無頂冠狀靜脈竇綜合征是由於在胚胎發育過程中異常導致冠狀竇與左房的間隔完全或部分缺損造成左房與冠狀靜脈竇的直接交通。
1、心律失常,尤其是Ⅲ度房室傳導阻滯,主要與經冠狀靜脈竇插管以及在房室傳導係統附近的手術操作有關,應以預防為主。
2、在行心房內隧道法修複術或房間隔成形術者,若縫合不嚴密則可發生殘餘心內分流。
3、心房內隧道可發生晚期梗阻,值得注意。
1、本病多無明顯症狀:多數患者在成人期表現為,房間隔缺損的症狀;少數右向左分流量大者可以出現輕度發紺。患者可主要表現為:房間隔缺損的體征:胸骨左緣第肋間可聽診到柔和的-級收縮期雜音以及肺動脈瓣區第二心音分裂亢進。
2、心電圖多表現為:電軸右偏右心室肥厚並可有右束支阻滯;胸部X線平片可表現為肺血增多肺動脈段突出右房和右室增大如合並左上縱膈影增寬常提示存在左上腔靜脈;超聲心動圖可見缺損的部位和大小冠狀靜脈竇開口的情況以及是否合並左上腔靜脈等;另外心導管檢查如能發現殘存左上腔靜脈並證實其回流至左房也高度提示本病的可能。
3、UCSS由於合並多種心內畸形故臨床表現複雜。無特異性症狀不明顯患者常由心內左向右分流造成動脈低氧血症出現,紫紺就診而大多數的UCSS被診斷為房間隔缺損經超聲心動圖檢查時發現冠狀靜脈竇的異常有時甚至在手術中探查時才能確診。
首先要有固定的作息,飲食要有規律,即每天在相同的時間進餐粗細糧合理搭配混合食用可提高食物的風味,有助於各種營養成分的互補,還能提高食品的營養價值和利用程度
無頂冠狀靜脈竇綜合征除了根據患者的臨床表現與病史,需結合以下檢查結果方可確診。輔助檢查心電圖、胸片、心肌酶譜等結果。
無頂冠狀靜脈竇綜合征經治療後飲食原則為:1、宜吃富含維生素和無機鹽的食物。2、宜吃堿性食物。3、宜吃營養含量高的食物。
手術是治療UCSS的主要方法。完全型UCSS合並殘存左上腔靜脈患者應盡早手術並且手術效果滿意;其他類型的UCSS的手術指證則與房間隔缺損相同;如果UCSS合並其他複雜的心髒畸形也應手術治療。
1、完全型UCSS合並殘存左上腔靜脈
手術通常在低溫體外循環下完成。心內修複方式先將房間隔切除,然後再用自體心包片重建房間隔並將上腔靜脈下腔靜脈和殘存左上腔靜脈的開口都隔入右房;對於合並複雜其他畸形的UCSS也可采用心外修複的方式,即將殘存左上腔靜脈直接重新吻合在上腔靜脈或右心耳,這個吻合可在其他心內畸形矯正完成後複溫的時候進行這樣即縮短了體外循環的時間也避免了心內重建房間隔帶來的並發症。
2、部分中央型
可從右房切口在冠狀靜脈竇裏直接修補破口;也可通過房間隔從左房麵修補破口。