1、發病原因
源於先天性心包發育異常。
2、發病機製
多數作者認為本病的發生和左側Cuvier管有關,在正常胚胎發育過程中,左Cuvier管逐漸萎縮,構成左上肋間靜脈的一部分,若其過早萎縮將使胸膜心包皺襞血液供應不良,使心包發育不全,產生大小不一的缺損。
心包完全或部分缺如時,心髒活動劇烈,可使大血管承受較大的張力或扭曲而產生胸痛等症狀。亦可由於部分心髒經心包缺損處疝出,甚至發生嵌頓而導致心絞痛樣發作,嚴重者可
1、症狀大多數病例無症狀,可從事正常活動。心包缺損多在手術中或屍檢時偶然發現。少數患者可有胸痛、頭暈、出汗、氣短等症狀,胸痛和氣短多在體力活動後發生。反複上呼吸道感染也可能是本病較為常見的症狀。
2、體征左側心包完全缺如者,心尖搏動明顯左移,可在腋前線甚至腋中線處見到心尖搏動點,心包部分缺損者,胸骨左緣第二肋間隙及心失區常可聽到收縮期噴射性雜音,有時在心尖區可聽到舒張中期雜音。雜音產生的機製不明,可能與心髒活動度增大引起血液的渦流有關。
1、加強宣傳教育,提倡優生優育;加強孕期保健,指導合理妊娠,避免胎兒先天畸形的發生
2、合理安排運動應控製運動量,禁忌突然用力運動,防止發生一部分心髒的嵌頓疝而危及生命
1、胸部x線檢查。心包缺如者透視下可見心髒運動度增大。50%病例心影擴大,心影左移,左心緣延長。左側心包缺損者在主動脈結、肺動脈段及左心室之間呈現三條透光區,在心髒基底部和左側膈肌之間也有一束透光區。這是由於左側心包缺損,含氣的肺組織插入其間形成的影像。
2、人工氣胸。對本病的診斷甚有幫助。向左側胸膜腔注入200ml~300ml氣體,氣體可經缺損下入心包腔。x線胸片顯示心包內積氣影像,即可確診。
3、計算機體層攝影(ct)。胸部後前位片可見含氣的肺組織介入主動脈和肺動脈間形成的井狀影。
4、二維超聲心動圖檢查。可顯示心髒左移,右房、右室增大,左室後壁運動增強,室間隔呈矛盾運動。
先天性心包缺損患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
本病預後良好,若無部分心髒病出或嵌頓等並發症者,可以無症狀而享有正常壽命。但心包部分缺損者,常可引起心髒部分病出或嵌頓,嚴重者可致碎死。
1、手術適應證
(1)無症狀的心包完全缺如或左側心包缺如者不需手術治療。
(2)無症狀的左、右側心包部分缺損有可能發生左、右心病出或嵌頓者,可考慮預防性手術治療。
(3)心耳、心房或心室部分病出或嵌頓者應行急診手術治療。
(4)反複發作肺部或上呼吸道感染,證實為心包部分缺損者,亦應行手術治療。
2、手術方法心包缺損的手術治療方法有心包部分切除、左心耳切除和修補心包缺損等。心包部分切除雖可預防心髒疝,但仍有心髒活動度增大及鄰近髒器感染直接