右位心分原發性和繼發性，導致其發生的原因如下所述。
一、原發性
1、心房、內髒反位：左右心房、胸腹部髒器位置全部對換，又稱鏡像右位心。主要是在胚胎發育期，原始心管轉向相反方向所致。這種右位心的解剖形態是左心房、左心室位於右側後麵；右心房、右心室在左側前麵。大多數心髒本身無其他畸形。
2、心房、內髒正常位或異位：又稱為孤立性右位心。部分右位心的兩側心房形態相似，內髒異位（如肝髒中位、胃腸異位等），多伴多脾或無脾。這類右位心幾乎均伴心髒其他畸形，特別是後者常合並多種心髒畸形，如大血管異位、完全性房室通道、肺動脈狹窄等。
二、繼發性
由於肺及胸廓先天或後天異常將心髒拉或推向右側，如肺發育不良、膈疝、肺氣腫、胸廓畸形、胸腔積液等。心尖仍指向左側，心髒結構正常。
內髒位置正常或異位者多伴有其他先天性心髒畸形。右位心中的真正右位心常伴有內髒轉位；右旋心常合並有糾正型大血管轉位、肺動脈瓣狹窄和心室或心房間隔缺損。
單純鏡像右位心，不伴心髒畸形，有全部內髒反位者，房室腔與大動脈關係正常，一般無任何症狀，僅在體格檢查時或胸透時發現。內髒位置正常或異位者多伴有其他先天性心髒畸形，並根據畸形的不同及其程度而在嬰幼兒期即出現相應的體征。
右位心如果是繼發性的，其預防措施主要是針對病因的預防，當出現胸廓先天或後天異常時的疾病時，應積極進行治療，以防止本病的發生若為先天性右位心，且伴有心髒畸形時，應盡早進行治療
右位心應做X線、心電圖和超聲心動圖的檢查，其具體檢查方法如下所述。
1、X線檢查：心髒位於胸腔之右側，心尖指向右側，如合並其他心髒畸形，則心髒各腔室形態異於正常。由於房室位置異常，較難根據X線平片判斷房室準確位置及大小。觀察X片時應注意胃泡及肝髒影，以此判斷有無內髒反位。
2、心電圖：在鏡像右位心中Ⅰ導聯各波形態均倒置，即P、QRS及T波均倒置；Ⅱ與Ⅲ導聯，aVR與aVL導聯波形互換，V3R、V5R導聯波形類似正常時的V3、V5導聯，代表左室波形，V2和V1導聯代表右室波形。右位心伴內髒正位時，P電軸仍在0～90度範圍，其中右旋心Q波仍出現在Ⅰ、V5，左心前導聯出現進行性QSR幅度降低，伴L～IGA時Q波出現在V4R～V6R。
3、超聲心動圖：可清楚顯示內髒與心髒位置關係，房室與大動脈的連接關係及合是否並心髒畸形。
右位心患者應多食各種新鮮水果、蔬菜；多食幹豆類及其製品；宜選用植物油，不用動物油；宜選擇低脂肪、低膽固醇的食物。不能過度飲酒；不能進食過多富含高膽固醇、高脂肪的食物；少吃薰、烤、醃泡、油炸、過鹹的食品。
右位心治療主要采取手術治療，其中Fontan類手術(改良Fontan或全腔肺動脈連接術)是治療複雜先天性右位心較有前途的方法，但應嚴格把握手術指征。