冠狀動脈起源異常的病因主要分為2大方麵:常因胚胎期動脈幹內螺旋間隔發育異常所致。單純左冠狀動脈起源於肺動脈時,右冠狀動脈起源正常,病變過程為,新生兒期、中間期、第三期、成人期。下麵具體介紹冠狀動脈起源異常的病因:
一、冠狀動脈起源異常常因胚胎期動脈幹內螺旋間隔發育異常所致。
病理:
單純左冠狀動脈起源於肺動脈時,右冠狀動脈起源正常,增粗,通過側支循環供應左冠狀動脈,血液反向經左冠狀動脈進入肺動脈。還有左前降支起源下肺動脈幹後壁,左右冠狀動脈同起自右冠狀動脈竇。
二、Wright將本病變過程分為四期:
第一期為新生兒期
左冠狀動脈有高壓的肺動脈血流灌注,此期心肌對低氧耐受性好,多無症狀。
第二期為中間期
冠狀動脈起源異常的原因是肺動脈壓力下降,不足以維持左冠狀動脈的血流,此時如無良好的側支循環,病兒則迅速死亡,如果有較好的側支循環存在,病兒可存活到l歲以上,但多數病兒仍因為慢性充血性心力衰竭而死亡。
第三期
是少數病例因為右冠狀動脈占優勢,不近僅以供應左心室隔麵部分,而且可以供應左心室的側壁,此期冠狀動脈起源異常的原因是乳頭肌缺血和纖維化,臨床上表現為二尖瓣關閉不全征象,病兒可存活爭少年期或成人期,但因左心肌缺血、纖維化,出現心律失常、心髒擴大、二尖瓣關閉不全,可能會發生猝死。
第四期為成人期
側支循環豐富.形成完整的冠狀循環。血流自右冠狀動脈經交通支至左冠狀動脈供應心肌及並逆行入肺動脈,類似於冠狀動靜脈瘺而產生冠狀動脈“竊血”現象,表現心肌缺血或心力衰竭症狀。
以上是冠狀動脈起源異常的發病原因,對了解疾病有很大的幫助,此病需要早發現早治療,死亡率高。
冠狀動脈起源異常死亡率較高(據報導,該病第一年的死亡率為90%),左冠狀動脈起源於肺動脈時更易導致兒童心肌缺血和心肌梗塞,病人常常表現為急性、嚴重性的心力衰竭。
心力衰竭又稱“心肌衰竭”,是指心髒當時不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱,從而使心髒的血液輸出量減少,不足以滿足機體的需要,並由此產生一係列症狀和體征。心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現為疲倦乏力,呼吸困難,初起為勞力性呼吸困難,終而演變為休息時呼吸困難,隻能端坐呼吸。
陣發性呼吸困難是左心衰竭的典型表現,多於熟睡之中發作,有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴,特別嚴重的可演變為急性肺水腫而表現劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部鬱血症狀。右心衰竭主要表現為下肢水腫,頸靜脈怒張,食欲不振,惡心嘔吐,尿少,夜尿,飲水與排尿分離現象等。
主要體征是肺底濕性羅音或全肺濕性羅音,肺動脈瓣第二音亢進,奔馬律與交替脈,肝腫大,肝頸回流陽性,X線檢查以左心室或左心房增大為主。實驗室檢查則左心衰竭有臂舌時間延長,飄浮導管測定肺動脈毛細血管楔嵌壓增高;右心衰竭有臂肺時間延長、靜脈壓明顯增高。
冠狀動脈起源異常病嬰出生1個月內可無異常表現,出生後2~3個月即可開始呈現心肌缺血缺氧,喂奶或哭吵時誘發氣急,煩躁不安,口唇蒼白或發紺,大汗淋漓,乏力,心率增快,咳嗽、喘鳴等可能由於心絞痛和心力衰竭而產生的症狀。左、右冠狀動脈側支循環非常豐富的少數病例,則可延遲到20歲左右呈現心絞痛和慢性充血性心力衰竭的症狀,這些病例心前區常可聽到連續性雜音,二尖瓣關閉不全也較嚴重。
體格檢查:生長發育較差,瘦小,體重不增,呼吸增快,心濁音界擴大,心率增速,有肝腫大,頸靜脈充盈、肺野羅音等心力衰竭征象,心尖區可聽到二尖瓣關閉不全產生的收縮期雜音。冠狀動脈側支循環豐富者,心前區可聽到柔和的連續性雜音。
冠狀動脈起源異常為一種先天性疾病,故無有效的預防措施自然預後較惡劣,大多數於生後2個月內死亡,側支循環發育豐富的病例,雖可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死於慢性充血性心力衰竭或發生猝死因此一旦診斷明確,積極施行手術治療是防止疾病進一步惡化的唯一有效措施
冠狀動脈起源異常常見的是起源於肺動脈和主動脈,起源於頸總動脈和無名動脈者極為罕見,且常伴有嚴重心髒畸形。異位起源於肺動脈最常見的是左冠狀動脈。本病的確診需要作相關輔助檢查,下麵介紹冠狀動脈起源異常患者需要作的檢查項目有哪些。
一、胸部X線檢查:
顯示心影顯著增大,左心緣飽滿隆起,心尖圓鈍,向外下方突起至左腋部,並向後遮蓋脊柱,肺野血管充血,但搏動較弱。
二、心電圖檢查:
常呈現前外壁心肌梗塞征象,L1和AVL導聯呈現Qr型和T波倒置,V5V6呈現深的Q波,常伴有T波倒置,左側心前區導聯顯示ST段抬高,且常有左心室肥厚征象。
三、右心導管檢查:
冠狀動脈側支循環豐富的病例由於來自主動脈的右冠狀動脈血液經側支循環進入左冠狀動脈再流入肺動脈,於是肺動脈血液含氧量增高,在肺動脈水平可顯示左至右分流,肺動脈壓力亦可增高。
四、超聲心動圖檢查:
顯示左心室擴大,心肌收縮力明顯減弱。切麵超聲心動圖和超聲脈衝多普勒檢查可顯示左冠狀動脈異位起源於肺動脈。
五、血清酶測定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶和穀草轉氨酶升高。
六、放射性核素心肌顯像:
用201TI作心肌顯像可顯示心髒前外方病損區心肌不顯影。
七、選擇性心髒血管造影檢查:
心血管造影檢查是確診冠狀動脈異位起源的可靠方法。主動脈造影和選擇性右冠狀動脈造影顯示僅有右冠狀動脈一支起源於主動脈,右冠狀動脈顯著增粗,造影劑逆向充盈左冠狀動脈,再回流入肺動脈。選擇性左心室造影常顯示左心室腔擴大,左心室收縮力顯著減弱和左心室前壁運動功能減退。選擇性左心室造影尚有助於診斷二尖瓣關閉不全。有的病例於肺動脈內注入造影劑時,左冠狀動脈可能顯影。
以上是冠狀動脈起源異常患者的需要作的檢查項目,通過以上的檢查可以確診本病,如懷疑是本病需要積極醫院治療,注意本病死亡率高。
冠狀動脈起源異常成年人及青少年,飲食方麵應增加粗纖維食物,多吃富含維生素A、維生素B、維生素C、維生素E等抗氧化物食品,如新鮮蔬菜、水果、適量豬肝、魚、肉、粗糧、植物油等,辛辣刺激食物不能吃,戒煙、戒酒,忌飲濃茶,尤其是忌飲濃烈紅茶。因為紅茶中所含的茶堿最高,可以引起大腦興奮、不安、失眠、心悸等不適。患有本病的新生兒需要其母親按以上要求飲食,本病早發現早手術治療。
冠狀動脈起源異常常見的是起源於肺動脈和主動脈,起源於頸總動脈和無名動脈者極為罕見,且常伴有嚴重心髒畸形。異位起源於肺動脈最常見的是左冠狀動脈。本病需要手術治療,早發現早治療。
左冠狀動脈異位起源於肺動脈的病例,自然預後甚為惡劣,約65%的病人於出生後1年內死於左心衰竭,其中大多數病人在出生後2個月內死亡。Wesselhoeft報道60例病嬰中80%於出生後1年內死亡。側支循環發育豐富的病例,雖可生存入成年期,但往往因左心室缺血性病變逐漸加重而死於慢性充血性心力衰竭或發生猝死。因此一旦診斷明確,應爭取施行手術治療。手術操作如下:
1、左冠狀動脈結紮術
經左胸前外第4肋間切口,在膈神經前方切開心包,即可顯示擴大的左冠狀動脈。在靠近肺動脈處解剖遊離左冠狀動脈,先用無創傷血管鉗阻斷血流數分鍾,觀察心電圖改變情況及左冠狀動脈是否仍保持較高的壓力。如心電圖無改變,冠狀動脈壓力亦不降低,則可用絲線雙重結紮。左冠狀動脈結紮術操作簡便,但僅適用於側支循環豐富,左至右分流量較大的病例,結紮術後左至右分流及冠狀循環竊血現象均消失,心肌血供得到改善,心力衰竭改善以至消失,心影縮小,生長發育正常, 體重增加。嬰兒病例結紮術的死亡率可高達50%,2歲以上病例手術死亡率顯著降低。
2、左鎖骨下動脈-左冠狀動脈吻合術
施行這種手術可在體外循環下進行,但亦可不應用體外循環。不應用體外循環者經左胸前外第4肋間切口進胸,解剖遊離左冠狀動脈根部和左鎖骨下動脈,在胸腔頂部結紮切斷左鎖骨下動脈及其椎動脈分支,將左鎖骨下動脈近段向下方翻轉,結紮左冠狀動脈根部後,用近段鎖骨下動脈切端與左冠狀動脈作端側吻合術。
在體外循環下施行手術則經前胸正中切口,縱向鋸開胸骨,切開心包,經右心耳切口於右心房內放置單根引血導管,升主動脈內插入給血導管。建立體外循環後,遊離左冠狀動脈,將其開口連同鄰近的肺動脈壁自肺動脈切離,肺動脈切口予以縫合或用織片縫補。結紮切斷左鎖骨下動脈,將其近段向下翻轉與左冠狀動脈切端作對端吻合術,術後療效良好。部分病例經心血管造影檢查吻合口可長期保持通暢。但鎖骨下動脈長度不足者則不能施行吻合術,術後吻合口張力太大,或鎖骨下動脈扭曲均易引致吻合口不通暢,影響治療效果,因而臨床上未能得到推廣應用。
3、升主動脈-左冠狀動脈聯接術
通過外科手術將異位起源的左冠狀動脈聯接於升主動脈,建立正常的冠狀動脈血源,使冠狀動脈血供恢複正常的生理狀態,近年來隨著體外循環技術的發展已日益得到推廣應用。這類手術有下列數種方法,大多需在體外循環結合中等度低溫或深低溫和心髒冷停搏液等心肌保護措施下進行操作。
(1)異位起源左冠狀動脈移植入升主動脈術:
胸骨正中切口,建立體外循環後,遊離肺總動脈。在靠近肺動脈瓣上方橫向切開肺動脈前壁,顯露左冠狀動脈開口,將左冠狀動脈開口連同開口周圍一部分肺動脈壁一起切下,然後橫向切斷肺動脈,遊離左冠狀動脈近段,在升主動脈根部切開一小窗口,將遊離的左冠狀動脈開口及其四周肺動脈壁與升主動脈根部小切口作端側吻合術,再直接縫合肺動脈切端。這種手術設計合理,符合正常生理要求,治療效果良好;但如左冠狀動脈長度不足,移位植入升主動脈後張力過大,則需改用其他手術方法。
(2)用大隱靜脈行主動脈-左冠狀動脈傍路移植術:
1966年Cooley,1973年El Said,1974年Neches,1980年Arciniegas等先後應用一段倒轉的自體或同種大隱靜脈、鎖骨下動脈或絛綸人造血管聯接於升主動脈與左冠狀動脈切端之間。供作移植術的血管一端與升主動脈作端側吻合術,另一端與左冠狀動脈作端側或對端吻合術。采用端側吻合術者則在靠近肺動脈壁處遊離左冠狀動脈起始部,用縫線雙重結紮,再縱向切開左冠狀動脈總幹,大隱靜脈越過肺動脈總幹前方與左冠狀動脈行端側吻合術。采用對端吻合術者,則從肺動脈將左冠狀動脈開口連同其四周的肺動脈壁切下,縫合肺動脈壁切口。再遊離近段左冠狀動脈與大隱靜脈作對端吻合術。對端吻合術的操作技術較之端側吻合術難度較小。施行端側吻合術可以不用體外循環。由於嬰幼兒病例的冠狀動脈和大隱靜脈均較細小,且血管壁薄弱,術後較易發生梗阻性病變或血管腔擴大等並發症,長期通暢率及治療效果尚有待隨訪觀察。
(3)肺動脈內通道術:
這種手術進入臨床應用僅有十多年的曆史,其優點是無需解剖遊離左冠狀動脈和對細小的冠狀動脈施行操作難度較大的切開縫合術,特別適用於左冠狀動脈開口位於肺動脈左側壁,因而長度較短的病例。
胸骨正中切口,切開心包,建立體外循環結合中等度低溫或深低溫。在靠近肺動脈瓣上方切開肺動脈左側壁,顯露左冠狀動脈開口部位,然後在升主動脈左壁與肺動脈緊鄰部位各切除徑約5~6mm的環狀主動脈和肺動脈壁,直接縫合主動脈壁與肺動脈壁的小窗形成人造的主-肺動脈瘺。在主-肺動脈瘺的上方另作肺動脈橫向切口,到達肺動脈左壁時,再向下切開與肺動脈壁下方橫切口相聯接,這樣在肺動脈前壁形成平行的長方形血管壁瓣片,將此瓣片縫合於肺動脈後壁,瓣片的右端和左端分別縫合於主-肺動脈瘺和左冠狀動脈開口的四周,於是血液即可從升主動脈通過主-肺動脈瘺再經肺動脈腔內由肺動脈前壁縫成的通道進入左冠狀動脈。肺動脈前壁遺留的缺損區則用心包片或絛綸織片覆蓋縫補,肺動脈腔內血流通道亦可用心包片(Hamilton,1979)或遊離的一段自體鎖骨下動脈(arciniegas,1980)替代肺動脈前壁。影響手術死亡率的主要因素是病情輕重程度和手術時病人的年齡。由於心肌缺血引致中等度二尖瓣關閉不全者,大多數病例術後仍可聽到心尖區收縮期雜音。
右冠狀動脈異位起源於肺動脈較之左冠狀動脈遠為少見,到1979年僅報道17例(LeBerg等),大多數病例不呈現臨床症狀,在屍體解剖時才明確診斷。由於右心室壁薄,張力低,兩側冠狀動脈之間又可形成側支循環,因此右冠狀動脈分布區域的心肌氧供仍能維持,嬰兒期不呈現臨床症狀,生長發育亦無異常,進入成年期後,少數病人可出現心力衰竭或猝死。升主動脈和肺動脈造影檢查,可顯示異位起源的右冠狀動脈,從而明確診斷。
治療方法是在體外循環下施行手術,將右冠狀動脈開口連同其周圍的部分肺動脈壁從肺動脈切下後移位植入升主動脈根部前壁。由於右冠狀動脈較長,且起源於肺動脈前壁靠近升主動脈,移植術操作比較簡易。
以上是冠狀動脈起源異常的治療方法,對大家了解本病有幫助,如果一旦確診此病,需要手術治療,越早越好。