右室雙出口是由於胚胎發育時圓錐動脈幹旋轉不完全，使之與左、右心室對位連接發生程度不同的偏離。在胚胎發育心襻形成期就出現圓錐，右背側及左腹側脊融合後分隔成前外側和後內側2個圓錐，連接右心室小梁部原基，以後後內側圓錐融合於左心室而成為其流出道。右心室雙出的形成與圓錐部旋轉和吸收異常有關。主動脈與肺動脈之間的關係，半月瓣之間的關係，分別取決於圓錐間隔及動脈幹的發育。
右室雙出口常常合並其他畸形，包括有肺動脈瓣或漏鬥部狹窄、主動脈瓣下狹窄、房室瓣畸形、心室發育不良、心房間隔缺損、冠狀動脈開口異常等。
本病的並發症有以下幾種：
1、以急性呼吸窘迫綜合征為主的嚴重肺部並發症急性呼吸窘迫綜合征：除原發病如外傷、感染、中毒等相應症狀和體征外，主要表現為突發性、進行性呼吸窘迫、氣促、紫紺、常伴有煩躁、焦慮表情、出汗等。其呼吸窘迫的特點不能用通常的療法使之改善，亦不能用其他原發心肺疾病(如氣胸、肺氣腫、肺不張、肺炎、心力衰竭)解釋。
2、全身感染：由於長時間的人工呼吸而繼發的全身或肺部感染。
3、心律失常。
4、腦梗塞。
5、VSD殘餘漏。
6、體肺動脈分流。
7、上腔靜脈梗阻其他重要並發症有氣管切開、延遲關胸、傷口延期愈合、乳糜胸、溶血等。
右室雙出口的臨床表現決定於有無右室流出道和肺動脈瓣的狹窄以及主肺動脈的位置和關係。患者可表現為類似室間隔缺損合並肺動脈高壓或法樂四聯症。可有紫紺、蹲踞、咯血或暈厥病史，少數病人有心衰史。體檢可見發育差、結膜充血、紫紺、杆狀指（趾）。聽診有心髒雜音。
右室雙出口是一種少見而複雜的先天性心髒畸形，顧無有效的預防辦法，孕期檢查有助於本病的早期發現患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物
右室雙出口臨床檢查應首先詢問病史，再根據心電圖等檢查確診。
1、病史
臨床表現取決於主動脈和肺動脈開口與室間隔缺損之間的關係，注意有無肺動脈狹窄。有漏鬥部及肺動脈狹窄者，類似法洛四聯症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵狀指趾。無肺動脈狹窄者肺血增多，易發生肺動脈高壓，類似巨大室間隔缺損。
2、體檢
心前區隆起，胸骨左緣3、4肋間粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺動脈第二音減輕或消失。
3、心電圖
無肺動脈狹窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R間期延長，常見室內傳導阻滯。伴有肺動脈狹窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室內傳導阻滯，也可有左心室肥厚，P-R間期延長。
4、X線檢查
一般有心影增大，左第4弓延長，有肺動脈狹窄者，肺血流量減少與法洛四聯症相似。無肺動脈狹窄者，肺血流量增多，類似巨大室間隔缺損合並肺動脈高壓。
5、心導管檢查和右心導管造影
無肺動脈狹窄者，左、右心室壓力相等，但室間隔缺損小者，左心室壓力較右心室和肺動脈壓力高。有肺動脈狹窄者，肺動脈壓力降低，右心室血氧飽和度高於右心房。右心室造影主、肺動脈同時顯影。
6、超聲心動圖
示主動脈、肺動脈均起源於右心室，或1支大動脈起自右心室，另1支大動脈90％起源自右心室，主動脈與肺動脈在同一平麵，主動脈瓣和二尖瓣無纖維連接。
右室雙出口患者少吃油膩多吃清淡的東西，睡覺時盡量右側睡避免壓迫心髒，還有要適量做有氧運動，避免激烈運動，做凡事都要穩靜些，不要太情緒化，保持積極向上樂觀的心態！多補充維生素及碳水化合物，忌辛辣、生冷硬等食物。
右室雙出口的有效治療方法為手術治療。
手術適應證：
1.無肺動脈狹窄者，應在嬰幼兒時施行手術，根據室間隔缺損與主動脈瓣口之間距離，可在右心室內安放心內隧道或管道，但在肺動脈下的室間隔缺損可選用大動脈調轉術和修複室間隔缺損。
2.有肺動脈狹窄者，可在4～5歲時手術，以便安放適宜口徑的心外管道。
3.左心室舒張末期容量>30ml/m2，肺/體循環阻力