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肥厚型梗阻性心肌病簡介

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  肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動脈瓣下肌性梗阻。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚,其厚度遠遠超過左心室遊離壁。且心肌細胞粗而短,排列雜亂,細胞間側向連接豐富稱為非對稱性心室間隔肥厚。1960年後被認為是原發性心肌病的一種類型,在各類心肌病中約占20%,因而稱為特發性梗阻性心肌病、特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。

【詳情】

01肥厚型梗阻性心肌病的發病原因有哪些

  肥厚性梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚,典型者在左心室,以室間隔為甚,偶爾可呈同心性肥厚。其發病原因不是很明確,可能因素有:

1、遺傳

  一個家族中可有多人發病,提示與遺傳有關。Matsumori發現本病HLADRW4檢出率高達73.3%,對照組檢出率極低。HLADR係統是遺傳基因之一,對免疫反應有調節作用,說明本病與遺傳有關。

2、內分泌紊亂

  嗜酪細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多,人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗,靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。

02肥厚型梗阻性心肌病容易導致什麼並發症

  肥厚型梗阻性心肌病的發病可能與遺傳和內分泌有關係,發病時表現為呼吸困難心前區疼痛,病情嚴重時間長者可並發以下並發症:

1、心律失常

  較常見,其中室性心律失常和心房顫動需要治療。

2、心內膜炎

  發生率較低,是由於血液中的細菌黏附在心髒內血流紊亂處造成的,如主動脈瓣、二尖瓣。

3、心髒傳導阻滯

  可發生在竇房結和房室結,較常見,也是影響藥物治療的因素之一。

4、猝死

  較少,其可能沒有任何征兆。係統評價可能有助於識別這類高危患者。但卻是肥厚型心肌病最為嚴重的並發症,室性心動過速導致的心室顫動最為常見,嚴重的心動過緩也是不容忽視的因素。

03肥厚型梗阻性心肌病有哪些典型症狀

  肥厚型梗阻性心肌病臨床症狀有勞累後氣急、昏厥或頭暈和活動後心絞痛,與主動脈瓣狹窄相類似。約10%的病例因陣發性或持續性心房顫動引起心悸或體循環栓塞。晚期病例則出現充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水腫。

  常見體征有心尖搏動增強,向左下方移位,常見抬舉性衝動或雙重性衝動。胸骨左緣下部或心尖區可聽到收縮中期噴射性雜音,傳導到心基部,常伴有震顫。伴有二尖瓣關閉不全病例則心尖區呈現全收縮期雜音,第2心音分裂,也可聽到第3心音或第4心音。但聽不到收縮期噴射樣喀喇音,周圍動脈衝擊波較強,消失波較小,與水衝脈相類似。

04肥厚型梗阻性心肌病應該如何預防

  肥厚型梗阻性心肌病由於病因不明,預防較困難超聲心動圖檢出隱性病例後進行遺傳資料可作研究為預防發病應避免勞累、激動、突然用力凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等,以及減輕心髒負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重,盡量不用如有二尖瓣關閉不全,應預防發生感染性心內膜炎

05肥厚型梗阻性心肌病需要做哪些化驗檢查

  肥厚性梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚,典型者在左心室,以室間隔為甚,偶爾可呈同心性肥厚。確診該病需做如下檢查:

 1、胸部X線檢查

  心影增大,左心室增大,但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大,肺野血管鬱血。

2、心電圖檢查

  顯示左心室肥大和勞損,有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。

3、心導管檢查

  右心導管檢查可顯示肺動脈壓力升高或右心室流出道狹窄征象。左心導管檢查顯示左心室舒張末期壓力顯著升高,左心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。主動脈或周圍動脈壓力波形顯示上升支快速升高,呈現雙峰,然後緩慢下降。心室期外收縮後主動脈脈壓減少。服用硝酸甘油、亞硝酸異戊酯、異丙腎上腺素、洋地黃以及體力勞動和Valsalva動作後心肌收縮力加強,左心室流出道梗阻加重,均可引致雜音響度加強,收縮壓力階差增大。

 4、選擇性左心室造影

  可顯示流出道前上方肥厚隆起的心室間隔和流出道後壁的二尖瓣前瓣葉,左心室腔彎曲,收縮末期左心室容量小和粗大的乳頭肌。左心室造影尚可判明有無二尖瓣關閉不全。成年患者宜作冠狀動脈造影,以了解冠狀動脈有無病變。

5、超聲心動圖檢查

  顯示左心室壁顯著增厚,心室間隔較心室後壁更為肥厚,左心室腔小,流出道狹窄和心髒收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。

06肥厚型梗阻性心肌病病人的飲食宜忌

  肥厚性梗阻性心肌病的典型症狀為心室肌肥厚,一般在左心室,以室間隔為甚。治療此病有手術和藥物療法,同時也可以試試以下食療方:

  1、豬心小麥粥豬心1個、小麥30克、大棗5枚、大米50克、調料適量。豬心洗淨、切片,調味勾芡備用,將小麥搗碎,大棗去核,同大米煮為稀粥,煮沸後加入豬心片,調味服食。

  2、參棗桂薑粥黨參10克、大棗5枚、桂枝、幹薑各6克、大米50克,牛奶及紅糖適量,將諸藥水煎取汁,同大米煮為稀粥,待熟時調入牛奶、紅糖即成。

  3、豬血參芪附棗粥豬血100克、黨參、黃芪各15克、附子5克、大棗5枚、大米50克,調理適量。將諸藥水煎取汁,加大米煮成稀粥,待熟時調入豬血及調味品。

  4、玉竹羊心湯鮮玉竹15克、羊心1個、調料適量,將羊心洗淨、切片,加水與玉竹同燉至羊心熟後,再配以食鹽、味精、蔥花、薑末等調味服食。

  5、桂參湯:桂圓肉30克,遠誌15克,丹參15克。水煎加紅糖,每天2次代茶飲。

07西醫治療肥厚型梗阻性心肌病的常規方法

  肥厚型梗阻性心肌病發病時有呼吸困難心前區疼痛等症狀,治療以解除症狀和控製心律失常為主。下麵就介紹幾種治療本病的藥物,患者可以參考一下。

 1、β受體阻滯劑

  使心肌收縮減弱,減輕流出道梗阻,減少心肌氧耗,增加舒張期心室擴張,且能減慢心率,增加心搏出量。

2、鈣拮抗劑

  既有負性肌力作用以減弱心肌收縮,又改善心肌順應性而有利於舒張功能。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。

3、抗心律失常藥

  用於控製快速室性心律失常與心房顫動,以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時考慮電擊。

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