其惡性的傾向。

  腦內生殖細胞腫瘤患者的染色體常發生異常,包括非隨機的染色體數目異常和結構異位。在睾丸生殖細胞腫瘤中,80%呈現特征性的染色體結構異常,12號染色體短臂等臂染色體畸形(i12p),許多非生殖細胞瘤、性腺腫瘤及性腺外的生殖細胞腫瘤中也有畸形。

  在胚胎發育過程中,原始生殖細胞在胚胎第4周已清晰可見,它們出現於卵黃囊壁上的內胚層細胞中,鄰近尿囊的發生處。當胚胎開始折疊,原始生殖細胞在中線從卵黃囊壁通過後腸背側腸係膜遷移至生殖脊,並進入間葉組織下成為原始性索,再逐步發育為成熟的性腺。在這個遷移過程中,原始生殖細胞遍布整個胚胎,當這些遷移的全能幹細胞未完成正常演化而停留時,很可能變成腫瘤。目前比較一致的觀點,生殖細胞瘤是一組來源於原始生殖細胞的未分化腫瘤。

02顱內生殖細胞瘤容易導致什麼並發症

  如進行手術治療,根據手術方法的不同,可能出現不同的並發症,如損傷中央靜脈可引起術後偏癱,恢複多不完全,大腦內靜脈和大腦大靜脈損傷可導致昏迷,腫瘤部分切除致術前腦積水未解除,或由於術後腦組織腫脹導致梗阻性腦積水,需行分流手術。如果下丘腦損害可出現體溫異常、意識障礙及應激性潰瘍等,應給予製酸藥物及促醒藥物對症處理等。手術創麵大、術中止血不徹底可致腦室內積血。術中應嚴密止血,術後病情變化時應及時複查CT,作對症處理。

03顱內生殖細胞瘤有哪些典型症狀

  腦內生殖細胞瘤生長較快,多數病程在1年以內,文獻中記載病程在2天~6年,平均7個月,生殖細胞瘤的症狀與體征主要包括顱內壓增高,局部腦定位征和內分泌症狀等,其症狀與體征的發展順序一般是先出現顱內壓增高,繼之出現四疊體受壓症狀和丘腦下部症狀,也有少部分病人以四疊體受壓為首先症狀。

  1、顱內壓增高症狀

  生殖細胞瘤可早期壓迫或梗阻導水管的上端開口,引起梗阻性腦積水,當腫瘤進一步增大時,壓迫第三腦室後部或導水管上端,使梗阻性腦積水更為突出。因此,幾乎所有的病人都有顱內壓增高的症狀及體征,主要表現為頭痛、惡心嘔吐、複視、視盤水腫,小兒可有頭圍擴大等,後期可繼發視神經萎縮及展神經麻痹等。

  2、局部定位征

  最常見的定位症狀有Parinaud綜合征,這是Parinaud於1883年首先指出鬆果體區腫瘤可出現上視不能、瞳孔光反應和調節反應障礙等,其中部分病人同時合並下視不能,瞳孔光反應遲鈍或喪夫,調節反應減弱及阿羅瞳孔,是生殖細胞瘤的重要體征;約半數以上的病人可出現小腦症狀,表現為持物不穩、走路搖晃、眼球震顫等;少數侵犯基底節時可出現偏癱等,腫瘤壓迫下丘腦及內側膝狀體可出現雙側耳鳴及聽力下降;其他尚包括癲癇、腦神經(Ⅲ,Ⅳ)不全麻痹、視野缺損等。

  3、內分泌症狀

  性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌症狀,因此具有較大的診斷價值,但也可見到性發育停頓或遲緩,性發育障礙在15歲以下的兒童發生率為10%~37.5%,性早熟以男性病例占大多數,下丘腦損害可出現尿崩症、嗜睡、肥胖、發育障礙及性功能低下等。

  4、轉移

  由於生殖細胞瘤組織鬆散,很易脫落,故有種植性轉移傾向,常沿蛛網膜下腔向基底池、腦室係統和脊髓轉移,其轉移率一般在10%~37%之間,個別病例可發生顱外遠處轉移,如頭皮下、肺部等。

04顱內生殖細胞瘤應該如何預防

  關於顱內生殖細胞瘤疾病的預防,首先應該注意身體狀況,不能夠用力撞擊自己的頭部;還應該適量的工作和休息,才能夠更好的生活;定期體檢,及時就診

05顱內生殖細胞瘤需要做哪些化驗檢查

  顱內生殖細胞瘤應該做哪些檢查?簡述如下:

  1、血液。患者血液中絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高,術後可恢複正常,複發或播散時再度升高。國外報告11例生殖細胞瘤,所有病人血中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高,故多數學者認為術前有絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者預後不良。

  2、腦脊液。多數病人壓力增高,部分病人腦脊液蛋白含量輕中度增高,腦脊液中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明顯增高,腦脊液細胞學檢查有時可發現瘤細胞,70%病例腦脊液中可出現上皮樣細胞,但並不一定意味著發生脊髓轉移。

  3、顱骨平片。均可顯示有顱內壓增高的征象,40%~60%的病人可有鬆果體異常鈣化,尤其是當鈣化發生在10~15歲的小兒時,鈣化斑直徑超過1cm,鈣化向下後方移位者,均是診斷生殖細胞瘤的有力證據。

  4、放射性核素掃描。連續腦閃爍斷層核素掃描,絕大多數可見到核素在腫瘤中蓄積,直徑大於1.5cm。

  5、CT掃描。CT掃描可精確地確定其大小,部位及其周圍關係。

  6、MRI檢查。MRI對顯示鞍上小的生殖細胞瘤(直徑

06顱內生殖細胞瘤病人的飲食宜忌

  顱內生殖細胞瘤的飲食原則簡述如下:

  1、宜食

  宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。

  2、忌食

  忌煙酒,忌辛辣,忌油膩,忌吃生冷食物。

07西醫治療顱內生殖細胞瘤的常規方法

  顱內生殖細胞瘤的治療方法簡述如下:

  一、治療

  1、腫瘤切除術。近年來普遍應用了CT及顯微外科技術,徹底切除生殖細胞瘤已成為可能。目前常用的手術入路及其選擇原則為:

  (1)經頂枕部經胼胝體入路:適用於第三腦室後部的生殖細胞瘤。一般做右側頂枕較大的骨瓣,內緣達矢狀竇旁。

  (2)經幕下小腦上入路:適用於腫瘤位於四疊體池或其下方者。病人可采坐位、側臥或俯臥位,行顱後窩正中切口。

  (3)經枕部小腦幕入路:腫瘤位於四疊體上方時可采用此入路。術中骨窗要能暴露矢狀竇及橫竇的邊緣。

  (4)經側腦室三角區入路:主要用於腫瘤向一側大腦半球生長時。術後常有同向偏盲。

  (5)經額部側腦室入路:可行冠狀切口,右額骨瓣成型開顱。

  值得注意的是任何入路均應注意保護好大腦深靜脈,腫瘤應分塊切除,術中應避免損傷瘤周的腦組織。目前生殖細胞瘤的手術原則是盡可能地徹底切除,術後放射治療,或先行分流手術,然後再行腫瘤部分切除(一概要求完全切除,實際上是不可能的)。是否適於全切除,首先取決於腫瘤的組織學結構,其次是腫瘤擴展部位。小的和中等大小的生殖細胞瘤有時可以全切,術後死亡率較高。

  2、腦脊液分流術。鑒於腫瘤全切除困難,術後死亡率高,即使腫瘤全切除後,仍難免複發。因此,有人主張采用腦脊液分流術加術後放療。

  3、立體定向活檢術。可在CT導向下行立體定向活檢術,明確病理診斷,為下一步治療提供資料。

  4、術後放療及化療。生殖細胞瘤對放射線極為敏感。術後輔以放療可獲穩定的療效。但體積較大的腫瘤可以複發,對此類病人應加大照射劑量和擴大照射野。

  生殖細胞瘤化學治療已有不少研究。常用的化療藥物有亞硝脲類、長春新堿、環己亞胺、放線菌素、甲氨蝶呤(氨甲喋呤)、博萊黴素、順氯胺鉑等。有不少學者采用不同的化療藥物對生殖細胞瘤進行治療,均獲一定療效,故認為生殖細胞瘤對某些化療藥物是敏感的,可將聯合化療作為術後的一種輔助治療。

 二、預後

  盡管生殖細胞瘤的全切除或部分切除的手術死亡率已降至5%~10%,但是鑒於生殖細胞瘤的性質和部位,即使全切後也難免複發和轉移,故預後不良。有人長期追蹤直接手術的病例,最晚者術後4年複發。

  術後輔以放療,病人可生存5~20年,有的病例放療後1.5~2個月轉移的生殖細胞瘤也全消失。但放療後1年有20%的腫瘤複發,即使CT掃描顯示腫瘤已完全消失者,也可迅速複發,因此,所有病例應定期複查CT。

  生殖細胞瘤的1年生存率為85.7%,5年以上生存率為35.7%,經過綜合治療50%~80%病人可生存5年以上,25歲以下的病人,5年生存率更高。

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