胚胎期的原始動脈幹中止發育，未分隔為主動脈和肺動脈，形成永存動脈幹。
在胚胎發育的第3及第4周，在正常情況下動脈幹間隔的發育將總動脈幹分隔成升主動脈及主肺動脈，動脈幹間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長，使升主動脈位於左後方，主肺動脈位於右前方，動脈幹間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關閉室間孔。如心球縱隔缺如或發育不全則形成室間隔的高位缺損，動脈幹即騎跨在室間隔缺損之上。動脈幹的半月瓣常為3瓣，可有2～6個瓣葉畸形，動脈導管經常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動脈可從動脈幹根部、主幹部或弓部分出，甚至肺動脈不發育，肺循環的血液僅來自擴大的支氣管動脈，故永存動脈幹可有各種不同的類型，但不論何種類型，體循環、肺循環、冠狀動脈的血液來自心室和動脈幹。
永存動脈幹是嚴重型致命性心血管畸形之一,預後極差。如不及時治療，約有75％的病人在一歲內死亡，延誤了手術時間病情將很快發展成肺動脈高壓、肺血管梗塞而失去手術機會。且常合並其它畸形，使得本病的治療更加困難，合並的其它畸形有動脈導管未閉、左上腔靜脈、完全性肺靜脈異位連接、房間隔缺損、單心室、單心房及主動脈弓中斷等。
嬰兒出生後數周內由於肺血管床阻力高，肺血流量少，永存動脈幹臨床症狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低後即可出現心力衰竭和肺部感染症狀，肺血流量增多者常呈現呼吸困難，心力衰竭和心動過速，肺血流量減少則出現紫紺，同時伴紅細胞增多和杵狀指（趾）。
1、早發發紺
永存動脈幹患者多於出生後即有發紺，並伴早發心力衰竭和肺動脈高壓征。
2、心髒雜音
心髒雜音常不明顯，有時在胸骨左緣第3～4肋間可聽到全收縮期吹風樣雜音（室間隔缺損）和（或）舒張期吹風樣雜音（動脈幹反流），而聽診類似動脈導管未閉。心底部第二心音呈單一音，無分裂。
3、心髒擴大
心髒濁音界增大，心前區隆起抬舉感。
永存動脈幹為一種先天性疾病，故無有效的預防措施大多數患兒均在嬰兒期死亡死亡原因主要為心力衰竭，其他如腦膿腫，心內膜炎手術死亡率高，預後不良
本病是嚴重型致命性心血管畸形之一,如不及時預防,約有75％的病人在一歲內死亡,延誤了手術時間病情將很快發展成肺動脈高壓,肺血管梗塞而失去手術機會
對永存動脈幹的臨床檢查可采用X光和心血管造影等手段。
1、X線胸片
X線胸片示嬰幼兒期即有明顯心髒增大及肺充血，主肺動脈段缺如，但左肺動脈的起始部常較明顯（年長兒童可在左上縱隔處見“逗號”征），孤立的右肺動脈起源於動脈幹左側時，亦可出現相似的征象，當一側肺動脈血供來源於支氣管伴行動脈或較小的未閉動脈導管時，該側胸廓可較小，且血管分布較少，當並發主動脈弓中斷時，胸片中降主動脈常較顯著。
2、心電圖
常顯示為左，右心室肥大，多以左心室肥大為主，電軸正常或輕度右偏。
3、超聲心動圖
超聲心動圖檢查可明確診斷，並可區分永存動脈幹的類型，確定室間隔缺損的大小，位置，可顯示單支血管騎跨於室間隔之上，並顯示動脈幹瓣膜的異常，如瓣葉數目，有無狹窄及關閉不全等。
4、心導管檢查及心血管造影
可提供肺動脈，主動脈及血流動力學狀態等方麵的資料，心血管造影檢查可顯示肺動脈起源，大小及分支情況，在動脈幹根部注入造影劑，使冠狀動脈顯影，可了解冠狀動脈的分布情況，右心導管檢查顯示右室流出道血氧含量增高，右心室壓力與體循環動脈壓相等，若導管能直接進入左右肺動脈測定壓力及血氧含量，則對確定分流的位置，方向和肺血管阻力都有幫助。
永存動脈幹患者平時宜食清淡易消化食物，新鮮蔬菜和適量水果，適當飲水。忌暴飲暴食，食用不潔食物。忌海鮮、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物，酒及一切發物如：五香大料、咖啡、香菜等。積極的治療期間是需要臥床休息的，此時避免過多的說話，避免情緒變化太大為宜。
目前大多認為在1歲內甚至新生兒時即行永存動脈幹根治術，以防止發生肺動脈阻塞性病變。過去提倡在新生兒時行肺動脈環縮術，但此手術死亡率達50％，存活者10％～15％不能避免產生肺血管阻塞性病變，仍有發生肺動脈高壓的可能。而且該手術為後期行根治術帶來了很大的困難。伴有嚴重心力衰竭的病人可經內科治療後再手術。內科治療無效的嚴重心力衰竭病人也應手術治療。Ⅳ型永存動脈幹也可行根治術，但常因肺血管嚴重病變手術效果不好。再次手術的指征是移植的管道發生梗阻；瓣膜衰敗導致心力衰竭；第一次移植的管道直徑小，不適應病人生長發育的需要。
不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術的禁忌證。年齡較大，出現紫紺，動脈血氧飽和度小於83％，肺血管阻力大於8woodU者，手術危險性很大。肺血管阻力大於12woodU者，為根治術的禁忌證。
手術方法：
胸骨正中切口，顯露永存動脈幹，於肺動脈發出處的上方遊離動脈幹以備阻斷。遊離出肺動脈主幹及左、右分支，並在左右分支套帶，升主動脈插管盡量遠離肺動脈起始部。如果升主動脈幹很短，可行股動脈插管逆行灌注。上、下腔靜脈插引流管，右肺上靜脈根部置左房引流管(如有動脈幹瓣膜關閉不全，左房引流很重要)。體外循環一開始就阻斷左右肺動脈，防止大量的血液灌入肺內造成灌注肺。全身降溫至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分鍾灌注1次。對於嬰幼兒，深低溫停循環更有利於操作。
1、Ⅰ型永存動脈幹
較短的主肺動脈幹起自動脈幹的左後壁，一般左冠狀動脈開口位置較高，因此先在主肺動脈起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖結構後，再將切口向下向後延伸，將肺動脈自動脈幹上切下來，注意避免損傷左冠狀動脈開口及動脈幹的瓣膜，動脈幹的切口可直接縫合，如果有張力則以補片修補。
2、Ⅱ型永存動脈幹
如果左、右肺動脈一個開口從永存動脈幹的左後壁發出，而主肺動脈缺如。將左、右肺動脈開口連同相連的動脈幹壁一並切下來，動脈幹留下的缺損可直接縫合，但以補片修補為好。閉合此切口一定要嚴密，一旦開放主動脈阻斷鉗後發現漏血，再顯露此處止血相當困難。如果動脈幹前壁帶瓣管道與肺動脈吻合，則可將動脈幹橫斷，用4-0聚丙烯線將帶瓣管道與肺動脈先行吻合。待肺動脈與帶瓣管道的遠端吻合完畢後，再用4-0的聚丙烯線將橫斷的動脈幹端-端吻合。若左、右肺動脈共同開口於動脈幹的左後壁，可經動脈幹的前壁切口，用補片修補肺動脈在動脈幹內的開口，帶瓣管道遠端可與左肺動脈端-側吻合。
3、Ⅲ型永存動脈幹
左、右肺動脈分別發自動脈幹兩側壁，可將與肺動脈相連接的一段動脈幹切下來，將切下並連於左右肺動脈的管壁上方切口作連續縫合，下方切口與帶瓣管道遠端吻合。動脈幹斷端可直接吻合，也可用一段人造血管來吻合連接起來。帶瓣人造血管嬰幼兒長度為12～16mm，較大的兒童為20～25mm，最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動脈或肺動脈。
4、VSD修補
在右室流出道作縱形切口，上端近動脈幹瓣環，下端至右室中部，即可顯露VSD，大部分是漏鬥部室間隔缺如。一種VSD為漏鬥部幹下型，半月瓣構成VSD頂，前緣為間隔邊緣束前支，後緣為間隔邊緣束後支與室上脊融合形成的肌束，此束將VSD與三尖瓣前瓣分開，VSD邊緣遠離傳導束。另一種VSD為膜周漏鬥型，室上脊缺如，動脈幹和三尖瓣前瓣呈纖維性連接，VSD後緣靠近三尖瓣前瓣，距傳導束很近。
VSD修補方法：如為幹下型VSD，遠離希氏束，其後下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續縫合。上緣用帶墊片褥式縫合於右前緣心室切口上方的深部，穿過墊片打結，使動脈幹瓣膜完全位於左室側，擴大左室流出道，上緣最後一針不打結，待帶瓣管道遠端與肺動脈吻合完畢後再打結。對於膜周型VSD，後下緣帶墊片縫線要穿過三尖瓣根部，避免損傷希氏束，上端補片要足夠大，縫在右室前壁，以便擴大左室流出道。
5、右室流出道與肺動脈連接
將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內，其遠端以4-0聚丙烯線先與肺動脈端吻合，用連續縫合，先縫後壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜麵，如為同種主動脈，二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般後側即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯線從足跟部連續縫合，要將補片上端連續縫合在內。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除，於左側膈神經後方將胸膜切開，關胸時心髒向左後旋轉，以免關胸後心外管道受壓。如果關胸困難，可分期關胸。