一、發病原因
豬囊尾蚴病為人獸共患性寄生蟲病。人因吃生的或未煮熟的含囊尾蚴的豬肉而被感染。在胃中，囊尾蚴的囊壁很快被消化，至小腸後經腸液及膽汁作用頭節翻出，靠其吸盤和小鉤固著於十二指腸和空腸曲下40～50cm處的腸壁上，頭節深埋於腸黏膜內，蟲體在腸腔中主要以腸內的消化食物為營養，頸節不斷地產生節片，形成鏈體。隨著蟲卵的受精發育，孕節片形成，從鏈體脫落，隨糞便排出。囊尾蚴發育成豬帶絛蟲一般約需8～12周。絛蟲成蟲長約2～4m，分1000節。一般感染為一條，個別有感染2～7條或更多者。在人體內可存活25年以上。人是豬帶絛蟲的終末宿主。中間宿主主要是豬，當病人患豬囊尾蚴病時，即變為中間宿主。其感染方式包括：
1、自體體內感染：現症絛蟲病患者，由於嘔吐或腸道逆蠕動，可能使絛蟲孕節片和蟲卵反流至胃內，每節孕節片含蟲卵約4萬個左右。
2、自體體外感染：現症絛蟲病患者的手沾染了絛蟲卵，經口食入胃腸道而感染。
3、異體感染：囊蟲病患者自身並無合並絛蟲感染，而是食入被絛蟲卵汙染的水、蔬菜、水果等而被感染。絛蟲卵被中間宿主吞食後，在其十二指腸內經胃液膽汁等消化液的作用，卵內的六鉤蚴在24～72h後自胚膜孵化而出。
由於小鉤的活動及六鉤蚴分泌物的作用，六鉤蚴鑽入腸壁，隨後進入腸係膜小靜脈及淋巴循環，而被送至身體的各部位。到達寄生部位後，蟲體逐漸長大，中間細胞溶解形成空腔，並充滿液體。60天後頭節上出現小鉤和吸盤，約經10周囊尾蚴即可發育成熟。寄生於人體的豬囊尾蚴因寄生部位不同其形態和大小不盡相同，一般為圓形或橢圓形，0.5～2cm大小，3～5cm的也較常見。
二、發病機製
六鉤蚴隨血流進入腦部後，可分布於不同的部位，引起各種病理變化。寄生在腦實質的囊蟲一般為黃豆大小，多位於灰質與白質交界處，寄生在灰質的較白質的為多。當蟲體存活時周圍腦組織僅見少量成纖維細胞與神經膠質細胞，炎症反應較輕，蟲體死亡後則周圍的炎症反應較劇烈，有明顯的神經細胞、粒細胞、淋巴細胞與漿細胞浸潤，繼之有不同程度的纖維增生。當病變接近運動中樞時可引起癲癇大發作或失神、幻視、局限性癲癇，彌漫性腦實質受累則可導致顱內壓增高或器質性精神病，嚴重的可導致腦實質廣泛破壞和皮質萎縮形成癡呆。
寄生於腦室係統的囊蟲大小不一，在第四腦室最多見，病灶可單發或多發，可遊離於腦室亦可黏附於腦室壁上。此類囊蟲易形成活瓣或引起腦膜粘連增厚而阻塞腦室孔，產生梗阻性腦積水，腦室擴大，晚期可導致腦萎縮、顱內高壓、腦疝等嚴重後果。
寄生於蛛網膜下腔、腦底池的囊蟲常多發成串，囊內多無頭節，由於周圍有空隙，阻力小，故體積較大，最大的類似葡萄，稱葡萄狀囊蟲，極易破裂。此類囊蟲可引起蛛網膜炎，形成腦膜的增厚、粘連，嚴重者可導致腦脊液吸收障礙，產生交通性腦積水。脊髓中的囊蟲可引起壓迫症狀導致感覺、運動障礙。
腦囊蟲的組織病理形態可分為三個期：即活囊蟲期、變性囊蟲期和死囊蟲期。寄生於同一患者腦組織內的多個囊蟲，由於感染時期不同，其發育時間亦不同，可能見到各個時期的病理變化。
1、活囊蟲期：囊尾蚴頭、體、囊三部分均完整。頭部吸盤、頂突明顯。頂突下小鉤明顯可見。囊壁較薄，可分3層：內層為炎症細胞，中層為纖維層，含有膠原纖維和網狀纖維，外層為絨毛層，鄰近腦組織有膠質細胞增生、血管內膜增生及炎性細胞浸潤。
2、變性囊蟲期：其內部結構仍可見到，但囊壁與周圍的炎症反應層有不同程度的粘連。囊壁組織變得疏鬆，纖維斷裂。表層下出現空泡，細胞水腫，炎性反應層的成纖維細胞增多，纖維層變厚。電鏡可見絨毛斷裂，線粒體變性固縮，其下方的網狀纖維增粗，表層下細胞內糖原顆粒溶解等。
3、死囊蟲期：囊蟲頭、體、囊結構已模糊不清，呈粉紅色，有時僅看到鈣質小體。炎性反應層血管增生明顯。電鏡見絨毛大部消失，線粒體崩解。也可表現為炎塊，最後囊蟲完全液化被空泡狀纖維組織包裹，炎性細胞減少或無炎性反應，病變部位部分或完全鈣化。從積累的屍解資料看，病人因腦實質感染大量囊尾蚴，其炎性反應劇烈而明顯，可見到腦組織廣泛水腫充血，腦體積增大，腦溝回變淺，腦室係統常縮小，小兒可致顱縫分離。如囊尾蚴位於小腦延髓池，小腦腦橋角等部位，常伴有繼發性增生性蛛網膜炎、粘連和增厚，小腦扁桃體可充血、水腫及出血。腦組織可出現軟化灶，神經細胞可變性壞死。
囊蟲可單純寄生在腦部，也可同時寄生在皮下、肌肉、眼、舌及心髒等處。故而可以有多係統的症狀和體征表現。當病變接近運動中樞時可引起癲癇大發作或失神、幻視、局限性癲癇，彌漫性腦實質受累則可導致顱內壓增高或器質性精神病，嚴重的可導致腦實質廣泛破壞和皮質萎縮形成癡呆。嚴重可以導致死亡。
一、臨床分型
1986年中華神經精神科雜誌編輯部曾根據我國腦豬囊尾蚴病的臨床表現分為6型及若幹亞型，1994年葛淩雲及孔慶安等在其專著中將神經係統囊蟲病分為9型，現分別介紹如下：
1、癲癇型：以癲癇作為突出症狀，發作形式可為一般的大發作，小發作，精神運動性發作或局限性發作，發作形式的多樣性及易轉換性是本型的特征。
軟腦膜型（蛛網膜下腔型）以不伴明顯腦實質病損的腦膜損害為主，可再分為：
（1）腦膜炎型：表現為腦膜刺激征，腦脊液有炎性反應。
（2）顱底粘連型：可表現顱內壓增高，頭顱CT掃描或腦室造影顯示各腦室普遍擴大，或顱內壓不高而有顱底蛛網膜粘連的其他表現。
2、腦實質型：以腦實質損害為主，可再分為：
（1）顱內壓增高型：表現為顱內壓增高以及腦彌散性損害的症狀和體征，CT顯示腦室變小。
（2）顱內壓正常型：顱內壓正常，表現為腦實質損害症狀，如癡呆，精神症狀或局限性損害。
3、腦室型：多有顱內壓增高，常出現Bruns征，定位體征不明顯，確診依據腦室造影，並區分出側腦室型，三腦室型及四腦室型。
4、混合型：兼有兩個型以上的臨床症狀和體征。
5、無症狀型：無明顯腦症狀，然而客觀檢查有明顯損害證據。
二、現就本病常見幾種類型的臨床表現概述如下
1、癲癇型：為腦豬囊尾蚴病最常見的類型，占全部病例總數的59％，其中以癲癇為首發症狀者占46.1％，癲癇發作為惟一症狀者占40.1％。
癲癇發作多始於青壯年，常見的發作類型依次為全身強直陣攣發作，單純部分性發作及複雜部分性發作，少數為癲癇連續狀態，同一患者可有兩種發作型式，且可相互轉換，發作頻率差別很大，可數月發作一次或一個月內發作數次。
腦電圖描記顯示局灶或多灶性慢波活動，彌散性慢波，棘波或尖波，棘慢綜合波或周期性單側發放。
2、顱內壓增高型：常見於大量囊蟲侵入大腦組織的患者，顱壓增高可呈進行性發展，也可起病較急，以頭痛，噴射性嘔吐及不同程度的視神經盤水腫為主要臨床表現，顱壓增高可能由於大量囊蟲引起的彌散性損害，包括病灶周圍炎性反應和水腫。
腦脊液檢查除顱壓升高外，細胞數常輕度升高。
3、腦膜腦炎型：多見於大量囊蟲侵入腦內的早期，此時囊蟲已有大量經腦室係統進入蛛網膜下腔，或侵犯軟腦膜，一般起病較急，也有病程發展緩慢，而將本型歸類於慢性腦膜炎者，腦實質常同時有彌散性損害，臨床表現以腦膜刺激征為主，頭痛，頸部僵硬，發熱，煩躁不安及嗜睡等意識障礙均可出現。
腦脊液檢查除腦壓升高外，細胞數均有不同程度的升高，淋巴細胞及嗜酸性粒細胞多增高，蛋白含量增加，糖，氯化物可降低頗似結核性腦膜炎的改變，但此型血清及腦脊液囊蟲免疫診斷試驗陽性率最高。
4、腦室型：尚未成熟的囊蟲可經脈絡叢進入腦室係統，最初蟲體體積小，10周後發育成熟，並懸浮於腦室內的腦脊液中，且隨腦脊液流向而移動，因此可移入第三腦室並經中腦水管而進入第四腦室，囊蟲通過狹窄的中腦水管，可能由於腦脊液流速的壓力以及幼蟲囊壁尚薄，內含液體，借其蟲體柔韌變形能力強，而能通過小於囊蟲直徑數倍的狹窄孔道，當進入第四腦室後，蟲體繼續長大，有的已不易通過正中孔和側孔而滯留於第四腦室，當中腦水管被囊蟲突然堵住時，可引起顱內壓驟然升高，但堵塞一經消除，顱壓增高症狀也隨之緩解，當第四腦室的囊蟲積壓在第四腦室底部時，可誘發患者突發旋暈，惡心，嘔吐，眼球震顫，強迫頭位甚至出現複視，共濟失調及嗜睡等症狀稱為Bruns征，成為本型特征性的症候。
本型囊蟲多為單發，如張永福等報道經手術證實的31例腦室內囊蟲病均為單發，但也有部分患者，同時在腦室係統有數個至10餘個囊蟲，且多位於第四腦室，本型患者均有顱壓升高症狀。
5、顱底粘連型：囊蟲經由第四腦室正中孔或側孔進入枕大池，並隨腦脊液循環移至腦底池，囊蟲在此體積可繼續增大，囊壁與蛛網膜接觸並引起炎性反應，且形成局部蛛網膜與腦底組織粘連，腦底病變可引起整個腦室係統普遍擴大，導致梗阻性腦積水，腦神經可同時受損。
6、精神障礙型：患者以精神智力障礙為主，輕者表現為記憶力減退，工作能力下降，反應遲鈍，感情淡漠；重者行為怪異，躁動不寧，幻覺，妄想最終木僵或癡呆，此型多因兩側大腦尤其額葉有大量囊蟲密集寄生並導致腦實質廣泛損害，或因長期高顱壓腦積水，使腦皮質廣泛受壓變薄萎縮所致。
7、椎管內型：此型少見，囊蟲可位於脊髓，脊膜或神經根，多為單發，囊蟲進入椎管的途徑可能是腦室係統的囊蟲，流入第四腦室經枕大池而進入椎管脊蛛網膜下腔；也可能係六鉤蚴經血循環流入椎管內，國內有在馬尾部位發現囊蟲的病例，本型臨床表現則根據囊蟲寄生部位不同，表現的脊髓症狀各異。
8、無症狀型：此型患者雖經證實腦內有囊蟲寄生，甚至血及腦脊液囊蟲免疫試驗也呈陽性，但臨床無任何症狀和體征，對此型患者應做全身詳查，然後確定應否治療。
9、混合型：兼有兩個型以上的臨床症狀和體征。
腦豬囊尾蚴病已涉及我國20餘省，其中東北地區和黃河流域屬高發地帶，在西南個別省份也非少見，因此本病在我國亟待加大防治力度
預防本病應從消滅傳染源和切斷傳播途徑著手
1、對囊蟲病醫學知識做好宣傳和普及，使人們了解飲食衛生習慣的重要性，改變進食半生不熟豬肉的習慣，嚴防“米豬肉”進入體內
2、嚴格糞便管理以消滅蟲卵
3、最重要的是嚴格實施食品管理法，加強對豬肉食品的衛生檢疫工作，嚴禁帶囊蟲的豬肉上市；另外，對生豬的管理治療亦甚重要，如圈養，及時治療豬腸道絛蟲，宰殺帶囊蟲的生豬深埋或作工業原料等
一、一般實驗室檢查
多次大便常規查絛蟲卵和成蟲節片，可采用直接塗片法，最好采用自然沉澱法或離心沉澱法查蟲卵，蟲卵呈圓形外層卵殼很薄無色透明，極易破裂脫落，大便查見的蟲卵多有胚膜包被的六鉤蚴，淡褐色或棕褐色。
腦脊液細胞學檢查細胞數正常或輕，中度升高，一般嗜酸性粒細胞，淋巴細胞及單核細胞增多，腦膜腦炎型者增高顯著，甚至嗜酸性粒細胞占優勢，但細胞總數多在500×106/L以下，蛋白含量呈輕，中度升高，糖可降低，氯化物多正常。
二、皮下肌肉活檢
經由皮下肌肉活檢摘出的囊蟲結節可采用壓片法觀察，先剪開較厚的結締組織外囊，取出內囊再剪開內囊一端，放出囊液，將其置於兩載玻片之間，輕輕壓平，在低倍顯微鏡下查找頭節，未經治療者為活囊蟲。
三、血清及腦脊液囊蟲病免疫學檢測
目前臨床上多采用檢測血清及腦脊液特異性抗體協助診斷，常用的方法如下。
1、酶聯免疫吸附試驗（ELISA）：張星虎等（1997）報道此法血清檢測抗體的特異性和敏感性分別為89.1％和69.7％，腦脊液特異性為陰性，敏感性為40％，已知腦內囊蟲的數量及病變部位均可影響ELISA的結果，蟲體數目越多，ELISA反應強度越高，腦膜腦炎型者血清抗體滴度較高，此外，囊蟲感染的早期及晚期ELISA均可能為陰性，山東省寄生蟲病防治研究所采用此法診斷囊蟲病的陽性率為90％，鑒於此法可出現假陽性，提出同次試驗可設陰性對照以助判斷試驗的結果。
2、間接血球凝集試驗（THA）：國內較大係列檢測的結果，血清陽性率為87.2％，腦脊液為84.0％（魏崗之等，1988），另有報道血清陽性率為79.9％（李誌榮等，1987），腦膜炎型者絕大多數為陽性。
3、囊蟲補體結合試驗：腦脊液陽性率為80.2％，血清為68.6％。
目前國內有采用斑點酶聯免疫吸附試驗（Dot-ELISA）檢測血清及腦脊液抗體，以及檢測腦脊液循環抗原的報道，待普及中。
腦部CT和MR檢查是診斷腦豬囊尾蚴病的重要手段，但由於寄生在腦組織的囊蟲數量不等，位置各異，加以囊蟲處於活囊蟲期，退變期和死亡期病理變化不同，故影像學表現多種多樣，一般均將本症在影像學的表現分為若幹類型。
四、腦豬囊尾蚴病的CT表現
1、多發小囊型：腦實質內大小均勻呈播散性分布的囊狀低密度灶，多位於皮質或近皮質部位，有時僅見1個病灶，直徑0.3～2cm，若數量多且密集存在可引起腦室受壓或向對側移位，增強後呈環狀強化。
2、多發結節型：平掃呈散在多發不規則低密度影，或低密度和高密度混雜呈結節狀，增強後低密度影中出現結節狀或環狀強化，提示囊蟲外周水腫已形成肉芽腫。
3、巨囊型：平掃呈低密度圓形或卵圓形病灶，一般直徑5～8cm，大囊本身無強化，其周圍纖維組織呈環狀強化，此型可和小囊型同時存在，多見於感染的早期。
4、腦室型：平掃示腦室內囊性占位病變，呈圓形或卵圓形，一般較大，密度幾和腦脊液相同，改變體位時可見腦室內的病灶位置也有改變，增強無強化，囊蟲可見於腦室係統任何部位，但多見於第四腦室，且多有梗阻性腦積水。
5、腦膜炎型：平掃見腦底池或外側裂有囊狀低密度影，增強後囊壁輕度強化，若腦底蛛網膜已粘連增厚則可強化，腦室係統呈對稱性擴大。
6、多發鈣化型：為囊蟲感染數年以上的晚期表現，囊蟲機化死亡而鈣質沉著，鈣化斑直徑0.2～0.4cm，圓形，周圍無水腫，增強無強化，在病灶鈣化的過程中，囊壁及頭節先顯鈣化影。
7、混合型：為以上不同類型組合而成的影像學表現。
值得注意的是腦豬囊尾蚴病患者可能腦CT平掃無異常，隻在加強時出現環狀或結節狀強化。
五、腦豬囊尾蚴病的MRI表現
腦實質內活囊蟲T1加權像呈長信號，病灶大小不等，直徑在0.3～1m，甚至隻是一個圓點，較大些的病灶內可有稍長信號的結節或塊狀影，一般病灶邊界欠清晰，T2加權像原病灶呈較均勻的長T2信號，周圍幾無水腫或僅有輕度水腫，增強掃描T1加權像在同一病灶部位內出現環狀強化，周圍水腫也較明顯，腦實質內變性死亡中的囊蟲，T1加權像呈團塊狀長T1信號，病灶直徑也稍大，可單發或多發，且病灶和腦組織界限不清晰；T2加權像呈長信號，且中心信號混雜不均勻，增強掃描T1加權像原病灶內環狀強化，有時可見強化的逗點狀頭節，環狀強化的周圍水腫區明顯擴大，是由於囊蟲變性釋出異體蛋白反應所致，腦實質內死亡機化和鈣化的囊蟲，T1及T2加權像皆呈圓點狀低信號，增強掃描可顯示鈣化團內的膠質增生強化，腦室係統囊蟲多見於第四腦室，平掃T1加權像第四腦室擴大，其內囊蟲呈長T1信號，頭節呈小點狀高信號；T2加權像囊蟲呈長T2，頭節呈點狀低信號，腦室內囊蟲病常伴梗阻性腦積水。
豬腦囊尾蚴變患者除了常規的治療方法外，飲食上也要注意以下方麵：多吃蔬菜水果等高纖維食物，多吃大豆、牛奶等高蛋白質食品。
一、治療
目前采用的抗囊蟲藥主要有吡喹酮和阿苯達唑，並可兩藥聯合應用。
1、吡喹酮（Praziquantel）
為廣譜抗蠕蟲藥，服後自胃腸道吸收，在肝髒代謝，其代謝產物90％以上由尿中排出，故在體內無蓄積作用，此藥可通過血腦屏障破壞囊尾蚴頭節的結構而具殺蟲效果。用藥後囊蟲腫脹，囊液混濁，蟲體變性壞死，釋出的囊液和崩解的產物使周圍水腫加劇並導致宿主抗體增加。嚴重者引起顱壓迅速增加，發熱及抽搐等免疫反應。藥物本身尚有頭痛、頭暈、食欲減退、惡心、嘔吐及蕁麻疹等毒副作用。故在用藥過程中常需降低顱壓及采用激素等措施以消除上述反應。以小劑量“脫敏”治療，可避免嚴重的急性殺蟲反應。
戰其民等（1987）的治療經驗認為對囊蟲數量較少病情較輕的患者宜采用大劑量療法，且日量不低於50mg/kg，對囊蟲數量較多且病情較重的患者宜用低劑量治療，日劑量不低於30mg/kg。均在2～3個月後進行第2療程以避免強烈的治療反應。
山東省寄生蟲防治研究所采用30mg/（kg·d），連服12天，間隔2～3個月再根據病情進行下一療程，並按50mg/（kg·d），連服12天。一般治療3個療程，認為此法適用於感染不太嚴重，顱壓基本正常或偏高者。對顱內感染嚴重及顱壓增高的患者，第1療程劑量按10mg/（kg·d），連服12天，間隔2～3個月再按上述方法遞增劑量，並間隔3～6個月進行下一療程，直至劑量為50mg/（kg·d），連服12天。一般需5個療程。這樣可以極大降低殺蟲反應導致的嚴重後果。
2、阿苯達唑（Albendazole）
為廣譜抗蠕蟲藥，口服後經胃腸道吸收，肝內迅速代謝，24h內87％經腎由尿排出，13％由大便排出，無蓄積作用。本藥可通過血腦屏障，其殺蟲作用主要為破壞蟲體骨架蛋白。本藥雖然也有殺蟲反應但對重度感染年老體弱，不能接受吡喹酮治療者較宜。本藥可能有致畸作用，孕婦禁用。
山東省寄生蟲病防治研究所的治療經驗，認為阿苯達唑治療嚴重感染的患者，其殺蟲反應雖然較吡喹酮晚1～2天出現，但反應程度並不一定低於吡喹酮，也可引起急性顱壓升高和過敏反應，並可引起肝髒損害。
3、阿苯達唑和吡喹酮聯合療法
適用於顱壓增高，顱內感染嚴重並近期有絛蟲感染的腦豬囊尾蚴病患者。阿苯達唑按20mg/（kg·d），連服12天，然後接服吡喹酮30mg/（kg·d）。連服12天。間隔2～3個月進行第2療程。先服阿苯達唑劑量同前，其後吡喹酮按30～50mg/（kg·d），連服12天。第3療程服吡喹酮按50mg/（kg·d）連服12天。山東省寄生蟲病防治研究所用此三療程遞增法治療腦豬囊尾蚴病415例，治愈率88.43％，有效率達99.76％。
在抗囊蟲藥物治療中，應視病情采用不同劑量。謹防殺蟲反應導致嚴重後果，故應正規降低顱壓，采用激素脫敏以及合理應用抗癲癇藥物。殺蟲反應多在治療後1～2天出現，但也可在療程後仍繼續加重。
腦室係統囊蟲病以手術摘除治療為主，若同時腦實質內也有囊蟲寄生，手術後仍可進行抗囊蟲藥物治療。因腦底蛛網膜粘連而導致梗阻性腦積水者應考慮腦室-顱外靜脈分流術。椎管內囊蟲病應行椎板切開囊蟲摘除術治療。
二、預後
20世紀70年代，國內尚無特效抗囊藥物問世，也無特異性診斷方法，誤診誤治較為普遍。20世紀80年代以來，采用豬囊尾蚴病免疫診斷方法及CT、MRI等影像手段，使豬囊尾蚴病的診斷取得突破性進展。特效抗囊藥吡喹酮、阿苯達唑相繼應用於臨床以及中藥製劑方麵的成功，極大地推動了腦豬囊尾蚴病臨床治療的發展。目前腦豬囊尾蚴病的總治愈率在90％以上。大多數經及時治療的病人可痊愈，但彌漫性腦豬囊尾蚴病伴癡呆的患者預後不良。