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心肌致密化不全簡介

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  心肌致密化不全(NVM)是以心室內異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征的一種與基因相關的遺傳性心肌病。NVM過去不給被稱為海綿狀心肌、竇狀心肌持續狀態以及胚胎樣心肌等。因主要待人累及左心室,也常被稱為左室心肌致密化不全(LVNC)

【詳情】

01心肌致密化不全的發病原因有哪些

  12%—50%的NVM患者都有家族病史,且常合並心髒畸形及其他遺傳性疾病。近幾年來發現了不少NVM家係存在基因變異。

02心肌致密化不全容易導致什麼並發症

  心肌致密化不全除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病可出現心力衰竭、心律失常、栓塞等並發症,應引起臨床醫生和患者的高度重視。

03心肌致密化不全有哪些典型症狀

  1、心力衰竭心力衰竭是NVM主要並發症。多見左心衰,晚期以收縮性心功能不全為主。具體機製尚不明確,可能是病變部位心肌灌注異常、慢性缺血缺氧、心肌纖維化引起心肌收縮能力下降,異常的心室肌鬆弛、粗大的肌小梁限製作用下室壁僵硬度增加引起心肌舒張功能減退所致。

  2、心律失常可以發生不同類型的心律失常,最常見的是束支傳導阻滯及室性心律失常,有室性早搏、室速、室顫等。發生機製可能是致密不全部位心肌肌束極為不規則,呈分支狀連接,以及心室等容收縮期室壁張力增加,壓迫局部冠狀動脈,血供減少導致局部心肌電生理紊亂所致。

  3、血栓栓塞NVM患者粗大肌小梁間有多個隱窩間隙與心室腔相通,隱窩間血流緩慢,易於血栓形成,附壁血栓脫落必可導致體循環血栓栓塞。尤其發生心衰、房顫時應抗凝治療。

04心肌致密化不全應該如何預防

  心肌致密化不全嚴重影響患者的日常生活,所以應積極預防但是,本病目前尚無有效的預防方法,故早發現、早治療對本病的治療有重要意義

05心肌致密化不全需要做哪些化驗檢查

  1、超聲心動圖(UCG)是確診NVM的主要檢查手段,在臨床上主要參照2001年Jenni等推薦的診斷標準。

  (1)心室壁異常增厚並呈現兩層結構。

  (2)主要累及心室肌部位(>80%)為心尖部、心室下壁和側壁。

  (3)小梁間的深陷隱窩充滿直接來自左心室腔的血液,但不與冠狀動脈循環交通。

  (4)病變晚期可有心髒擴大,舒張及收縮功能減低;

  (5)由於病變累及左心室前外側乳頭肌,右心室前組乳頭肌,造成乳頭肌基底疏鬆,從而導致房室瓣脫垂,可引起不同程度的二尖瓣和/或三尖瓣反流。

  (6)有些患者可伴發室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈二葉瓣畸形及冠狀動脈粥樣硬化性心髒病等。

  (7)排除其他先天性或獲得性心髒病的存在。

  2、心髒磁共振目前沒有統一的CMR診斷標準,主要參照UCG標準。CMR檢查有軟組織分辨率高,可任意切麵掃描的優點,能檢測出隱窩裏血栓及瘢痕組織,可彌補UCG檢查的不足。舒張末期致密化心肌厚度(C)與室間隔基底段厚度(VS)的比值(C/VS)作為評價標準,經研究發現C/VS與NC/C有較好的負相關,可彌補NC/C作為診斷依據的不足。CMR檢測是確診NVM的方法,當臨床上高度懷疑本病,而UCG檢查不能確診時,應進行CMR檢查。

06心肌致密化不全病人的飲食宜忌

  心肌致密化不全患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

07西醫治療心肌致密化不全的常規方法

  1、目前對NVM沒有特殊治療,類似擴張型心肌病那樣,主要針對心力衰竭、心律失常的治療。

  2、對存在房顫、心力衰竭及其他血栓形成風險時,需預防性抗凝治療。

  3、心律失常是導致猝死的重要原因,常需抗心律失常藥物治療,也可考慮使用植入式心律轉複除顫器(ICD)。

  4、心力衰竭存在心室不同步收縮時,可行心室再同步起搏(CRT)治療,也可植入具有雙心室起搏兼ICD功能的CRTD。

  5、在終末期需行心髒移植。

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