中樞神經係統內無淋巴循環及淋巴結，對淋巴瘤的病因目前有三種學說。早期認為淋巴瘤起源於軟腦膜血管的膜周細胞，後侵入鄰近腦組織，並擴展到穿支血管周圍間隙，侵犯半球深部結構。第二種學說認為，淋巴瘤是非腫瘤性淋巴細胞在中樞神經係統反應性集聚所致。由於腦組織缺乏淋巴係統，單核炎症細胞數相對為低，腦組織的免疫功能相對較薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫係統以多克隆形式反應，當抗原進一步刺激而淋巴細胞增生時，可能發生特異性的基因突變，形成單克隆增殖而發展成惡性淋巴瘤。第三種學說認為，淋巴結或淋巴結以外B淋巴細胞間變成腫瘤，腫瘤細胞隨血循環遷移，因其細胞表麵攜帶中樞神經係統特異吸附標記物，故僅聚集於中樞神經係統，而真正的原發部位卻不清楚，此學說可以解釋顱內多發淋巴瘤。
淋巴瘤可發生在中樞神經係統的任何部位，但大多數發生在幕上，大約50％的淋巴瘤發生在大腦半球，後顱窩占10％～30％，幕上、下同時受累占18％。病變好發於基底神經節、胼胝體、腦室周圍白質和小腦蚓部，軟腦膜、脈絡叢和透明隔也常受累。腦內淋巴瘤可為局灶性占位病變或彌散性浸潤生長，腫瘤絕無包膜。局灶性占位可多發，常位於腦室旁，為實體性病變，邊界不清，周圍水腫明顯，質地可軟、可硬，血運豐富，灰白色或紫紅色，很少出血、壞死囊變。彌散性生長的腫瘤大體觀可正常，可有蛛網膜下腔擴張，致使其增厚呈灰白色，其屬於B細胞型淋巴瘤，以小細胞型和大細胞型者多見。
中樞神經係統淋巴瘤采用放療、化療後，可能出現一些的常見反應，如惡心、嘔吐、脫發等。化療和放療的對患者頭部常見的副作用是引起黏膜炎，通常在患者接受治療3-7天後出現。
中樞神經係統淋巴瘤病程短，大多在半年以內，其主要症狀與體征因其病理上的占位性病變或彌散性腦水腫引起，早期表現為頭痛、嘔吐等高顱壓症狀，並可伴有精神方麵的改變，如性格改變和嗜睡等。局限性體征取決於腫瘤的部位和範圍，可出現肢體麻木、癱瘓、失語和共濟失調等，癲癇少見。本病具體臨床表現可分為如下4組。
1、腦部受累症狀（占30％～50％）：主要表現為頭痛、視力模糊、性格改變，另外根據病變的部位會出現相應的臨床表現。
2、軟腦膜受累症狀（10％～25％）：此類病人在腦脊液檢查時蛋白和淋巴細胞計數明顯增高。
3、眼睛受累症狀（10％～20％）：因為約有20％的原發淋巴瘤病人眼睛受累，因此中樞神經係統淋巴瘤病人應進行眼的裂隙燈檢查。
4、脊髓受累症狀不足1％。
中樞神經係統淋巴瘤發病原因很可能與部分細菌病毒有關，但是腫瘤發生的機製非常複雜，感染隻是其中一個外在因素，目前也沒有發現淋巴瘤有傳染的傾向性和群發性因此，作為淋巴瘤患者的親屬，淋巴瘤的發病風險並不會明顯高於普通人群注意減少環境汙染、保持良好的生活習慣、對機體的某些慢性炎症性疾病及時治療、改善機體的免疫功能，不僅能減少淋巴瘤的發病率，也能減少其他惡性腫瘤的發病率
中樞神經係統淋巴瘤可發生在中樞神經係統的任何部位，但大多數發生在幕上，此病的具體臨床檢查如下。
1、周圍血象：病人末梢血白細胞中淋巴細胞可增高，淋巴細胞增高無特異性。其原因也不是十分清楚，但這一特征可作為診斷此病的重要參考。
2、腦脊液細胞學檢查：幾乎所有病人腦脊液的蛋白含量增高明顯，細胞計數也增高，而糖含量常降低。半數病人的腦脊液中能檢出腫瘤細胞和淋巴細胞計數增高，這一度被認為是術前確診的惟一辦法。
3、頭顱X平片：50％的病人頭顱平片異常，常見鬆果體移位和顱內壓增高的征象，很少見到腫瘤鈣化。
4、心電圖：80％的淋巴瘤病人EEG不正常，顯示為局限性或彌漫性病變。
5、CT檢查：CT掃描顯示高密度或等密度塊影，雖有與膠質瘤極相似的影像學上的改變，但惡性淋巴瘤的邊界多數較清楚，應用增強劑後腫瘤有明顯強化。在腫瘤與正常腦組織間有明顯的水腫帶，有時病變為多發，也可沿室管膜下播散。
6、MRI檢查：MRI檢查由於具有可進行矢冠軸多方位掃描，分辨率高於CT的優點。在了解顱內惡性淋巴瘤的形態，與鄰近組織關係方麵有一定長處，病灶一般在TI加權像上呈等信號或稍低信號，信號較均勻。注射GD-DTPA後，病灶均勻強化，部分病人相鄰幕上腦室室管膜強化，提示腫瘤已沿室管膜浸潤擴展。有報告指出，顱內惡性淋巴瘤瘤周水腫的高信號不僅僅表示該部位腦間質水分增加，而且含有腫瘤細胞沿血管周圍間隙播散的成分。
7、立體定向活檢術：是明確病變性質最簡單有效的方法，而且損傷小，對病人的診斷和治療起決定性的作用。
中樞神經係統淋巴瘤患者飲食宜清淡為主，多吃蔬菜水果，合理搭配膳食，注意營養充足。患者還要注意忌煙酒，忌辛辣、油膩、生冷食物。
中樞神經係統淋巴瘤使用激素和脫水等藥物治療，能在短期內改善症狀。約40％的患者接受皮質類固醇（如地塞米鬆）治療後可抑製腫瘤生長，甚至使其消退，但療效不能持久。本病還有如下幾種治療方法。
1、放射治療：本病對放射治療十分敏感，可很快改善臨床症狀，在病理診斷明確後應首選放射治療。放療初期大約90％的患者有反應，但總的療效仍較差。由於本病常侵犯到腦室，累及軟腦膜和眼，複發時常遠離原來腫瘤部位，因此必須先行全腦放療40～50Gy後，再縮野至病灶及水腫區局部加量達60Gy。多發灶或明顯浸潤生長者全腦照射50～54Gy後再縮野。如腦脊液有腫瘤細胞或腫瘤侵及腦室壁或出現脊髓症狀，脊髓軸也應放射治療。
2、手術治療：由於本病的浸潤性及多灶性生長的特點，單一手術治療平均生存期僅為3.3～5個月，但手術可以明確診斷和減低顱內壓。一旦手術後病理明確為淋巴瘤，應立即放療。如果已考慮本病，最好避免手術切除，先采用立體定向穿刺活檢，以確定診斷。
3、化療：用於放療後的複發或與放射治療聯合使用，是淋巴瘤綜合治療的重要部分。化療藥物應選用能通過血-腦脊液屏障的藥物，常用的化療藥物有甲氨蝶呤（MTX）、環磷酰胺（CTX）、長春新堿（VCR）、多柔比星（阿黴素）等。
4、放、化療的順序：淋巴瘤患者對放、化療均較敏感，但有作者認為，放、化療的治療順序對患者的預後有重要的影響。Ferreri等報道7例淋巴瘤接受放、化療聯合治療，結果4例先放療、後化療的病人中，3例分別存活34個月、42個月、45個月，第4例隻存活11個月。另3例先化療再放療，生存期均不超過15個月。Univariate也報道表明，先放療後化療的病人比接受相反順序治療的病人生存期長。
5、推薦的治療方案：有人對不同的治療方案及生存時間做比較，發現單純次全切除的病人平均生存時間為5.5個月，次全切除加放療為13.5個月，次全切除加化療為24個月，次全切除加放療加化療為38個月。所以淋巴瘤最佳治療方案為手術、放療、化療綜合治療。一旦確定診斷後，先行全腦放療41～50Gy，隨後病灶及水腫區局部加量到60Gy左右，再聯合用藥全身化療或甲氨蝶呤（MTX）鞘內化療。
6、複發後的治療：淋巴瘤複發病人預後相當差，最常見病灶原位複發，也有顱內其他部位，甚至全身複發等。病程進展非常迅速，但如果積極治療也能延長存活，可根據情況再行手術，術後配合放療或化療。