1、病理解剖：完全性心內膜墊缺損包括原發孔房間隔缺損、房室瓣下方室間隔流入道缺損以及一組房室瓣橫跨左右心室，形成前、後共瓣。室間隔缺損巨大，室間隔脊即是缺損的邊緣。
2、病理生理：由於存在心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的壓力幾乎相等，因此，出生時就有嚴重的肺動脈高壓，並進行性加重，患者常在出生後幾個月內就出現明顯的肺血管阻力增高。房室瓣反流會增加心室的容量負荷，加重充血性心力衰竭和肺動脈高壓。由於左、右心室的壓力相等，患者同時存在右向左分流，表現有紫紺；右向左的分流量越大，發紺越明顯。
除肺循環阻力超過體循環阻力的70％則禁忌手術治療外，各型的房室管畸形都應及早進行手術，手術的並發症包括：
1、殘存的心房或心室中隔缺損。
2、心髒傳導異常(心律不整以及完全性心髒阻滯)。
3、二尖瓣關閉不全。
4、三尖瓣關閉不全。
1、症狀：一般很早就出現典型的充血性心力衰竭症狀，以及反複上呼吸道感染、喂養困難、體重不增、多汗等。如果沒有得到及時的手術治療，患者很快會發展為嚴重的肺動脈高壓，並由於充血性心力衰竭死亡。
2、體征：心前區搏動增強，由於右心室肥厚，出現明顯的心前區隆起。患者有明顯的呼吸困難，肝髒增大。患者多有心動過速，胸骨左緣第3、4肋間可聽診到3=-4級粗糙的收縮期雜音，心尖部可聽診到典型的房室瓣反流所引起的響亮的收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區第二心音亢進明顯。
完全性心內膜墊缺損屬於先天性疾病，發病原因不明，目前尚無有效的預防措施孕婦懷孕期間應注意良好的作息，應該定期到醫院做檢查
心電圖、胸片、超聲心動圖可明確診斷。右心導管檢查目前僅用於測定肺血管阻力，為判斷是否尚具有手術適應症提供依據。
1、低熱量飲食，足夠的維生素，中等量的蛋白質，適量的碳水化合物及脂肪。食物要容易消化，以流質和半流質為好，如大米粥、藕粉、蛋花湯、牛奶、酸奶、細麵條、餅幹、麵包片等。
2、避免吃堅硬生冷、油膩及刺激性食物、容易脹氣的食物(如紅薯、土豆、南瓜等)。鹹菜、醬菜、鹹肉、醬油及一切醃製品，均禁忌，另外水量也應控製。
3、禁食或少食的食物還有油條、油餅、黴豆腐、香腸、鹹肉、臘肉、熏魚、海魚、鹹蛋、醬菜、皮蛋、豆瓣醬、汽水、啤酒等。
一、手術適應症
診斷明確即應盡早手術治療，手術的最佳時機應該在3-12個月，一般不宜超過2歲。
二、手術方式
1、一期根治手術：
手術的治療目的是修複反流的房室瓣，閉合室間隔缺損和房間隔缺損，同時盡量避免損傷傳導束。手術成功的關鍵是左側房室瓣成形的效果，避免出現左室流出道狹窄。
2、分期手術：
3個月內的小嬰兒，如合並肺炎、心衰，內科治療無效，可考慮先行肺動脈環縮術；待心髒和全身情況改善後3-6個月，再做根治手術。
三、手術後注意事項
1、術後早期充分鎮靜、過度通氣，及時糾正酸中毒，以避免肺動脈高壓危象的發生。
2、術後3-6膈腧應複查超聲心動圖，主要觀察房室反流的情況，以及是否存在殘餘分流、左心室流出道梗阻。需長期隨訪房室瓣特別是二尖瓣的情況。